Dezvăluiri ale autorului: J. Odle, S. H. Adams și J. Vockley, fără conflicte de interese.

carnitine

Jack Odle, Sean H. Adams, Jerry Vockley, Carnitine, Advances in Nutrition, Volumul 5, Ediția 3, Mai 2014, Pagini 289-290, https://doi.org/10.3945/an.113.005199

Carnitina (γ l -trimetilamino-β-hidroxibutirat) funcționează metabolic ca o chaperonă moleculară covalentă a compușilor acil esterificați la fragmentul său hidroxil (1, 2). Funcția metabolică chintesențială a l-carnitinei este de a transfera FA cu lanț lung (LCFA) 2 peste membrana mitocondrială internă la locul lor primar de β-oxidare în matricea mitocondrială. Transferul compușilor acilici din esteri CoA în carnitină servește, de asemenea, la regenerarea CoA fără celule, care este esențială pentru metabolismul intermediar. Sinteza acilcarnitinelor este catalizată de o familie de enzime carnitină O-aciltransferază (EC 2.3.1.21, EC 2.3.1.137 și EC 2.3.1.7) care transferă gruparea acil din acil-CoA pentru a forma acilcarnitină. Acilcarnitinele pot fi apoi transportate pe suprafața celulei [transportor de cationi organici; familia purtătorului de solut 22 (transportor de cationi organici/carnitină), membrul A5 (SLC22A5), transportorul de cationi organici numărul 2] și membranele mitocondriale interne (carnitină - acilcarnitină translocază; SLC25A20) prin intermediul transportatorilor specifici.

Deficiențe

Recomandări de dietă

În prezent, carnitina nu are consumuri de referință dietetice stabilite. Carnitina poate fi clasificată ca un nutrient esențial condiționat, ceea ce înseamnă că, deși majoritatea indivizilor pot sintetiza suficient pentru a-și satisface nevoile metabolice, în anumite circumstanțe, sinteza endogenă este inadecvată. În special, nou-născuții în curs de dezvoltare pot necesita carnitină dietetică, la fel ca pacienții cu tulburări moștenite selectate, persoanele care urmează o dietă vegană strictă și pacienții dializați. Calea sintezei de novo este limitată de eliberarea trimetil-lizinei în timpul transformării proteinelor și implică mai multe reacții enzimatice care implică alți nutrienți esențiali, inclusiv vitamina C, fier, niacină și vitamina B-6. Deoarece ultimul pas al căii (γ-butirobetaină hidroxilază) este limitat la ficat, rinichi și creier, alte țesuturi trebuie să obțină carnitină din circulație.

Surse de hrana

Carnitina este foarte bogată în carne roșie (până la 80 μg/100g), intermediară în produsele lactate și scăzută până la inexistentă în alimentele vegetale. Izomerul l este sintetizat comercial și sunt disponibile suplimente alimentare de înaltă puritate și sunt recunoscute în general ca fiind sigure.

Utilizări clinice

Toxicitate

Carnitina este bine tolerată, deoarece excesele sunt ușor excretate în urină. Dozele care depășesc 3 g/zi pot produce un miros corporal de pește rezultat din degradarea în trimetilamină de către bacteriile intestinale.

Cercetare recentă