Amber O. Lienemann, PharmD; Vincent J. Colucci, PharmD; Mark S. Jones, MD; John M. Trauscht, MD

tratamentul

Dr. Lienemann este o farmacie rezidentă la Franciscan Health System, Tacoma, Washington. Dr. Colucci este profesor asistent clinic, cabinet de farmacie, la Universitatea din Montana, Școala de Farmacie și Allied Health Services, Missoula. Dr. Jones, la momentul scrierii acestui articol, era dermatolog în cadrul Departamentului de Dermatologie din Western Montana Clinic, Missoula. Dr. Trauscht este medic la Montana Cancer Specialists, Missoula și profesor asociat de medicină la Universitatea din Washington, Seattle.

Un bărbat în vârstă de 49 de ani a ales să facă un proces de chimioterapie intravenoasă cu 5-fluorouracil (5-FU) pentru keratoderma palmoplantară punctată moștenită (PPK). Tatăl său a avut, de asemenea, această afecțiune a pielii, care a fost eliminată în mod întâmplător după 2 cure de chimioterapie constând din 5-FU și cisplatină pentru a-i trata cancerul pulmonar, determinând pacientul să treacă prin acest proces de terapie. După primul curs al pacientului de 5 perfuzii continue (CI) de 5-FU (1000 mg/m2 pe zi), leziunile de pe mâini și picioare au regresat cu aproximativ 80%. Cu toate acestea, după finalizarea fiecărui curs, leziunile păreau să reapară într-o oarecare măsură. Pacientul a dorit să urmeze o terapie suplimentară; prin urmare, CI 5-FU la o doză de 250 mg/m2 pe zi (500 mg/zi) a fost instituit, în timp ce piridoxina a fost evitată în speranța de a provoca un sindrom mână-picior care poate oferi unele beneficii pe termen lung. După ce a primit un tratament de 12 săptămâni cu CI 5-FU la 250 mg/m2 pe zi, leziunile sale au fost îmbunătățite cu aproximativ 95%, rămânând doar câteva minute keratoze punctate. La urmărire, aproape 4 ani mai târziu, leziunile rămân 90% eliminate.

Referințe

Deși, din câte știm, nu a existat nicio literatură care să asocieze 5-fluorouracil sistemic (5-FU) cu tratamentul keratodermei palmoplantare (PPK), suntem convinși că 5-FU sistemică a fost responsabilă pentru eliminarea leziunilor la un pacient - posibil datorită modificărilor epidermice la nivelul palmelor și tălpilor secundare sindromului mână-picior induse de 5-FU.

O evaluare obiectivă a pacientului nostru a sugerat că 5-FU sistemic a fost cel mai probabil motivul curățării aparente a cheratozelor sale; cu toate acestea, este necesar un studiu controlat randomizat pentru a determina dacă 5-FU sistemic este aplicabil în tratamentul PPK. Acest caz aduce o lumină nouă unei boli pentru care opțiunile de tratament sunt limitate și nu există nicio vindecare.

PPK reprezintă un grup eterogen de tulburări caracterizate cel mai adesea printr-o hiperkeratoză a palmelor și tălpilor. 1.2 PPK poate fi ereditar, dobândit sau o caracteristică asociată care face parte dintr-un sindrom. Din punct de vedere clinic, PPK moștenit poate fi împărțit în 3 forme: difuz, striat și punctat. 3

