Anam Tariq
1 Departamentul de Medicină Internă, PinnacleHealth, Harrisburg, PA, S.U.A.
Neal Mehta
1 Departamentul de Medicină Internă, PinnacleHealth, Harrisburg, PA, S.U.A.
Kathryn Peroutka
2 Departamentul de hematologie și oncologie, PinnacleHealth, Harrisburg, PA, S.U.A.
Abstract
Pacient: femeie, 89 de ani
Diagnostic final: limfom folicular cu celule B cu gastrită ischemică însoțitoare complet rezolvată prin rituximab
Simptome: greață • vărsături
Medicație: -
Procedura clinică: -
Specialitate: Oncologie
Obiectiv:
Boala rara
Fundal:
Limfoamele cu celule B foliculare reprezintă o parte semnificativă din toate limfoamele non-Hodgkin diagnosticate recent. În timp ce implicarea poate fi variată, cea mai frecventă prezentare extranodală este în tractul gastro-intestinal dincolo de stomac. În plus, stomacul are o sursă vasculară difuză multivesoare, ceea ce reduce probabilitatea de a dezvolta gastrită ischemică.
Raport de caz:
O femeie în vârstă de 89 de ani cu antecedente de diabet, tromboembolism venos profund și hipertensiune arterială a fost trimisă din cauza unei mase retroperitoneale recent diagnosticate. Biopsia unui nod para-aortic stâng a fost în concordanță cu limfomul celular B folicular de grad scăzut. Urmând liniile directoare de tratament, s-a administrat rituximab. Aproximativ 12 ore mai târziu, pacientul a prezentat la secția de urgență vărsături și greață intratabile. După internare, o esofagogastroduodenoscopie (EGD) a relevat gastrită ischemică extinsă. Datorită ascitei recurente care necesită paracenteze frecvente și a agresivității clinice a limfomului subiacent al pacientului, a fost administrată o a doua doză de rituximab cu inițierea concomitentă a nutriției parenterale totale. Aproximativ 1 săptămână mai târziu, pacientul a suferit o EGD repetată pentru planificarea calității vieții în timp ce se afla la ospiciu. Repetarea EGD a dezvăluit gastrită ischemică rezolvată. Dieta ei era avansată și ulterior a fost externată acasă.
Concluzii:
Rituximab singur prezintă o promisiune în tratarea limfomului folicular extins cu celule B complicat de gastrită ischemică, care nu a fost raportat anterior în literatură.
fundal
Limfoamele cu celule B foliculare reprezintă 25% din toate limfoamele non-Hodgkin [1]. Implicarea tractului gastro-intestinal după stomac este cel mai frecvent sit extranodal, cu o multitudine de prezentări clinice. Gastrita ischemică este extrem de rară datorită sursei vasculare difuze multivesoare a stomacului, care asigură rezistență la ischemia mucoasei.
Raport de caz
O femeie albă, în vârstă de 89 de ani, cu antecedente medicale de diabet, tromboembolism venos profund și hipertensiune arterială a fost trimisă de la Medicină internă ambulatorie la Oncologie pentru gestionarea unei mase de țesut moale retroperitoneal nou diagnosticat care se extinde de la pancreas la pelvis, acoperind zona abdominală. aorta, cu limfadenopatie extinsă văzută pe CT (Figura 1A - 1C). Examenul ei fizic a fost remarcabil pentru adenopatie difuză, mase multiple palpabile și abdomen moale și distins.
(A - C) CT abdominal și pelvis inițial cu contrast, care a diagnosticat o masă de țesut moale retroperitoneal de 12,5 × 7,6 cm care se extinde de la pancreas la pelvis, acoperind aorta abdominală și vasele mezenterice multiple, cu limfadenopatie extinsă în spațiul pericardic anterior și cel mai mare ganglion limfatic care măsoară aproximativ 3 cm.
CT care arată gazul portal în concordanță cu ischemia.
Gastrita ischemică (A) rezolvată după 2 doze de rituximab (B).
Pacientul a rămas incapabil să tolereze nimic pe cale orală și a necesitat o nutriție parenterală totală. Pacientul și familia au solicitat un prognostic mai definitiv pentru a maximiza calitatea vieții. O EGD repetată la 1 săptămână după EGD anterioară a arătat gastrită mică, punctată, fără dovezi de ischemie sau ulcerație, limfomul subiacent apărând neschimbat (Figura 3B). Datorită rezolvării gastritei ischemice, pacientul a fost eliminat de nutriția parentală totală și a avansat încet de la lichide limpezi la o dietă obișnuită. A fost externată acasă după 28 de zile. Imediat după externare, a avut un PET repetat (Figura 4A - 4C) care a arătat o îmbunătățire semnificativă a sarcinii tumorale. A murit 9 luni mai târziu, chiar dacă prognosticul ei inițial era de 3-6 luni.
