Hirsutismul este definit ca exces de păr al corpului în locații nedorite și, ca atare, este un fenomen subiectiv care îngreunează atât diagnosticul, cât și tratamentul.

hirsutism

Termeni asociați:

  • Sindromul ovarului polichistic
  • Neoplasm
  • Erupție acneiformă
  • Hiperandrogenism
  • Obezitatea
  • Androgen
  • Testosteronul

Descărcați în format PDF

Despre această pagină

Hirsutism

Caracteristicile clinice care sugerează una dintre cauzele rare sau mai grave ale hirsutismului includ debutul brusc, o prezentare mai târziu în viață și agravarea progresivă. Simptomele și semnele virilizării includ chelie frontală, acnee, clitoromegalie și aprofundarea vocii. Creșterea părului pe buza superioară, bărbie, piept, abdomen, spate, pubis și picioare trebuie evaluată. Hirsutismul ar trebui să se distingă de hipertricoză, apariția unei creșteri excesive generalizate a părului care este determinată genetic sau care urmează tratamentului cu glucocorticoizi, fenitoină sau ciclosporină.

Dacă hirsutismul este moderat sau sever, testosteronul plasmatic și testosteronul liber trebuie măsurați dimineața devreme (în mod ideal, în zilele 4-10 ale ciclului menstrual la femeile cu bicicleta).

Hiperandrogenismul este cel mai frecvent legat de sindromul ovarului polichistic (SOP), una dintre cele mai frecvente tulburări hormonale care afectează femeile. Sindromul este diagnosticat atunci când pacientul are cel puțin două simptome de hiperandrogenism cronic, oligo-ovulație sau anovulație și ovare polichistice. Și alte diagnostice trebuie să fi fost excluse. Acești pacienți au adesea nereguli menstruale, obezitate și dovezi ale rezistenței la insulină (de exemplu, acanthosis nigricans). Pentru diagnostic, nu este necesară o ecografie pelviană. Testele suplimentare pot include un test de sarcină dacă pacientul are amenoree. Acești pacienți trebuie evaluați pentru intoleranță la glucoză și apnee în somn și adesea răspund bine la sensibilizatorii la insulină, cum ar fi metformina sau o tiazolidindionă. Spironolactona și contraceptivele orale sunt adesea utilizate pentru a gestiona hirsutismul la acești pacienți.

Alte cauze ale hiperandrogenismului sunt neobișnuite. Hiperplazia suprarenală congenitală virilizantă este sugerată de creșterea prematură a părului pubian și a clitoromegaliei și poate fi exclusă prin măsurarea nivelului de 17-alfa-hidroxiprogesteron al dimineții.

Sindromul Cushing este sugerat de dezvoltarea obezității truncale, a feței lunii, a cocoașei de bivoliță, a striatelor purpurii sau a slăbiciunii musculare proximale. (Vezi capitolul despre sindromul Cushing.) Hiperprolactinemia este sugerată de prezența galactoreei și a unui nivel crescut de prolactină. Acromegalia este sugerată prin înrăutățirea trăsăturilor feței sau prin mărirea mâinilor și este confirmată de un nivel crescut al factorului de creștere insulin-1.

Tumorile secretoare de androgeni sunt rare, dar trebuie luate în considerare la femeile cu o prezentare acută sau la cele care au un nivel foarte ridicat de testosteron (> 200 ng/dl). Astfel de femei ar trebui evaluate cu un nivel de sulfat de dehidroepiandrosteron (DHEAS) și o ecografie abdominală și pelviană.

Hirsutismul idiopatic este cel mai frecvent diagnostic după ce aceste alte tulburări sunt excluse de caracteristicile clinice sau de laborator. Hirsutismul poate fi gestionat prin terapie estetică și hormonală. Este util să se finalizeze o evaluare obiectivă a gradului de hirsutism înainte de inițierea tratamentului. Scorul Ferriman-Gallwey este un astfel de sistem de scor.

