Care este sarcomul lui Kaposi?

Sarcomul Kaposi (KS) este un cancer care se dezvoltă din celulele care acoperă vasele de sânge și sistemul limfatic. De obicei, se prezintă ca tumori care apar pe piele sau în interiorul gurii, dar se pot dezvolta în ganglioni limfatici, plămâni sau tractul digestiv. Sarcomul Kaposi a devenit recunoscut pentru prima dată ca o boală care definește SIDA înainte de utilizarea medicamentelor moderne pentru controlul HIV (Virusul Imunodeficienței Umane). S-au aflat mult mai multe despre sarcomul Kaposi prin cercetări de-a lungul anilor de când a apărut pentru prima dată. De exemplu, în 1994, s-a descoperit că infecția cu virusul herpes uman 8 (HHV-8) era responsabilă de sarcomul Kaposi. Deși este necesar să fii infectat cu HHV-8 pentru a dezvolta KS, marea majoritate a persoanelor cu infecție cu HHV-8 nu vor dezvolta niciodată boala. Acest lucru se datorează faptului că sistemul nostru imunitar acționează pentru a controla virusul și a-l împiedica să provoace tumori.

kaposi

Sarcomul Kaposi este clasificat în funcție de circumstanțele clinice în care apare. Cele patru tipuri de sarcom Kaposi sunt după cum urmează:

Clasic

Acesta este primul tip de sarcom Kaposi. Sarcomul clasic Kaposi (CKS) se prezintă de obicei la pacienții de vârstă mijlocie sau vârstnici. Deși poate fi văzut în alte părți ale lumii, este văzut în mod caracteristic la indivizi din regiunea mediteraneană, Orientul Mijlociu sau Europa de Est. CKS se prezintă mai frecvent la bărbați, iar leziunile apar în mod obișnuit la extremitățile inferioare și picioare (tălpi și degetele de la picioare) ca pete roșii, violet sau albastru intens care cresc și formează plăci mai mari. Infecția cu HHV-8 este mai frecventă în aceste regiuni și este probabil cauza cazurilor de CKS la aceste populații. S-a sugerat că, pe măsură ce acești indivizi îmbătrânesc, sistemul lor imunitar se slăbește, iar leziunile sarcomului Kaposi se dezvoltă. Deoarece persoanele cu CKS au, în general, sisteme imune mai puternice decât cele cu alte tipuri de Kaposi, leziunile CKS se dezvoltă în general mai lent și se răspândesc mai puțin repede.

Sarcomul Kaposi epidemic (legat de SIDA)

Acest subtip de sarcom Kaposi este cel mai frecvent și a fost descris pentru prima dată în anii 1980, când epidemia SIDA a atins apogeul, înainte de descoperirea HAART (terapia antiretrovirală foarte activă). Când o persoană este infectată cu HIV, aceasta nu dezvoltă SIDA până când virusul nu și-a deteriorat sistemul imunitar până la punctul în care nu funcționează bine (dacă este deloc). Pe măsură ce sistemul imunitar este slăbit, se pot dezvolta infecții controlate de un sistem imunitar sănătos; acestea se numesc infecții oportuniste. Se crede că HHV-8 este transmis sexual în această populație într-un mod similar cu virusul HIV. De la introducerea HAART, incidența KS a scăzut dramatic în populația infectată cu HIV.

Când sistemul imunitar este slab, virusul HHV-8 este mult mai probabil să conducă la dezvoltarea sarcomului Kaposi. Din această cauză, sarcomul Kaposi a fost una dintre primele boli care definesc SIDA. Leziunile asociate cu SIDA tind să fie foarte diferite de alte forme de SC. Aceste leziuni tind să se găsească pe cap, gât, piept și spate, dar pot fi găsite și în membranele mucoase, cum ar fi în tractul gastro-intestinal (stomac și intestine) și plămâni. KS legat de SIDA este adesea mai agresiv, cu mult mai multe leziuni care progresează mai repede decât alte tipuri.

Sarcomul Kaposi iatrogen (legat de transplant)

După transplantul unui organ de la un donator într-un beneficiar, beneficiarul transplantului trebuie să ia medicamente pentru a-și suprima sistemul imunitar pentru a proteja noul organ de a fi atacat de sistemul său imunitar. Sarcomul Kaposi apare în acest caz atunci când beneficiarul transplantului deține virusul HHV-8 sau când organul transplantat este infectat cu virusul înainte de transplant. După transplant, suprimarea sistemului imunitar este esențială în menținerea unui organ funcțional, cu toate acestea, acest lucru permite virusului HHV-8 să dezvolte leziuni KS. În general, scăderea medicamentelor care suprimă imunitatea poate controla KS legat de transplant. Leziunile KS legate de transplant tind să fie mult mai puțin agresive decât KS legate de SIDA.

