O tumoare care secretă hormoni care poate apărea în glandele suprarenale.
Feocromocitoamele (feo) și paraganglioamele (ppgl) sunt tumori suprarenale producătoare de adrenalină. Aceasta înseamnă că produc hormoni epinefrină (numai feocromocitom) și norepinefrină, care sunt hormonii „de zbor sau de luptă”.
Feocromocitoamele sunt tumori suprarenale care se găsesc în centrul sau zona medulară a glandei suprarenale în timp ce paraganglioamele (denumite și „feocromocitoame extra-suprarenale”) se găsesc în afara glandei suprarenale în sistemul nervos periferic, cel mai frecvent de-a lungul aortei sau în gât de artera carotidă. Ambele pot fi benigne sau maligne și, uneori, această distincție poate fi dificil de diagnosticat.
Simptomele feocromocitomului
- Simptomele frecvente ale feocromocitomului/PPGL pot include: hipertensiune arterială, continuă sau episodică, palpitații, cefalee și transpirație.
- Există multe alte simptome de feocromocitom mai puțin frecvente, nespecifice.
- Unii oameni nu prezintă niciun simptom evident, evident al feocromocitomului. Aceasta se numește „feocromocitom subclinic” (dacă este vorba despre o tumoare suprarenală). Aproximativ jumătate din paraganglioame nu produc simptome evidente
- Uneori, simptomele pot apărea după o procedură sau consumul anumitor alimente.
Factori de risc pentru feocromocitom și paragangliom
Singurii factori de risc cunoscuți pentru feos și ppgl sunt anumite sindroame și mutații genetice.
Cele mai frecvente dintre acestea sunt: sindromul de neoplazie endocrină multiplă tipurile 2A și 2B (MEN 2A și 2B) [H1], sindromul von Hippel-Lindau (VHL), neurofibromatoza 1 (NF1), sindromele de paragangliom familial (mutații SDH, cum ar fi SDHA, SDHB, SDHC, SDHD).
Testarea genetică:
Recomandări mai noi sunt ca toți pacienții să fie îndrumați către consilierul genetic pentru examinarea testelor genetice. Pacienții cu antecedente familiale sunt tineri (
Diagnosticul feocromocitomului (și PPGL)
Un diagnostic de feocromocitom se face printr-o serie de teste de sânge, uneori teste de urină și imagistică. Nu există un rol pentru biopsia acului a acestor tumori suprarenale și este contraindicat.
- Testele de sânge/urină specifice unui feo:
Metanefrine fără plasmă (cel mai bun test de screening) sau metanefrine fracționate urinar sunt cele mai frecvente două. Alte teste de sânge/urină pot fi efectuate pentru a stabili celelalte diagnostice care pot avea simptome suprapuse și pentru o mai mare specificitate. Anumite medicamente pot da un rezultat fals pozitiv, deci dacă numărul dvs. este ușor crescut, medicul dumneavoastră poate alege să vă repete laboratoarele și/sau să vă ajusteze medicamentele mai întâi. - Imagistica:
Scanare CT sau RMN a pieptului, abdomenului și bazinului cu contrast IV. Ocazional, o scanare MIBG sau PET este comandată pentru a ajuta la stabilirea diagnosticului.
Tratamentul cu feocromocitom (și PPGL)
Singurul tratament pentru feocromocitom sau paragangliom este intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea glandei suprarenale (care include nodulul suprarenal), care ar trebui efectuată de un chirurg suprarenal, endocrin.
Pentru un feocromocitom, aceasta implică o suprarenalectomie, de obicei realizată printr-o abordare laparoscopică minim invazivă. Cu toate acestea, dacă există îngrijorare sau un diagnostic de cancer, se poate efectua o suprarenalectomie deschisă. Pentru pacienții cu anumite mutații genetice, ocazional poate fi oferită o suprarenalectomie parțială.
Majoritatea paraganglioamelor sunt îndepărtate cu o intervenție chirurgicală deschisă, deși ocazional se poate utiliza o tehnică laparoscopică minim invazivă.
Toți pacienții cu paraganglioame funcționale, producătoare de hormoni și feochrmomcitoame trebuie inițiați cu un blocant alfa cu 7-14 zile înainte de operație.
Urmare
Feocromocitoamele și paraganglioamele pot reveni fie în aceeași zonă, cealaltă glandă suprarenală, fie în alte zone ale corpului. Toți pacienții au nevoie de urmărire pe tot parcursul vieții cu un endocrinolog și, eventual, cu chirurgul dumneavoastră pentru a monitoriza recurența.
Acest lucru se va face cu teste de sânge pentru a măsura nivelul hormonilor. În plus, toți pacienții ar trebui să fie îndrumați pentru testare genetică.