1 Universitatea de Științe Medicale Isfahan, Spitalul Kashani, Ave Kashani, Isfahan, Iran

pielonefrita

2 Universitatea din Queensland, St. Lucia, QLD, Australia

3 Departamentul de patologie, Centrul de cercetare a bolilor renale din Isfahan, Universitatea de Științe Medicale din Isfahan, Isfahan, Iran

4 Departamentul de Medicină Internă, Spitalul Saadi, Isfahan, Iran

5 Departamentul de Radiologie, Spitalul Saadi, Isfahan, Iran

Abstract

Pielonefrita focală xantogranulomatoasă este o afecțiune inflamatorie cronică rară a rinichilor, care este de obicei asociată cu obstrucție postrenală sau calculi renali care duc la infecții bacteriene cronice și, în cele din urmă, la inflamații glomerulare cronice. Aproximativ 90% din cazuri sunt de tip difuz și asociate cu calculi renali staghorn. Cazul prezentat în această lucrare este de tip focal la o femeie diabetică în vârstă de 58 de ani. Interesant este că nu a prezentat simptome sau prezentarea de laborator a infecției cronice bacteriene renale, cu excepția VSH crescută. Ea a solicitat asistență medicală din cauza infecției pulmonare severe a fondului obezității morbide. Studiile de imagistică au relevat mai multe leziuni pulmonare și o masă mare a rinichiului drept, care nu se distinge de malignitatea renală. După rezecția chirurgicală a rinichiului drept, leziunea este diagnosticată patologic ca fiind o pielonefrită xantogranulomatoasă focală. Leziunile pulmonare au fost rezolvate spontan la aproximativ trei luni după nefrectomia dreaptă.

1. Introducere

Pielonefrita xantogranulomatoasă (XGP) este o afecțiune renală inflamatorie cronică [1]. Se manifestă în trei tipuri: difuz (83% –90%), segmentar și focal (împreună 10% –17%) [2]. Patogeneza bolii constituie macrofage încărcate cu lipide care înlocuiesc parenchimul renal [3, 4]. Forma focală are reputația de a imita patologii mai grave [5]. Simptomatic XGP prezintă infecții ale tractului urinar rezistente la antibiotice, febră, hematurie, disurie, dureri abdominale, o masă palpabilă, anorexie și scădere în greutate [6]. Etiologia este incertă. Cu toate acestea, asocierea cu E coli și infecția urinară Proteus Mirabilis a fost demonstrată [7, 8]. De asemenea, XGP a fost legat de obstrucția tractului renal prin calculi infectați [9-12]. XGP a fost prezentat ca o complicație a transplantului renal [13]. În plus, XGP a fost corelat cu sindromul metabolic și diabetul zaharat.

2. Raport de caz

O femeie în vârstă de 58 de ani s-a prezentat la secția de boli infecțioase a spitalului cu o infecție pulmonară severă pe fondul obezității morbide (IMC 43) și diabet zaharat de tip 2 în ultimii 17 ani, care a fost sub tratament cu insulină pe lângă hipertensiune și hiperlipidemie. Are antecedente chirurgicale de colecistectomie. Recent, a slăbit 25 kg folosind injecții cu Liraglutidă (Victoza). Cântărea 110 kg în momentul admiterii.

Nu are simptome urologice; nicio durere de flanc, disurie sau frecvență sau hematurie gravă și nici ea nu raportase că a avut vreunul dintre aceste simptome în trecut. A avut o VSH crescută pentru o lungă perioadă de timp, cu o cauză necunoscută. Analiza urinei a relevat hematurie microscopică. În afară de tratamentul infecției pulmonare, a fost inițiată pregătirea pentru a găsi cauza ESR crescută și a hematuriei microscopice.

A fost efectuată o ultrasonografie a abdomenului și pelvisului, care a dezvăluit o masă mare rotundă hipoecogenă care apare la polul inferior al rinichiului drept. Masa nu se distinge practic de o malignitate renală. Ultrasonografia abdomenului și a pelvisului nu a fost de altfel remarcabilă, cu excepția dovezilor de colecistectomie anterioară și a două leziuni mici în ficat suspectate a fi hemangioame. Apoi a fost efectuată Tomografia computerizată abdominală cu și fără administrarea de injecție cu mediu de contrast pentru a investiga în continuare leziunea vizualizată prin ultrasunografie (Figura 1). A fost raportată o masă eterogenă de țesut moale de 10 cm × 8 cm în polul inferior al rinichiului drept. Masa a avut un accentuare slabă și adâncime de grăsime și îngroșare pararenală a feței.