Sarcomul Kaposi endemic (legat de Africa)

Acest subtip de KS apare în mod caracteristic la persoanele care trăiesc în Africa ecuatorială. Oamenii care trăiesc în Africa tind să aibă un sistem imunitar compromis legat de malarie, infecții cronice și malnutriție, care pot contribui la dezvoltarea KS într-un interval de vârstă mai larg decât alte tipuri de KS. KS endemic apare cel mai frecvent la persoanele cu vârsta sub 40 de ani. Există o formă rară, dar mai agresivă de KS endemică observată la copii, care afectează ganglionii limfatici și organele și tinde să progreseze rapid.

Ce cauzează sarcomul Kaposi și sunt în pericol?

Infecția cu HHV-8, denumită și virusul herpesului asociat cu sarcomul Kaposi (KSHV), este necesară pentru a dezvolta KS. Cu toate acestea, HHV-8 nu este testat în mod obișnuit și marea majoritate a persoanelor cu HHV-8 nu știu că sunt infectate și nici nu vor dezvolta vreodată KS. În Statele Unite, mai puțin de 10% din populație are HHV-8. Este mai frecvent la cei cu HIV și mai frecvent la bărbații care fac sex cu bărbați decât la bărbații care fac sex doar cu femei. KS a devenit mai puțin frecventă în Statele Unite, acum SIDA fiind mai bine gestionată cu medicamente și, prin urmare, persoanele infectate cu sistemele imune ale SIDA nu sunt la fel de slabe. Există aproximativ 6 cazuri pe milion de oameni în fiecare an și este mai frecvent la bărbați decât la femei. Este mai frecvent la afro-americani decât la albi. Aproximativ 1 din 200 de beneficiari de transplant de organe dezvoltă KS în Statele Unite în fiecare an.

Vă rugăm să consultați secțiunile de mai sus pentru a afla care este cauza fiecărui tip de sarcom Kaposi.

Cum pot preveni sarcomul Kaposi?

Sarcomul Kaposi este cauzat de infecția cu HHV-8. În acest moment nu există vaccinuri care să le protejeze împotriva acestuia. Prevenirea transmiterii HHV-8 este cel mai bun mod de a preveni KS. Majoritatea cazurilor de KS în Statele Unite sunt la persoanele care au SIDA. Pentru a preveni transmiterea HIV și HHV-8 este important să practicați sexul în condiții de siguranță prin utilizarea prezervativelor. Persoanele care injectează droguri recreative trebuie să se oprească sau cel puțin să folosească ace curate și consumabile pentru injecție. Mamele infectate cu HIV pot transmite virusul copilului ei. Atât mama, cât și bebelușul trebuie tratați cu medicamente anti-HIV. Pentru cei care sunt deja infectați cu HIV și HHV 8, pot fi administrate medicamente pentru întărirea sistemului imunitar, care includ terapie antiretrovirală foarte activă (TARGA). Aceste medicamente, împreună cu tratamentul prompt al infecțiilor, pot reduce probabilitatea de a dezvolta KS.

Ce teste de screening sunt utilizate pentru sarcomul Kaposi?

Nu există teste de screening recomandate pentru a monitoriza KS la persoanele care nu prezintă risc de boală. Cu toate acestea, deoarece cei infectați cu HIV prezintă un risc mai mare de a dezvolta KS, aceștia ar trebui examinați în mod regulat de către furnizorii de servicii medicale care au experiență în recunoașterea KS și a altor boli asociate cu HIV și SIDA.

Care sunt semnele sarcomului Kaposi?

Sarcomul Kaposi se caracterizează prin dezvoltarea leziunilor roșii, violet sau albastru intens cel mai adesea întâlnite pe piele și mucoasă. Leziunile nu sunt dureroase, în general nu prurit și de obicei au aspectul lor colorat din cauza vaselor de sânge din leziuni. După cum sa menționat mai sus, KS clasic și KS endemic sunt frecvent observate la extremitățile inferioare. KS legat de SIDA și KS iatrogen pot fi observate pe suprafețe mucoase (adică GI și căile respiratorii), precum și pe organele interne (adică plămâni).

