• start
  • Răsfoiți după zi
  • Răsfoiți după tipul de sesiune
  • Indice vorbitor/autor
  • Programator personal
  • Răsfoiți fișele
  • WAC 2011 Acasă

4079 Urticaria Pigmentosa. Raport de cazuri

pigmentosa

Mastocitoza este o tulburare caracterizată printr-o proliferare anormală a mastocitelor și eliberarea mediatorilor celulari. Incidența este de 1 la 1000 de boli de piele care frecventează serviciile de dermatologie. Mastocitoza poate fi împărțită în 3 variante clinice diferite: mastocitoză cutanată, sistemică și malignă. Urticaria pigmentară este cel mai frecvent soi (70-90%) de mastocitoză. Dintre toate cazurile, 55% apar în primii 2 ani de viață. Când măduva osoasă, ganglionii limfatici, ficatul și splina sunt afectate, tulburarea se numește mastocitoză sistemică.

Un bărbat de 20 de luni cu antecedente de alergie la penicilină și eritromicină, precum și antecedente familiale atopice. Început la 4 luni cu papule de măduvă maro mâncărime în spate, apoi generalizate, cu excepția palmelor și tălpilor. Leziunile au fost exacerbate de căldură și frecare. Nu a existat febră, scădere în greutate sau alte simptome sistemice în istorie. Numărul de sânge și laboratoarele de biochimie au fost normale. Biopsia cutanată a raportat prezența mastocitelor, confirmând diagnosticul de urticarie pigmentară. Tratamentul a inclus antihistaminice, dietă restricționată și emolienți cu simptome îmbunătățite.

Un bărbat de 9 luni fără antecedente de atopie. La prima vizită a avut 4 luni cu leziuni cutanate caracterizate prin erupție maculopapulară hiperpigmentată, împrăștiate pe cap, peste trunchi și extremități. Semnul lui Darier a fost pozitiv. Biopsia cutanată se efectuează cu confirmarea diagnosticului de mastocitoză.

Concluzii:

Diagnosticul urticariei pigmentare este în principal clinic, cu accent pe semnul Darier, care este patognomonic și pozitiv în 90% din cazuri. În unele cazuri, este necesară o biopsie a pielii pentru a confirma diagnosticul. Antihistaminicele sunt prima linie de tratament. Simptomele ameliorează spontan înainte de adolescență la 50% dintre pacienții copii. În unele cazuri, ar putea apărea o transformare malignă a mastocitozei, o afecțiune numită „leucemie mastocitară”.

Referințe:

  1. Evaluarea diagnosticului și clasificarea mastocitozei. Immunol Allergy Clin N] Am 27 (2006) 515-534
  2. Mastocitoza la copii: un protocol pentru management. Heide R. Pediatr Dermatol. Iulie 2008. 25 (4) 493-500