Ce este artrita idiopatică juvenilă sistemică?

Boala Still este o boală autoinflamatorie sistemică cu o formă din copilărie, cunoscută sub numele de artrită idiopatică juvenilă sistemică (SJIA) și o formă similară pentru adulți, numită boală Still cu debut la adulți (AOSD).

SJIA este un tip rar de artrită care provoacă inflamații la tineri. Multe părți ale corpului pot fi afectate de SJIA, motiv pentru care se numește sistemică. La fel, minorul în nume înseamnă că începe din copilărie și idiopatic înseamnă că cauza este necunoscută. 1

Simptomele SJIA apar de obicei la copiii cu vârsta de doi ani sau mai mici și până la 30% încă prezintă simptome la 10 ani de la primele lor simptome. Nu există un remediu pentru SJIA, dar remisia (o scădere a severității bolii) este posibilă în timp și cu tratament. 1, 2, 3, 4

Simptomele SJIA apar și apar în erupții - perioade care durează cel puțin două săptămâni, cu crize recidivante de febră, cu vârfuri de temperatură zilnice ridicate, o erupție cutanată și articulații dureroase și rigide. 5, 6, 7

SJIA aparține unui grup de boli autoinflamatorii numite artrită idiopatică juvenilă (JIA) - SJIA afectează în jur de 10-20% dintre persoanele cu JIA. 1 Bolile autoinflamatorii se caracterizează printr-un sistem imunitar hiperactiv - sistemul de apărare al organismului împotriva invadatorilor precum bacteriile și virușii. În SJIA, sistemul imunitar este declanșat chiar și atunci când nu există nicio invazie de luptă, ceea ce duce la deteriorarea organismului.

Care sunt simptomele?

Simptomele SJIA pot fi clasificate în două etape: simptome asociate cu erupții pe termen scurt și cele cauzate de acumularea pe termen lung a deteriorării diferitelor părți ale corpului.

Primele și cele mai frecvente simptome ale SJIA sunt crize recurente de febră cu creșteri zilnice ridicate ale temperaturii, erupții cutanate și articulații dureroase. O erupție a simptomelor SJIA cauzează adesea: 1, 5, 6, 7

  • O febră care durează mai mult de 2 săptămâni, reapare zilnic (cel mai adesea după-amiaza târziu/seara) și apoi revine rapid la normal
  • O erupție roșie sau roz-somon care apare adesea pe trunchi, brațe și picioare în perioadele de febră
  • Artrita, care provoacă articulații umflate și dureroase, cel mai adesea genunchii, încheieturile mâinilor și gleznelor
  • Organe interne mărite, cum ar fi ganglionii limfatici, ficatul și splina

Copiii cu SJIA sunt mai predispuși să dezvolte probleme cardiace și pulmonare, iar orice respirație sau probleme legate de inimă ar trebui să fie adresate unui medic cât mai curând posibil. 1, 5 SJIA poate, de asemenea, să interfereze cu creșterea osoasă normală și poate duce la o membră mai lungă decât o altă creștere sau creștere generală a creșterii. 1

sistemică

Posibile simptome ale SJIA 5,6,7

SJIA a fost, de asemenea, asociată cu complicații grave de sănătate, inclusiv sindromul de activare a macrofagelor (MAS) și amiloidoza. MAS este o complicație gravă a bolilor reumatice (afecțiuni care afectează articulațiile) cauzate de activarea și multiplicarea necontrolată a unei celule imune numite macrofage. Apare la aproximativ 5-8% dintre copiii cu SJIA și poate duce la simptome sistemice care pun viața în pericol și insuficiență internă a organelor. 5, 6, 8 Amiloidoza este o afecțiune în care există o acumulare anormală a unei proteine ​​numite amiloid în rinichi care poate duce la insuficiență renală. Diagnosticarea îmbunătățită și opțiunile de tratament înseamnă că leziunile renale cauzate de amiloidoză apar mai rar decât în ​​trecut. 5, 9

Dacă starea este slab controlată, SJIA poate provoca daune dureroase și de durată diferitelor părți ale corpului care pot afecta grav calitatea vieții. Cu cât SJIA mai devreme este recunoscută și tratată, cu atât rezultatul este mai bun.

Cum este cauzat?

După cum sugerează „idiopaticul” din nume, cauza SJIA este necunoscută, dar s-a sugerat că anumiți copii au o dispoziție genetică, care este apoi declanșată de ceva din mediul lor, cum ar fi o infecție. 1 Noile teorii sugerează că pot exista mai mulți factori care lucrează împreună care determină dezvoltarea SJIA. 10

Cât de comun este?

SJIA apare la nivel mondial și afectează în mod egal băieții și fetele. 6 În Europa, se estimează că în fiecare an mai puțin de un copil la 100.000 dezvoltă SJIA. 10 Se estimează că numărul tuturor persoanelor care au SJIA în prezent este cuprins între 5 și 15 persoane din 100.000. 11, 12, 13

Ce se întâmplă de obicei pe parcursul bolii?

Cu SJIA, persoanele cu afecțiune prezintă de obicei apariția simptomelor, unele dintre ele având perioade sănătoase între aceste pusee. Cursul și severitatea SJIA pot fi foarte diferite de la persoană la persoană. 3, 14, 15 După cum se arată în diagramele de mai jos, o persoană poate experimenta un curs de boală monociclică, în care se recuperează complet după câțiva ani. Alții pot experimenta episoade recurente de boală cu perioade de remisie între ele. În cele din urmă, unii oameni prezintă simptome persistente.