Patogeneza PPK rămâne necunoscută, iar tratamentul este pur simptomatic; nu există tratament sau leac definitiv. 4 Modalitățile de tratament au constat în terapia topică și sistemică, precum și în excizia chirurgicală. Literatura nu a indicat beneficii majore cu utilizarea terapiei topice, incluzând retinoizi topici, corticosteroizi, calcipotriol sau cheratolitice topice, cum ar fi unguent 5% până la 10% acid salicilic, 30% propilen glicol, 20% până la 30% acid lactic și Unguent de 10% până la 12% uree. 1.5-7 Agenții keratolitici pot fi utili în reducerea grosimii keratodermiei, dar leziunile se repetă la oprirea tratamentului. 6 În general, rezultatele tratamentului PPK au fost destul de dezamăgitoare. În unele cazuri de PPK au fost raportate rezultate superioare ale tratamentului sistemic cu retinoizi orali, în special izotretinoina. Cu toate acestea, există riscuri și toxicități semnificative asociate cu terapia retinoidă orală pe termen lung; și la fel ca agenții keratolitici, întreruperea tratamentului determină reapariția leziunilor la severitatea inițială. 1.7

Raportăm un caz de PPK punctat moștenit tratat cu succes cu 5-FU sistemic. Înainte de aceasta, pacientul a încercat tratamentul cu mulți agenți keratolitici topici, inclusiv acid salicilic, uree și 5-FU topic, de la care a obținut doar un beneficiu minim. Opțiunea terapiei cu izotretinoină orală a fost discutată cu pacientul; cu toate acestea, el nu a ales această opțiune, deoarece nu este un remediu și ar fi necesar un tratament pe tot parcursul vieții pentru beneficii pe termen lung.

Un bărbat în vârstă de 49 de ani a ales să facă un proces de chimioterapie intravenoasă cu 5-FU pentru PPK punctat. Avusese această tulburare dermatologică de când era adolescent. Pacientul a raportat că calusurile de pe picioare erau dureroase și că cele de pe mâini îi erau jenante. Diagnosticul diferențial a exclus PPK indusă de toxină (adică arsenic) din cauza lipsei expunerii chimice; a fost diagnosticat cu PPK punctat ereditar, dintre care antecedentele sale familiale sunt semnificative (tatăl său a avut, de asemenea, tulburarea). În 1987, tatălui său a fost diagnosticat cu cancer pulmonar și a primit chimioterapie constând din perfuzie continuă (CI) de 5-FU și cisplatină. Întâmplător, leziunile sale s-au eliminat după 2 tratamente și nu au mai reapărut, deși a murit de cancer pulmonar 2 ani mai târziu.

Pacientul dermatolog a observat că tratamentele nu au avut succes până acum și că opțiunile terapeutice au fost epuizate. Dermatologul nu era conștient de tratamentele alternative și a întărit complet pacientul că, în afară de cazul tatălui său, nu există dovezi care să sugereze că tratamentul cu 5-FU a fost eficient. Pacientul era conștient de faptul că 5-FU sistemic nu era standardul de îngrijire pentru PPK; cu toate acestea, el era dispus să accepte toate riscurile asociate tratamentului.

Înainte de inițierea terapiei, pacientul cântărea 81 kg și nu lua niciun medicament, inclusiv creme topice și produse fără prescripție medicală. Istoricul său medical a fost semnificativ pentru problemele de spate și o herniorefie. Fuma trei sferturi dintr-un pachet de țigări pe zi. Mama sa a murit de boli de inimă. Frații săi erau în viață și sănătoși.

Rezultatele de laborator ale pacientului au fost acceptabile pentru a începe tratamentul. A fost plasată o linie de cateter central inserată periferic. Au fost făcute imagini ale leziunilor înainte de tratament pentru a documenta posibilul răspuns. A fost instituit un singur ciclu de CI 5-FU: 1000 mg/m2 pe zi timp de 5 zile printr-o pompă de perfuzie conectată la linia sa de cateter. Pacientul a fost instruit să facă gargară zilnic cu soluție de peroxid de hidrogen 0,5%.

Pacientul a tolerat primul curs de 5-FU fără incidență. În afară de oboseală minoră și ușoară mucozită, el nu a avut efecte secundare, deși a observat că picioarele sale erau mai dureroase decât de obicei. Examenul fizic a evidențiat eritem ușor peste mâini, iar unele dintre leziunile care au fost de culoare de piele erau acum purpurii și eritematoase.

Pagini

Referințe