(A - C) Sunt imagini PET/CT după doza # 2 de rituximab, care prezintă o masă nodală mare voluminoasă văzută anterior în dimensiunea scăzută, măsurând 10,9 × 6,1 cm, dar încă activă din punct de vedere metabolic și îmbunătățirea adenopatiei hilare mediastinale, a ganglionilor limfatici ai peretelui lateral pelvin și a încadrării vase mezenterice. Un ganglion limfatic mesenteric anterior stâng activ, care nu a fost văzut anterior, măsoară 14 × 10 mm și există o nouă concentrare a activității metabolice crescute la nivelul colului uterin și la nodulul mesenteric anterior stâng adânc până la peretele abdominal, cu o creștere metabolică activitate care implică bucle ale intestinului subțire.
Din câte știm, acesta este primul raport de caz privind utilizarea rituximabului pentru a rezolva complet gastrita ischemică în prezența limfomului folicular B.
Discuţie
Rituximab este un anticorp monoclonal himeric de tip I care se leagă de CD20 găsit pe celulele B normale și în majoritatea limfoamelor cu celule B [2]. Ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina și prednisonul (CHOP), împreună cu rituximab, sunt regimurile principale de tratament pentru limfomul celular B folicular de grad înalt. Cu toate acestea, pacientul din acest raport a primit rituximab numai din cauza stării de performanță slabe.
Este larg acceptat faptul că limfoamele cu celule B pot duce la proliferarea celulelor B. Datorită vizualizării unui limfom în prima parte a duodenului, este probabil ca porțiunea timpurie a intestinului subțire și a stomacului pacientului să aibă o acumulare microcelulară de celule B mai mare decât normele fiziologice, rezultând modificări ale structurilor vasculare și limfatice., care a produs ischemie și ascită.
În ultimii ani, asocierea limfomului folicular cu celule B cu microambientul local a devenit mai bine înțeleasă [3]; cu toate acestea, asocierea sa cu prezentări clinice variate este încă în curs de investigare. În linii mari, se postulează că proliferarea celulelor B contribuie la o stare cronică asemănătoare inflamației prin exprimarea și inhibarea diferitelor citokine [4], contribuind la dezvoltarea ischemiei localizate. Chiar dacă pacienta a fost asimptomatică pentru o perioadă lungă de timp înainte de diagnosticul ei, limfomul său de bază a contribuit probabil la factorii inflamatori localizați care comprimă vasele mezenterice și schimbă natura mucoasei gastrice. Deși unii pacienți pot avea efecte adverse de greață sau vărsături după administrarea chimioterapiei, rituximabul este în general bine tolerat.
Rituximab este un agent chimioterapeutic unic care se leagă de celulele B, favorizând apoptoza, scăzând inflamația localizată și restabilind perfuzia. Pentru acest pacient, prima doză de rituximab a coincis cu vărsături intratabile, care la rândul lor au determinat epuizarea intravasculară, exacerbând și contribuind la dezvoltarea gastritei ischemice, care a fost cel mai probabil un rezultat indolent din masa creșterii țesuturilor moi retroperitoneale care se extinde din pancreas. la pelvis.
Mai simplu, gastrita ischemică a pacientului s-a datorat probabil unei combinații atât a epuizării intravasculare, cât și a limfomului, indusă de starea inflamatorie cronică. Rezoluția completă a gastritei ischemice este atribuită atât reîncărcării intravasculare cu fluide intravenoase, cât și moartea celulelor B indusă de rituximab, care a îmbunătățit inflamația localizată și a restabilit perfuzia stomacului.
În timp ce ischemia digitală și ischemia gastrică sunt diferite, există asemănări. O pacientă cu lupus sistemic eritematos și artrită Jaccoud a dezvoltat ischemie digitală a mâinilor sale care nu a răspuns la steroizi, imunosupresoare sau agenți vasodilatatori, dar s-a rezolvat după 2 doze de rituximab [5]. Dincolo de ischemie, s-a constatat că limfocitele B au un rol semnificativ în dezvoltarea vasculitidelor, inclusiv vasculita asociată cu ANCA, care a fost rezolvată ulterior după epuizarea celulelor B utilizând rituximab [4].
Concluzii
Rezultatele încurajatoare din acest caz ar trebui să determine o mai mare atenție a monoterapiei cu rituximab în tratamentul gastritei ischemice sau ischemiei în general.
Mulțumiri
Dr. Walter Watkin și Steven Heckenluber, medicină internă la PinnacleHealth, și Dr. John McLaughlin la Harrisburg Gastroenterology.