Richard M Ellis

1 Universitatea din Southampton, Marea Britanie

timpurie

Rupak Moitra

2 Spitalul North Hampshire, Basingstoke, Marea Britanie

Nigel North

3 Salisbury District Hospital, Salisbury, Marea Britanie

Poate o persoană laică să raporteze cu acuratețe trăsăturile externe ale bolii sau este necesară o pregătire medicală? Nuvela lui Turgenev Living Relic, publicată în 1874, oferă o descriere detaliată a unei tinere afectate de o boală cronică debilitantă. 1 Povestea este spusă de Pyotr Petrovich Karataev, fiul unei familii moșiere care are timpul liber să se bucure de vânătoare și împușcare, care, atunci când vizitează una dintre fermele mamei sale, se împiedică de un șopron din grădina albinelor: spre surprinderea sa, acest pustiu spot arată o femeie întinsă pe un simplu pat de scânduri, sub o plapumă.

„Capul era complet ofilit, de o nuanță uniformă de bronz, asemănându-se exact cu culoarea unei picturi vechi de icoane; nasul era subțire ca o lamă de cuțit; buzele aproape că dispăruseră - doar dinții și ochii dădeau vreo strălucire de lumină. La bărbie, unde plapuma era îndoită în spate, două mâini minuscule de aceeași culoare bronz și-au mișcat încet degetele în sus și în jos ca niște bețișoare. Și fața mi s-a părut cu atât mai grozavă pentru că am putut vedea că un zâmbet se străduia să apară pe ea, să-și traverseze obrajii metalici - se străduia și încă nu se putea răspândi. '

Cu un șoc, după ce femeia a spus: „Maestră, nu mă recunoști?”. își dă seama că ea este Lukeria, care cu zece ani înainte fusese „cea mai mare frumusețe dintre toți slujitorii din casa noastră, înalți, bogați, cu pielea albă și cu obrajii roz, care obișnuiau să râdă, să cânte și să danseze!”.

Ea îi spune să vină și să stea aproape de ea, după care „a vorbit foarte liniștit și slab” și își amintește cum în urmă cu șase sau șapte ani (acum are 29 de ani) boala ei a început, se pare, când s-a trezit noaptea, nemaiputând să doarmă, s-a strecurat de pe verandă și a „zburat - în jos - la pământ. era ca și cum ceva din interior - în stomacul meu - se rupsese. De atunci, am început să mă ofilesc și să mă îmbolnăvesc, iar o întunecime a venit peste mine și mi-a devenit greu să merg și chiar am început să-mi pierd controlul picioarelor. Nu aveam chef să mănânc sau să beau. În prezent, ea supraviețuiește. ”În ceea ce privește hrana, nu mănânc nimic și am apă - acolo este în cana aia. Pot să mă întind, eu însumi, pentru că am încă un singur braț. ”În altă parte, ea descrie simptomele musculo-scheletale în detaliu.

„„ Nici unul dintre medici nu a putut spune chiar ce fel de boală am avut. Odată a venit un doctor. El a început să mă întoarcă așa și așa, îndreptându-mi și îndoind picioarele și brațele. pentru o săptămână întreagă după aceea, oasele mele sărmane mă dureau ”. „S-ar putea să nu am dureri mari, dar ceva mă roade mereu chiar acolo în mine și în oasele mele.”

Lukeria oftă cu greu. La fel ca alte părți ale corpului ei, sânul ei nu i-ar respecta dorințele. Dar ea spune: „Nu mă compătimi prea mult. Cânt piese chiar și acum.

BOALA SOMATICĂ

Turgenev oferă detalii fine în descrierea femeii, impresia generală fiind de micitate și capul ei „ofilit”. În mod clar, cu problemele sale de stomac și cu o dietă aproape inexistentă, ea trebuie să fi pierdut în greutate într-un grad extrem, dar două aspecte izbitoare sunt pigmentarea de bronz a feței (și a mâinilor) și imobilitatea sa mumică. În plus, gura avea dimensiuni mult mai reduse și nasul subțire. A treia observație majoră a fost rigiditatea articulațiilor ei. Acest lucru a fost combinat cu deformările degetelor „ca niște bețe”.

Indiciile noastre pentru diagnostic sunt pigmentarea pielii, o față asemănătoare unei măști fără aproape buze, deformări ale degetelor cu rigiditate generală și durere la nivelul membrelor. Acest lucru este combinat cu o boală sistemică cu dureri abdominale și incapacitatea de a lua mai mult decât o dietă lichidă. De la început am considerat sclerodermia.

Pigmentarea crește posibilități, cum ar fi hemocromatoza, dar, chiar și cu insuficiență hepatică și diabet, nu ar fi apărut dureri abdominale și deformări faciale, iar implicarea articulară a hemocromatozei nu produce degete asemănătoare lipsei, chiar dacă articulațiile metacarpofalangiene sunt afectate. Boala Addison, care tinde să provoace pigmentare pe trunchi și zone de presiune, nu se potrivește. Malabsorbția prelungită (de exemplu din boala Crohn) nu ar explica buzele, iar acest tip de deformare a mâinilor este din nou puțin probabil, chiar dacă apare o artrită periferică.