Posibile cursuri de boală ale SJIA 3, 14, 15

Diagnosticarea SJIA

În majoritatea cazurilor, copiii cu simptome asociate cu SJIA sunt direcționați către medici numiți reumatologi care sunt specializați în boli scheletice și autoinflamatorii. Reumatologii pediatrici vor fi cel mai bine poziționați pentru a ajuta la diagnosticarea SJIA pe baza cunoștințelor și experienței lor.

Un diagnostic de SJIA se face pe baza simptomelor medicale ale unui copil, cum ar fi febră mare timp de cel puțin două săptămâni, dureri și inflamații articulare timp de cel puțin șase săptămâni și un examen fizic cuprinzător. Nu există teste specifice pentru SJIA, dar testele imagistice precum razele X sau ultrasunetele sunt adesea folosite pentru a detecta inflamațiile articulare, pulmonare sau cardiace, iar medicul poate lua o cantitate mică de sânge pentru diferite teste de laborator care ajută la susținerea sau excluderea unui SJIA diagnostic. 1

Tratament

În prezent, nu există un remediu pentru SJIA, dar au existat progrese în tratamente în ultimii ani, făcând posibilă remisia. 1

Primele opțiuni de tratament pentru SJIA tind să fie numite medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) care pot reduce durerea, inflamația și rigiditatea. Dacă este necesar, pot fi prescrise corticosteroizi mai puternici (medicamente care scad inflamația) sau substanțe biologice (medicamente care vizează și blochează inflamația cauzând substanțe din organism). 1 Exercițiul este, de asemenea, o parte importantă a oricărei terapii cu SJIA, deoarece va ajuta la construirea forței musculare, la creșterea energiei și la reducerea durerii.

Este important să vă pregătiți pentru fiecare întâlnire medicală, deoarece o bună comunicare cu medicii și specialiștii vă asigură că înțelegeți ce înseamnă diagnosticul copilului dvs. și ce opțiuni de tratament sunt disponibile.

Citiți mai multe despre cum să vă pregătiți pentru programarea unui medic aici .

Locuirea cu SJIA

Pentru orice copil, a avea SJIA reprezintă o povară uriașă cu limitări zilnice. În plus față de impactul fizic, le poate deranja bunăstarea emoțională și dezvoltarea generală .

Este important ca familiile să ofere sprijin suplimentar și ca profesorii să fie informați să vă ajute copilul în activitățile de zi cu zi și în dezvoltarea lor generală. Găsiți mai multe informații și sfaturi despre gestionarea zilnică a SJIA aici sau urmați poveștile inspiratoare ale altor copii și ale familiilor acestora aici .

Găsiți mai multe informații și asistență cu privire la SJIA și bolile autoinflamatorii aici .

  1. Fundația pentru artrită. Artrita idiopatică juvenilă sistemică. Disponibil de pe: https://www.arthritis.org/diseases/systemic-juvenile-idiopathic-arthritis (accesat în mai 2020)
  2. Dinarello CA. Blocarea IL-1 în inflamația sistemică. J Exp Med. 2005; 201 (9): 1355-9.
  3. Woo P. Nat Clin Pract Rheumatol. 2006; 2: 28-34.
  4. Behrens EM, Beukelman T, Gallo L și colab. J Reumatol. 2008; 35 (2): 343-8.
  5. De Benedetti F, Schneider R. În: Cassidy JT, Laxer RM, Petty RE, Lindsley CB, eds. Manual de reumatologie pediatrică. A 6-a ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011; 236–47.
  6. Ravelli A, Martini A. Lancet 2007; 369: 767-78.
  7. Frosch M, Roth J. Reumatologie. 2008; 47 (2): 121-5.
  8. Sawhney S, Woo P, Murray K. Arch Dis Child. 2001; 85: 421-6.
  9. Clinica Mayo. Amiloidoza. 2020. Disponibil de pe: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/amyloidosis/symptoms-causes/syc-20353178 (accesat în mai 2020)
  10. R. Gurion, T. J. A. Lehman, L. N. Moorthy. Jurnalul internațional de inflamație. 2012; ID articol 271569: 1.
  11. Ramanan AV, Grom AA. Reumatologie (Oxford) 2005; 44 (11): 1350-3; 44 (11): 1350-3.
  12. Beukelman T, Patkar NM, Saag KG și colab. Îngrijirea și cercetarea artritei. 2011; 63 (4): 465-482.
  13. Dewitt EM, Kimura Y, Beukelman T și colab. Îngrijirea și cercetarea artritei. 2012; 64 (7): 1001-1010.
  14. Mellins ED, Macaubas C, Grom AA. Nat Rev Rheumatol. 2011; 7 (7): 416-26.
  15. Singh-Grewal D, Schneider R, Bayer N și colab. Artrita reumatică. 2006; 54: 1595–1601.

Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră aveți o boală rară, viața dvs. poate arăta puțin diferită de cea a altor persoane și vă puteți confrunta cu provocări sau îngrijorări suplimentare. Am adunat aici câteva informații și articole care ar putea ajuta la abordarea câtorva dintre acestea.