Leziunile KS încep de obicei ca leziuni plate mici, care pot varia în mărime de la milimetri la câțiva centimetri. Aceste leziuni sunt cunoscute sub numele de macule, care pot rămâne neschimbate ani de zile în KS clasic. În cazuri rare, acestea vor progresa foarte rapid. Pe măsură ce leziunile cresc, ele se unesc frecvent sau cresc împreună, formând leziuni mai mari cunoscute sub numele de plăci. Pe măsură ce leziunile continuă să crească, ele pot forma leziuni și mai mari cunoscute sub numele de noduli. Leziunile nodulare pot ulcera și sângera dacă sunt deteriorate. În forma endemică a KS, leziunile se pot forma ca chisturi umplute cu lichid datorită invaziei vaselor limfatice.

În cele din urmă, în KS legat de SIDA, leziunile pot fi observate la extremitățile inferioare, la față, la organele genitale și la nivelul gurii. Leziunile au un aspect similar cu celelalte forme de SC. Cu toate acestea, progresia naturală a KS legată de SIDA tinde să fie mult mai rapidă, nodulii dezvoltându-se destul de repede. KS legat de SIDA în tractul gastro-intestinal se poate prezenta ca leziuni, fără simptome, găsite în studiile de radiologie pentru altceva sau poate prezenta simptome, inclusiv pierderea în greutate, dureri de stomac, sângerări sau diaree. Leziunile din căile respiratorii pot fi, de asemenea, asimptomatice. Dacă apar simptome, acestea pot implica dificultăți de respirație, tuse, disconfort toracic sau tuse de sânge (hemoptizie).

Cum este diagnosticat sarcomul Kaposi?

Diagnosticul sarcomului Kaposi se face, în general, pe aspectul leziunilor și al cadrului clinic în care sunt descoperite. Diagnosticul poate fi confirmat cu o biopsie a pielii. Fie o mică bucată rotundă de țesut va fi îndepărtată printr-o procedură numită biopsie cu pumn sau se elimină întreaga leziune, care se numește biopsie excizională. Ambele pot fi efectuate cu anestezie locală în cabinetul furnizorului dumneavoastră. Deși o leziune poate părea a fi KS, ar putea fi alte diagnostice, cum ar fi angiosarcomul, hemangioamele și infecțiile bacteriene (adică Bartonella). Aceste posibile diagnostice alternative sunt denumite „diagnostice diferențiale” și este posibil să auziți echipa medicală spunând că trebuie să excludă diagnosticele diferențiale.

Pentru persoanele cu imunosupresie și simptome, afectarea tractului gastro-intestinal poate fi confirmată cu un superior sau inferior endoscop. Implicarea respiratorie poate fi identificată cu radiografie toracică sau tomografie computerizată, dar poate necesita bronhoscopie pentru a obține o biopsie care să confirme diagnosticul.

Cum este pus în scenă sarcomul Kaposi?

Deoarece KS nu se dezvoltă ca alte tipuri de cancer, acesta nu este pus în scenă ca un tipic cancer și nu există un sistem acceptat oficial. Pentru KS legat de SIDA, sistemul SIDA Clinical Trials Group (ACTG) este cel mai utilizat sistem de stadializare. ACTG ia în considerare trei factori în acest sistem de stadializare: extinderea tumorii (T), starea sistemului imunitar măsurată prin numărul de celule CD4 și gradul de implicare în acest organism cunoscut sub numele de boală a sistemului (S). În fiecare rubrică, există, de asemenea, 2 subgrupuri, care sunt fie 0 (risc bun), fie 1 (risc scăzut). De asemenea, ia în considerare scala Karnofsky Performance Status. Aceasta este o măsurare a capacității unui pacient bolnav de cancer de a efectua sarcini zilnice.

(Oricare dintre următoarele)

(Oricare dintre următoarele)

Limitat la piele și/sau limfatice și/sau la o boală orală minimă.

Sistem imunitar (I)

Numărul de celule CD4 este de 200 sau mai multe celule pe mm cub.

Numărul de celule CD4 este mai mic de 200 de celule pe mm cub.

Boală sistemică (S)

Cum este tratat sarcomul Kaposi?