Trebuie avute în vedere și alte condiții asociate cu apariția pielii „sclerodermatoase” îngroșate. S-au raportat cicatrici pe scară largă și fibroză dermică după leziuni ale coloanei vertebrale și ale sistemului nervos central. În timp ce posibilitatea unui precipitant traumatic există cu siguranță în cazul Lukeria, trăsăturile extracutane și stigmele periferice caracteristice sunt în contradicție cu această interpretare. Același lucru se aplică cauzelor alternative de îngroșare a pielii, cum ar fi scleromixoedemul, paniculita sclerozantă și acrodermatita cronică atrofică. Combinația dintre pielea îngroșată, hiperpigmentarea, neuropatia și slăbiciunea se observă ocazional în amiloidoză și, de asemenea, în anumite tipuri de porfirie și discrazia plasmatică POEMS (polineuropatie, endocrinopatie de organomegalie, proteine ​​M și modificări ale pielii); dar vârsta de apariție a simptomelor lui Lukeria și natura lor progresivă fac ca aceste diagnostice să fie improbabile.

ASPECTE PSIHOLOGICE

Descrierea lui Turgenev a situației fizice a lui Lukeria este izbitoare, dar la fel este și descrierea sa a modurilor ei de a face față handicapurilor, durerii și debilității sale progresive. Prin urmare, am analizat Relicva vie dintr-un punct de vedere psihologic. În poveste, ni se prezintă o tânără femeie, fostă foarte admirată și o frumoasă dansatoare care are acum o afecțiune cronică debilitantă.

Este de remarcat faptul că, în ciuda cronicității și a caracterului invalidant al stării sale, Lukeria nu prezintă nici una dintre caracteristicile comportamentale așteptate. 8 Într-adevăr, povestitorul este uimit de „felul aproape gay în care își spunea povestea, fără gemete sau suspine, niciodată pentru o clipă plângându-se sau invitând simpatie”. Îi face plăcere să o ajute pe fata orfană să învețe să cânte: „„ Am învățat-o și a luat deja patru cântece. ”„ Folosește astfel de distrageri pentru a face față dizabilității ei. ”„ Da, cânt cântece, vechiul cântece, roundelays, cântece de sărbătoare, cântece sfinte, tot felul! Până la urmă, îi știam pe mulți dintre ei; și nu le-am uitat. ”Ea demonstrează un puternic locus intern de control 10, precum și prețuind interacțiunea cu alte persoane. Ea ne spune că „oamenii trebuie să se ajute singuri”. Lukeria folosește, de asemenea, reveria ca formă de a face față:

„„ Uneori mint singur așa cum sunt acum - și este ca și cum n-ar fi nimeni pe tot pământul în afară de mine. Și sunt singura persoană vie! Și un sentiment minunat vine peste mine, de parcă aș fi fost vizitat de un gând care mă apucă - este ceva minunat. Iese ca un nor și își revarsă ploaia prin mine, făcând totul atât de proaspăt și de bun ”.

Acesta este un exemplu de „disociere” - un termen care îmbrățișează evenimente minore, cum ar fi visarea de zi până la stări mai extreme în care indivizii se „îndepărtează” mental ca mecanism de coping. Disocierea poate fi o experiență pozitivă pentru persoanele care se confruntă cu traume sau alte suferințe. Disocierea permite izolarea unei experiențe traumatice până când individul se simte capabil să facă față acesteia. 12

Astfel, în Lukeria, vedem toate atributele pozitive ale cuiva care este capabil să interacționeze cu lumea. Vedem că nu face comparații catastrofale infructuoase cu fostul ei sin. Ea nu se oprește asupra dizabilității sale, dar o compară favorabil cu durerea și suferința altor persoane. 8

DISCUŢIE

Deși Living Relic nu a fost publicată până în 1874 (pentru a strânge fonduri într-un an de foamete în Rusia), se referă aproape sigur la vremurile descrise în A Sportsman's Sketches publicate între 1847 și 1852 și, prin urmare, înainte de emanciparea iobagilor.

Turgenev, născut în 1818 și crescut pe moșia mamei sale la Spasskoye, la sud de Moscova, era conștient de nedreptățile vieții pentru iobagii din regimul țarist. Experiențele sale la Universitatea din Berlin l-au făcut un avocat al progresului în moda vest-europeană.

Am prezentat Lukeria lui Turgenev ca un caz probabil de sclerodermie/scleroză sistemică. Nu știm că Turgenev a avut un interes special în problemele medicale (deși este sigur că poate râde de cheltuiala medicilor în această poveste) sau de orice cunoștință a sa care a avut acest tip de boală. Dar descrierea sa este atât de precisă și de viață, încât simțim că trebuie să se fi bazat pe cineva pe care îl cunoștea. Sclerodermia fusese descrisă în momentul probabil al scrierii (1850-1870) - în special în publicațiile franceze 13-15, deși cea mai veche descriere cunoscută este italiana. 16 Natura sistemică a formei difuze a bolii nu a fost recunoscută decât în ​​secolul al XX-lea. 17

În timp ce poveștile lui Turgenev sunt mult iubite datorită descrierilor lor interesante despre personalitățile personajelor sale și interacțiunile lor unele cu altele, Schițele sale pentru sportivi au aruncat în ușurință situația iobagilor fără drepturi ai Rusiei la acea dată și ceea ce mințile occidentalizate au văzut ca o nedreptate socială îngrozitoare. În consecință, Turgenev a fost considerat subversiv și a fost în realitate exilat în Franța. Cu toate acestea, în Living Relic, situația lui Lukeria nu rezultă din nedreptatea socială, ci din capriciile naturii; într-adevăr „proprietarul” ei (mama lui Pyotr) îi aranjează să vadă un medic și oferă tratament spitalicesc. Epilogul povestirii lui Turgenev, indiferent dacă suferința a fost creată de om sau naturală, a fost preluat din strofa colegului său rus Tyutchev: „Patria suferinței: tu ești țara Rusiei”.