Abordările cosmetice includ înălbirea, bărbierirea, epilarea cu ceară, electroliza, tratamentul cu laser și utilizarea agenților de depilare. Crema clorhidrat de eflornitină poate fi utilizată pentru hirsutismul facial, dar trebuie utilizată aproximativ 8 săptămâni înainte ca eficacitatea sa să poată fi determinată.

Contraceptivele estrogen-progestin suprimă nivelul de testosteron plasmatic, pot reduce necesitatea bărbieririi și pot încetini progresia hirsutismului. Sunt preferate contraceptivele cu progestine neandrogenice (de exemplu, Yasmin, Ortho-Cyclen sau Demulen 1-50). Se pot oferi antiandrogeni atunci când hirsutismul este moderat până la sever. Spironolactona la doze mari (50-100 mg de două ori pe zi) este eficientă în reducerea hirsutismului. Pacienții trebuie informați că spironolactona poate fi teratogenă și, în general, nu este prescrisă femeilor care sunt active sexual și care nu utilizează un contraceptiv oral. Hiperpotasemia este rareori asociată cu spironolactonă la femeile cu funcție renală normală. Flutamida este un antiandrogen asociat cu hepatotoxicitate și nu este recomandat în general pentru gestionarea hirsutismului. Acetat de ciproteronă este un antiandrogen disponibil în Canada, Mexic și Europa, dar nu și în Statele Unite.

Boli ale părului și unghiilor

Creșterea excesivă a părului

Hirsutismul descrie părul terminal excesiv cu distribuție masculină la o femeie. Hirsutismul ar trebui să se distingă de hipertricoză, care se caracterizează prin prezența unei cantități excesive de păr într-o zonă care nu este dependentă de androgen.

Hirsutism

Hirsutismul este o afecțiune comună care afectează până la 10% dintre femei. Prevalența hirsutismului este influențată de factori genetici și rasiali. Este mai frecvent la femeile hispanice și mediteraneene decât la femeile asiatice sau africane. Hirsutismul poate fi sau nu asociat cu hiperandrogenism sau cu acnee și alopecie androgenetică. Hirsutismul idiopatic reprezintă aproximativ 15% din cazuri.

Hipertricoza

Hipertricoza rezultă din prezența firelor de păr terminale în zonele anatomice care sunt caracterizate în mod normal de părul vellus. Hipertricozele pot fi congenitale sau dobândite, localizate sau generalizate. Hipertrichozele dobândite sunt cel mai frecvent iatrogene, metabolice (de exemplu, sindromul Cushing, porfirie, hipertiroidie), nutriționale (de exemplu, anorexia nervoasă) sau paraneoplazice (capitolul 187).

Sindromul Cushing

6 Pacientul se plânge, de asemenea, de creșterea excesivă a părului și are păr terminal crescut pe bărbie, de-a lungul buzei superioare și pe partea superioară a spatelui. Este relevantă această constatare?

Hirsutismul este o constatare frecventă, nespecifică, la multe paciente. Cu toate acestea, este în concordanță și cu sindromul Cushing. Dacă se datorează sindromului Cushing, hirsutismul este o complicație nu a glucocorticoizilor excesivi, ci a producției excesive de androgeni de către glandele suprarenale sub stimulare ACTH. Astfel, hirsutismul la un pacient cu sindrom Cushing este un indiciu că tulburarea se datorează producerii excesive de ACTH. (Singura altă afecțiune asociată cu producția excesivă de glucocorticoizi și androgen este o tumoare suprarenală malignă, care este de obicei evidentă la prezentare.)