De asemenea, s-a observat semnul labei ursului datorită dilatării caliciilor renale pe CT abdomenului (Figura 2). Ca diagnostic probabil au fost menționate masa renală chistică complexă sau malignitatea renală și degenerescența chistică.


În plus, radiografia toracică a evidențiat un revărsat pleural ușor și o leziune pleurală cu densitate a țesuturilor moi în hemitoraxul drept. O scanare CT toracică cu și fără injecție cu mediu de contrast a fost sfătuită să investigheze aceste ultime descoperiri în continuare (Figura 3).


CT toracică a evidențiat noduli bilaterali cu margini neregulate de mai puțin de 2 cm în ambele câmpuri pulmonare. De asemenea, o leziune cavitativă de 3,5 cm × 2,5 cm în lobul superior drept, o consolidare în formă de pană în lobul inferior drept, revărsat pleural drept și adenopatie hilară dreaptă au fost observate în tomografia computerizată toracică. S-a sugerat metastaza toracică.

La investigațiile de laborator înainte de tratament, altele decât VSH crescut (99 în 1 oră), analiza urinei arată proteine, glucoză și sânge într-o probă tulbure. Cultura urinei a fost negativă; de aceea nu s-au administrat antibiotice. Biochimia prezintă un nivel scăzut de sodiu (130 interval normal: 136-145). Hemograma completă arată anemie normocitară (Hb: 10,3 interval normal: 12-17) și număr ușor crescut de celule albe (10,1 interval normal 4-10). Markerii tumorali, CEA, CA19-9, CA125 și CA15-3, nu au fost ridicați.

În ceea ce privește constatările imagistice, s-a sugerat malignitate renală (Figura 2) cu metastază pulmonară (Figura 3). După consultarea cu urologul, pacientul a fost programat pentru nefrectomie radicală dreaptă. În poziție semiflank (flancul drept al pacientului ușor ridicat), cu incizie subcostală transperitoneală, a fost efectuată nefrectomia radicală clasică dreaptă. Nefectomia este recomandată la pacienții cu rinichi cu insuficiență iremediabilă din cauza infecției simptomatice, cronice, a bolii de calcul sau a leziunilor traumatice severe [14]. Masa avea aderențe severe la organele adiacente care au fost eliberate în timpul operației. Întreaga masă a fost trimisă pentru examinare patologică.

După operație (nefrectomie dreaptă) pacientul se află în stare bună, fără febră și simptome pulmonare. De asemenea, ESR este redus la 65 mm/oră. Numărul de celule albe a fost redus la 7,1 și se încadrează în intervalul normal. Se pare că nodulii ei pulmonari fuseseră embolii pulmonare septice. Există o prezentare de caz similară în literatura de specialitate care raportează XGP complicat cu embolie pulmonară [6]. Cazul nostru este a doua prezentare cu această complicație.

La examenul patologic, a fost diagnosticată pielonefrita xantogranulomatoasă (XGP). La examinarea microscopică, există înlocuirea focală a parenchimului renal prin infiltrare severă de celule inflamatorii mixte, inclusiv celule limfoplasmatice, neutrofile și infiltrare spumoasă a histiocitelor și fibroză cu extindere la țesutul moale perirenal. Nefropatia diabetică, inclusiv scleroza nodulară și hialinoza arteriolară este văzută în fundal (Figura 4).


Antibioticele profilactice au fost administrate la operație. La aproximativ trei luni după nefrectomia dreaptă, s-a constatat că nodulii pulmonari s-au rezolvat spontan la tomografia computerizată toracică.

3. Discuție

XGP este un proces inflamator granulomatos cronic renal asociat frecvent cu E coli și Proteus mirabilis infecţie; alte organisme probabile includ Pseudomonas, Enterococcus faecalis, și Klebsiella [8]. XGP afectează de obicei femeile și copiii de vârstă mijlocie [9]. Majoritatea cazurilor de XGP difuz se dezvoltă în contextul obstrucției din cauza calculilor renali infectați [9]. Un studiu a arătat că aproximativ 34% dintre persoanele afectate au un calcul staghorn [12]. De obicei, există distrugerea masivă a parenchimului renal până la momentul diagnosticului [12]. Rareori XGP se poate prezenta ca o complicație a transplantului renal [13].

XGP apare în trei forme: difuză (formă tipică și comună, 83-90%), forme segmentare și focale (rare 10-17%) [2]. În formă focală, boala este localizată în cortexul renal fără comunicare pelvină renală și, în această formă, este posibil ca piatra renală să nu fie văzută. XGP focal este un imitator al neoplasmului renal și este un pseudotumor al rinichiului și poate fi pur și simplu confundat cu o tumoare renală [15].