Deoarece nu există un remediu pentru HHV-8, nu există nici un remediu pentru sarcomul Kaposi. Cu toate acestea, boala poate fi controlată frecvent cu tratament. Obiectivele principale la tratarea sarcomului Kaposi sunt îmbunătățirea simptomelor pacientului și prevenirea progresiei către leziuni mai agresive. Datorită naturii rare a KS clasic, nu există un consens cu privire la care este cel mai bun tratament. În general, tratamentul se bazează pe experiențele furnizorului de tratament, pe preferințele pacientului și pe tabloul clinic (adică legat de SIDA, KS clasic la bărbatul în vârstă etc.).

Tratamente pentru KS clasic și endemic

Pentru KS clasic și endemic, sunt disponibile intervenții chirurgicale, radioterapie și terapii topice. În leziunile limitate și care nu provoacă simptome, observarea poate fi cea mai bună opțiune, evitând toxicitățile legate de tratament. Pentru pacienții cu leziuni simptomatice, excizia chirurgicală a unei singure leziuni poate fi benefică; cu toate acestea, se dezvoltă deseori leziuni suplimentare, limitând eficacitatea acestui tratament. Radioterapia, care utilizează raze X de mare energie pentru a deteriora ADN-ul celulelor, distrugând astfel celulele canceroase sau cel puțin oprindu-le reproducerea, este deosebit de eficientă pentru toate formele de KS. Deși apar adesea recurențe în afara câmpului de tratament și limitează utilizarea acestuia. Utilizarea crioterapiei în care azotul lichid este utilizat pentru înghețarea și uciderea celulelor canceroase rezolvă majoritatea leziunilor, dar poate provoca vezicule și durere. Ablația cu laser este utilizată pe leziunile de pe față și cavitatea bucală.

Chimioterapia poate fi injectată direct în leziuni. Cea mai frecvent utilizată chimioterapie pentru injecție directă este vinlblastina. Acidul cis-retinoic și imiquimodul sunt creme topice care pot fi aplicate direct pe leziune pentru a inhiba creșterea celulară. Aceste medicamente pot fi aplicate de pacient, dar tind să fie costisitoare și pot provoca reacții cutanate. Din păcate, acestea sunt „tratamente locale” care funcționează într-o zonă mică și nu se ocupă de natura multifocală (la nivelul întregului sistem) a SC.

Mai multe terapii sistemice au fost, de asemenea, utilizate în tratamentul KS clasic agresiv și avansat. Indicațiile pentru chimioterapie includ KS clasic rapid progresiv care interferează cu funcția și este sever simptomatic. Chimioterapia este un medicament sistemic, ceea ce înseamnă că poate trata întregul corp. Furnizorul dvs. va stabili medicamentele și regimul cel mai potrivit pentru dvs. Cele mai frecvent utilizate chimioterapii sistemice utilizate sunt gemcitabina, doxorubicină, daunorubicin și paclitaxel. În cele din urmă, tratamentul cu imunomodulatori, cum ar fi interferon, a demonstrat eficacitate, dar nu este adesea utilizat datorită efectelor sale secundare. Nu au existat studii clinice randomizate care să demonstreze agentul optim sau durata tratamentului pentru a controla SC clasic agresiv, sistemic.

Tratamentul KS legat de imunosupresie

În cazurile de KS legate de imunosupresie, îmbunătățirea funcției imune și tratamentul cauzei pot duce adesea la oprirea progresiei leziunilor. Pentru persoanele cu KS legat de SIDA, se recomandă antiretrovirale foarte active (HAART). HAART s-a dovedit foarte eficient în prevenirea KS, deoarece îmbunătățește numărul CD4, precum și menținerea încărcăturii virale scăzute (cantitatea de virus găsită în sânge). Când KS este cauzat de imunosupresie intenționată, ca și în cazul unui transplant de organe, se recomandă o scădere a nivelului de supresie imună.

Terapia locală este în general rezervată pentru leziuni simptomatice și paliație. Similar cu KS clasic, terapiile locale includ radioterapia, acidul cis-retinoic topic și chimioterapia intralesională. Înainte de utilizarea HAART, radioterapia a fost frecvent utilizată pentru boala avansată local. Chimioterapia intralesională, chimioterapie care se injectează direct în leziune, este utilizată în general numai în leziunile mai mici.

Utilizarea tratamentelor sistemice, în special a chimioterapiei, este utilizată numai la pacienții cu SC diseminat sau cu progres rapid. Indicațiile pentru chimioterapie includ leziuni cutanate răspândite, edem (umflare) asociat cu leziuni extinse, leziuni simptomatice la nivelul organelor interne, leziuni cutanate care nu răspund la tratamentele locale și sindromul inflamator de reconstituire imună. Sindromul inflamator de reconstituire imună se referă la o înrăutățire acută a SC care poate apărea în câteva săptămâni de la introducerea inițială a HAART.