Sindromul ovarian polichistic

HIRSUTISM

Hirsutismul este definit ca exces de păr al corpului în locații nedorite și, ca atare, este un fenomen subiectiv care îngreunează atât diagnosticul, cât și tratamentul. Cel mai frecvent, hirsutismul asociat cu PCOS tinde să fie o creștere a părului dependentă de androgen, cu linie mediană. Unitatea pilosebacee (PSU) este structura comună a pielii care dă naștere atât foliculilor de păr, cât și glandelor sebacee și se găsește peste tot pe corp, cu excepția palmelor și tălpilor. Înainte de pubertate, părul corpului este în primul rând păr fin, nepigmentat, cu vellus. După pubertate și stimulate de androgenii crescuți, unii dintre acești fire de păr (în principal părul de linie mediană) se transformă în fire terminale mai grosiere, pigmentate. Un mecanism similar poate explica creșterea acneei cu pubertate, cu creșterea producției de sebum de către glandele sebacee. Unul dintre paradoxurile centrale este că androgenii pot exercita efecte opuse (vellus la terminal, terminal la vellus), în funcție de locul foliculului pilos. Este important de reținut că alți factori decât acțiunea androgenă pot contribui la dezvoltarea hirsutismului. Hiperinsulinemia, care însoțește multe forme benigne de virilizare, poate stimula, de asemenea, PSU atât direct, fie indirect, contribuind la hiperandrogenemie.

Hirsutismul și acneea, totuși, sunt tulburări eterogene și frecvente, asemănătoare ovarelor polichistice. Doar 50% dintre femeile cu hirsutism pot avea SOP [50]. Hirsutismul nu este, de asemenea, invariabil prezent la o femeie cu SOP. Există, de exemplu, diferențe etnice în sensibilitatea țesutului țintă față de androgeni circulanți și androgeni intracelulari [51], astfel încât excesul marcat de androgeni s-ar putea să nu se manifeste ca hirsutism (de exemplu, la asiatici) [47]. Metodologia de evaluare a hirsutismului și a răspunsului la tratament a fost slab validată [52].

Scorurile de hirsutism sunt notorii subiective [53], și chiar și cel mai frecvent utilizat standard de scoruri de hirsutism subiectiv, scorul Ferriman-Gallwey modificat, se bazează excesiv pe părul non-mediu, care nu este androgendependent, pentru a pune diagnosticul [54]. Aprobarea de către FDA a cremei cu clorhidrat de eflornitină pentru hirsutism s-a bazat pe o scală de evaluare globală a medicului (PGA), evaluând părul facial la 48 de ore după bărbierire în timpul tratamentului, comparativ cu placebo (prospectul Vaniqa). În cel mai mare studiu clinic realizat până în prezent în SOP, 50% până la 60% din cele 400 de femei identificate prospectiv cu anovulație cronică hiperandrogenemică nu au prezentat dovezi de hirsutism (scor Ferriman-Gallwey 14). De asemenea, hirsutismul este frecvent idiopatic și este însoțit de circulație normală. nivelurile de androgeni [51], deși alte studii cu examinare mai amănunțită au arătat că hirsutismul idiopatic este rar [55].

Sindromul ovarului polichistic

Ian N. Waldman, Richard S. Legro, în Ovarul (ediția a treia), 2019

Hirsutism

Hirsutismul este definit ca exces de păr al corpului în locații nedorite și, ca atare, este un fenomen subiectiv care îngreunează atât diagnosticul, cât și tratamentul. Cel mai frecvent, hirsutismul este asociat cu PCOS tinde să fie o creștere a părului dependentă de androgen, cu linie mediană. Unitatea pilosebacee (PSU) este structura comună a pielii care dă naștere atât foliculilor de păr, cât și glandelor sebacee și se găsește peste tot pe corp, cu excepția buzelor, palmelor și tălpilor. Înainte de pubertate, părul corpului este în primul rând păr fin, nepigmentat, vellus. După pubertate și stimulate de creșterea androgenilor, unii dintre acești fire de păr (în principal părul de linie mediană) se transformă în fire terminale mai grosiere, pigmentate. Un mecanism similar poate explica creșterea acneei cu pubertate, cu creșterea producției de sebum de către glandele sebacee. Unul dintre paradoxurile centrale este că androgenii pot exercita efecte opuse (vellus la terminal, terminal la vellus), în funcție de locul foliculului pilos [61]. Este important de reținut că alți factori decât acțiunea androgenă pot contribui la dezvoltarea hirsutismului. Hiperinsulinemia, care însoțește multe forme benigne de virilizare, poate stimula, de asemenea, PSU, fie direct, fie indirect, contribuind la hiperandrogenemie.