Simptomatic, XGP prezintă de obicei stigmatul pielonefritei cronice, inclusiv dureri de flanc, febră, stare generală de rău, apetit redus și scădere în greutate [13]. XGP la copii se poate prezenta diferit cu febră, dureri abdominale și flancale, creștere și întârziere în greutate [16].

Cu toate acestea, XGP focal mare poate fi fără simptome și silențios. Uneori se găsește ca o descoperire incidentală într-o sonogramă abdominală care este recomandată din alte motive [17]. Interesant este faptul că pacientul nostru nu a avut niciun simptom legat de infecția urinară, spre deosebire de aproape toți acești pacienți, așa cum sa menționat deja în literatura de specialitate, care au fie infecție urinară simptomatică sau piurie (60%), cât și cultură urinară pozitivă (90%) în caz de infecție urinară [18].

Scanarea CT a fost înlocuită cu angiografia renală ca instrument de diagnosticare la alegere [19]. Are mai multe avantaje, inclusiv demonstrarea extinderii leziunii în țesutul pararenal și calculii renali ca cauză inițială obișnuită [20]. De asemenea, în cazurile fără pierderi renale vizibile la CT, obstrucția datorată malignității ar trebui considerată ca etiologie inițială a obstrucției și a următoarei infecții cronice și inflamații [21, 22]. Mai mult, nu există nicio modalitate de imagistică care să distingă cu siguranță între XGP focal și malignitate renală.

La examenul patologic, macroscopic, rinichiul este mărit, ceea ce este unilateral în majoritatea cazurilor. Pietrele renale sunt închise de masă. Dacă s-a infiltrat o tumoare, se poate observa aderența țesutului perirenal la structurile adiacente, deși se poate observa formarea mai puțin frecventă de fistule în cazul tumorii care invadează tractul gastro-intestinal [23]. Microscopic, leziunea este compusă din trei straturi în jurul unui calice. Zona interioară este compusă din necroză, limfocite, leucocite, celule plasmatice și macrofage. Zona mijlocie include țesut de granulare vascularizat împrăștiat cu hemoragie. Celulele inflamatorii sunt în mare parte macrofage încărcate cu lipide, de unde și culoarea galbenă. Secțiunea exterioară a leziunii este recunoscută de celulele gigantice și de fisurile de colesterol [24]. Fiziopatologia XGP implică procesarea defectă a bacteriilor infecțioase de către macrofage care se prezintă ca celule uriașe. Cauza patologică a acumulării de lipide în macrofage nu este pe deplin înțeleasă [10].

Principalul diagnostic diferențial al XGP este malignitatea renală, care nu poate fi diferențiată cu încredere folosind CT doar. Dar dovezile infecției renale cronice cresc probabilitatea XGP. Alte afecțiuni inflamatorii renale, inclusiv malacoplakia parenchimatoasă renală și nefritele interstițiale megalocitice, trebuie să fie diferențiate de XGP pe baza caracteristicilor lor histologice [25].

Datorită unei incidențe ridicate de distrugere a parenchimului renal și a majorității incidenței unilaterale a XGP, tratamentul este aproape întotdeauna nefrectomie chirurgicală în bloc care implică îndepărtarea tuturor țesuturilor implicate și închiderea fistulelor dacă este dezvoltată. Cu toate acestea, un interval de antibiotic este necesar pentru a controla infecția locală înainte de operație [26]. Există un raport despre gestionarea nechirurgicală a XGP [27]. De asemenea, este introdus un tratament invaziv alternativ care implică drenaj chirurgical și embolizarea arterei renale [28]. În cazul în care leziunea este focală și nu a invadat structurile adiacente, se poate efectua o nefrectomie parțială [29]. Nefrectomia laparoscopică poate fi posibilă în funcție de extensia leziunii și de implicarea altor structuri [26].

4. Concluzie

Este prezentat un caz de pielonefrita xantogranulomatoasă (XGP) complicată cu leziuni pulmonare. Având în vedere că nu există o modalitate de imagistică care să diferențieze XGP focal de malignitate renală, este important să se includă forma difuză a XGP ca diagnostic diferențial, în special pe fondul infecției cronice a tractului urinar și obstrucției tractului urinar prin calculi renali. Alternativ, s-a demonstrat că diabetul zaharat este asociat cu XGP focal care nu are nicio asociere cu calculii renali.

Conflicte de interes

Autorii declară că nu există conflicte de interese cu privire la publicarea acestei lucrări.

Referințe