Studii clinice

Există studii de cercetare clinică pentru majoritatea tipurilor de cancer și pentru fiecare etapă a bolii. Studiile clinice sunt concepute pentru a determina valoarea tratamentelor specifice. Testele sunt deseori concepute pentru a trata un anumit stadiu al cancerului, fie ca prima formă de tratament oferită, fie ca opțiune pentru tratament după ce alte tratamente nu au funcționat. Acestea pot fi utilizate pentru a evalua medicamente sau tratamente pentru prevenirea cancerului, detectarea acestuia mai devreme sau pentru a ajuta la gestionarea efectelor secundare. Studiile clinice sunt extrem de importante în dezvoltarea cunoștințelor noastre despre această boală. Prin studii clinice știm ce facem astăzi și multe noi terapii interesante sunt în prezent testate. Discutați cu furnizorul dvs. despre participarea la studiile clinice din zona dvs. De asemenea, puteți explora studiile clinice deschise în prezent folosind Serviciul de potrivire a testelor clinice OncoLink.

Urmărire și supraviețuire

Supraviețuitorii sarcomului Kaposi necesită monitorizare pe tot parcursul vieții și îngrijire pentru supraviețuire, deoarece în unele cazuri tratamentul nu a eliminat complet și a distrus cancerul. Furnizorul dvs. vă va urmări îndeaproape după tratament și, în timpul vizitelor, furnizorul dvs. va stabili cum să monitorizați boala și cum, dacă este necesar, să continuați tratamentul. Tratamentul (tratamentele) pe care le-ați primit deja poate provoca reacții adverse pe termen lung și trebuie să raportați imediat orice simptom nou sau recurent echipei de îngrijire.

Teama de reapariție, impactul financiar al tratamentului împotriva cancerului, problemele legate de ocuparea forței de muncă, schimbările de aspect și strategiile de adaptare sunt probleme emoționale și practice comune cu care se confruntă supraviețuitorii sarcomului Kaposi. Echipa dvs. de asistență medicală poate identifica resurse pentru sprijinirea și gestionarea acestor provocări practice și emoționale cu care se confruntă în timpul și după cancer.

Supraviețuirea cancerului este un aspect relativ nou al îngrijirii oncologice. Cu aproape 17 milioane de supraviețuitori de cancer doar în SUA, este necesar să se ajute pacienții să treacă de la tratament activ la supraviețuire. Ce se întâmplă în continuare, cum revii la normal, ce ar trebui să știi și să faci pentru a trăi sănătos în viitor? Un plan de îngrijire a supraviețuitorilor poate fi un prim pas în educarea dvs. despre navigarea în viață după cancer și pentru a vă ajuta să comunicați cu cunoștințe cu furnizorii de servicii medicale. Creați astăzi un plan de îngrijire a supraviețuitorilor OncoLink.

Resurse pentru mai multe informații

Societatea Americană a Cancerului

Informații și servicii de asistență disponibile pentru pacienți și membri ai familiei.

Sarcoma Alliance

Acest site web, pornit de un supraviețuitor al sarcomului, se bazează pe mantra „îndrumare, educație și sprijin”. De asemenea, mențin o listă de centre de specialitate.

Fundația Sarcoma din America

SFA strânge bani pentru cercetarea sarcomului și își propune să sensibilizeze sarcomul. Site-ul conține informații și pentru pacienți.

Referințe

Societatea Americană de Oncologie Clinică. Sarcoma-Kaposi: Etape. 2019.

Fatahzadeh, sarcomul M. Kaposi: o revizuire și o actualizare a managementului medical. Management medical și farmacologie Actualizare.2012. 113 (1): 2-16.

Institutul Național de Sănătate. Institutul Național al Cancerului. Sarcomul Kaposi. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/patient/kaposi-treatment-pdq

Radu O și Pantanowitz L. Kaposi Sarcoma. Arhive de patologie și medicină de laborator. 2013. 137 (2): 289-294.

Ruocco E și colab. Sarcomul lui Kaposi: Etiologie și patogenie, factori inducători, asocieri ocazionale și tratamente: Fapte și controverse. Clinici în dermatologie. 2013. 31: 413–422.