Hirsutismul și acneea, totuși, sunt tulburări eterogene și frecvente, asemănătoare ovarelor polichistice. Se estimează că între 50% și 74% dintre femeile cu hirsutism pot avea SOP [1,62]. Hirsutismul nu este, de asemenea, invariabil prezent la o femeie cu SOP cu valori citate de până la 76% [1,63]. Există, de exemplu, diferențe etnice în sensibilitatea țesutului țintă la androgeni circulanți și androgeni intracelulari [64], astfel încât excesul marcat de androgeni s-ar putea să nu se manifeste ca hirsutism [55]. Metodologia de evaluare a hirsutismului și răspunsul la tratament au fost slab validate [65] .

Scorurile hirsutismului sunt notorii subiective [66], deși evaluarea ulterioară a arătat un acord acceptabil în rândul observatorilor independenți bine pregătiți [67]. Chiar și cel mai frecvent utilizat standard al scorurilor subiective de hirsutism, scorul modificat Ferriman-Gallwey, se bazează excesiv pe părul non-mediu, care nu este dependent de androgeni pentru a face diagnosticul [68], deși acesta este considerat standardul de aur [69]. Această metodă marchează 9 zone ale corpului și atribuie un scor de 0-4 pentru fiecare zonă. O sumă a acestor 9 scoruri cu o valoare mai mare de 8 este în general utilizată ca limită indicativă a hirsutismului, deși diferențele etnice fac acest lucru slab generalizabil.

Într-un mare studiu clinic multicentric la femei cu SOP, 50% - 60% din cele 400 de femei identificate prospectiv cu anovulație cronică hiperandrogenemică nu au avut dovezi de hirsutism [70]. De asemenea, hirsutismul este frecvent idiopatic și este însoțit de niveluri normale de androgeni circulanți [64], deși alte studii cu o examinare mai amănunțită au arătat că hirsutismul idiopatic este rar [71]. Din motive de diagnostic al SOP, hirsutismul se simte reflectând prezența creșterea nivelului de androgeni, dar severitatea hirsutismului nu este, de asemenea, corelată cu concentrațiile de androgeni, ceea ce face ca această plângere comună să fie problematică și sunt necesare cercetări suplimentare pentru a evalua un criteriu de diagnostic mai specific pentru hirsutism.

Hirsutism și Virilizare

Tamis M. Bright, Raul E. Storey, în Secretele endocrine (ediția a cincea), 2009

4 Ce cauzează hirsutismul?

Hirsutismul este cauzat de hiperandrogenism. Androgenii transformă părul vellus fin, pufos, minim pigmentat în zonele sensibile la androgen în păr grosier, pigmentat, terminal. O creștere a oricărui steroid androgen poate provoca niveluri ridicate de DHT în foliculul pilos și poate duce la hirsutism.

Nivelurile scăzute de globulină care leagă hormonul sexual (SHBG), care este produsă de ficat, pot favoriza hirsutismul. Optzeci la sută din testosteronul circulant este legat de SHBG, 19% este legat de albumină și 1% este liber. Scăderile SHBG cresc fracția liberă de hormon disponibilă pentru părul sensibil la androgen.

Activitatea crescută a 5-alfa reductazei, chiar și cu niveluri normale de androgeni circulanți, poate provoca, de asemenea, hirsutism prin conversia excesivă a testosteronului în DHT.

Sindromul ovarului polichistic

Ertug Kovanci MD, John E. Buster MD, în Ginecologie clinică, 2006

Exces de androgeni

Hirsutismul este subiectiv și nu orice femeie cu niveluri ridicate de androgen este hirsut. Creșterea părului depinde de numărul foliculilor de păr și de activitatea 5α-reductazei. De exemplu, hirsutismul este mai blând la femeile asiatice. Este considerat normal la unele femei mediteraneene. Numărul foliculilor de păr, grosimea și pigmentarea firelor de păr individuale în zonele dependente de hormoni, cum ar fi buza superioară, bărbia, pieptul, spatele, abdomenul superior, coapsele și brațele sunt crescute în hirsutism. Acneea și seboreea sunt celelalte semne comune ale excesului de androgeni în SOP. Chelia cu model masculin și clitoromegalia sunt rareori întâlnite.

Fiziologia și patologia axei reproductive feminine

Hirsutism idiopatic

Hirsutismul este definit subiectiv ca prezența la o femeie a creșterii terminale a părului într-un model de distribuție masculină care afectează suficient calitatea vieții pentru a o determina să caute sfatul medicului. Hirsutismul ar trebui să se distingă de hipertricoză, în care creșterea excesivă a părului nu este limitată la zonele dependente de androgen și comprimă părul de tip vellus sau lanugo. Hipertricoza este considerată un fenotip care nu este asociat cu creșterea părului la modelul masculin și este puțin probabil să fie modificată prin tratamentele cunoscute ale hirsutismului.

Hirsutismul idiopatic (constituțional) se caracterizează prin creșterea excesivă a părului în absența nivelurilor crescute de androgeni circulanți la femeile ovulatorii și apare mai frecvent la anumite populații etnice, în special la femeile de origine mediteraneană. 111 Este definit ca hirsutism în asociere cu cicluri menstruale regulate și niveluri normale de testosteron seric. Hirsutismul idiopatic nu este asociat cu niciun semn de virilizare. Cauza sa nu este pe deplin înțeleasă. S-a propus că femeile cu hirsutism idiopatic au crescut semnificativ activitatea cutanată a 5α-reductazei 177, dar această asociere nu a fost confirmată. De asemenea, nu este clar dacă o anumită izoenzimă 5α-reductază (tip 1 sau 2) este implicată în dezvoltarea hirsutismului idiopatic. 111

Hirsutismul idiopatic este diagnosticat la femeile care au hirsutism, 111 funcție ovulatorie normală și niveluri normale de testosteron total sau liber. Menstruațiile ciclice previzibile sunt de obicei indicative ale ovulației regulate. În caz de îndoială, funcția ovulatorie poate fi verificată printr-o fază luteală în ziua 7, nivelul de progesteron, care ar trebui să fie de cel puțin 5 ng/ml. Faza luteală ziua 7 corespunde ciclului zilei 17 pentru intervale de 24 de zile, ciclului zilei 21 pentru intervale de 28 de zile și ciclului zilei 28 pentru intervale de 35 de zile. Prezența oligo-ovulației sau anovulației la femeile hirsute după excluderea tulburărilor conexe (de exemplu, hipotiroidism, hiperprolactinemie, hiperplazie suprarenală non-clasică) este în concordanță cu diagnosticul de SOP. 111 Disfuncția tiroidiană sau hiperprolactinemia trebuie excluse prin măsurători ale TSH și prolactinei. Nivelul bazal de 17-hidroxiprogesteron în fază foliculară trebuie măsurat pentru a exclude 21-hidroxilaza - hiperplazie suprarenală neclasică, deficitară. De asemenea, ar trebui exclusă utilizarea de androgeni exogeni. Pe scurt, diagnosticul hirsutismului idiopatic este unul de excludere în care sunt excluse disfuncțiile ovulatorii, nivelurile crescute de testosteron circulant și alte cauze ale excesului de androgeni.

Evaluarea de laborator

Evaluarea hormonală a hirsutismului

Hirsutismul este o creștere excesivă a părului la femei unde nu se găsește în mod normal, de obicei cu o distribuție centrală a corpului. Când acest semnal biologic este manifest, pot fi indicate teste de laborator pentru a identifica anomalia. Cel mai frecvent, se măsoară testosteronul total, DHEAS și SHBG (precum și 17α-OHP pentru a exclude hiperplazia suprarenală congenitală non-clasică). La aproximativ 10% până la 15% dintre femeile hirsute, toate aceste niveluri hormonale sunt în intervalul normal și se face un diagnostic de „hirsutism idiopatic”. 57 Deși nu intenționăm să discutăm diagnosticul diferențial al hirsutismului, în Figura 34.11 este furnizat un algoritm simplu .