1 unitate de medicină maternă-fetală, spitalul Faro, Faro, Portugalia

asociată

Abstract

Pielonefrita xantogranulomatoasă este o boală rară caracterizată prin înlocuirea parenchimului renal normal cu macrofage spumoase. Singurul tratament pentru acest tip de pielonefrita este de natură chirurgicală cu nefrectomie parțială sau totală. Apariția pielonefritei xantogranulomatoase în timpul sarcinii este un eveniment rar (cu doar 6 cazuri descrise în literatură). Raportăm un caz de pielonefrită xantogranulomatoasă la o femeie însărcinată de 32 de săptămâni asociată cu disfuncție hepatică.

1. Introducere

Pielonefrita xantogranulomatoasă (XGP) a fost descrisă pentru prima dată în 1916 de către Schlagenhauer [1] și este și astăzi o afecțiune rară și gravă. Acest tip de pielonefrită este de obicei un proces unilateral și difuz, caracterizat prin înlocuirea parenchimului renal normal cu macrofage spumoase [2]. Etiologia exactă a XGP este încă necunoscută; cu toate acestea, este asociat cu obstrucție renală pe termen lung, cu infecție concomitentă și cu un răspuns inflamator inadecvat la acest proces [3].

Boala este de obicei diagnosticată la femeile de 50 și 60 de ani. Caracteristicile clinice sunt identice cu alte forme de pielonefrită, cu excepția pierderii în greutate și a aspectului deteriorat, care sunt de obicei prezente [4].

În ceea ce privește tratamentul, în cele mai multe cazuri, este necesară o nefrectomie. După operație, este necesară urmărirea pe termen lung cu imagistica anuală a rinichiului contralateral și tratamentul agresiv al infecțiilor urinare [5].

Din câte știm, există șase cazuri de XGP raportate în timpul sarcinii. Aici descriem un caz de XGP diagnosticat la o femeie însărcinată.

2. Raport de caz

O femeie de 25 de ani, primigravida, a vizitat prima dată spitalul nostru la 32 de săptămâni din cauza febrei și a durerii flancului drept. Aceste simptome începuseră cu 3 zile înainte de vizita ei. Ea a raportat mai multe episoade de infecții ale tractului urinar (ITU) în trecut, asociate cu urolitiaza. Istoricul ei chirurgical trecut a fost irelevant pentru acest caz. Nu avea o istorie familială semnificativă.

La examinarea fizică, pacientul a prezentat hipertermie (38,4 ° C), tahicardie (110 bătăi pe minut) și tensiune arterială de 110/85 mmHg. În timpul examinării abdominale, a existat sensibilitate suprapubiană fără durere de revenire și sensibilitate pe flancul drept la percuție. Examenul ginecologic a fost normal. Ecografia obstetrică a relevat un făt care crește în percentila 50 cu mișcări corporale normale și lichid amniotic și o lungime cervicală de 35 mm. A fost efectuată o cardiotocografie și nu a înregistrat activitate de contractilitate.

Evaluarea analitică a relevat un număr crescut de celule albe din sânge (15 × 10 3 /μL) cu 71% neutrofile și 18% limfocite, cu hemoglobină normală (Hb 12 g/dL) și număr de trombocite (400 × 10 9/L), o reacție crescută a proteinei C (92 mg/dL) și o creștere ușoară a ficatului enzime (aspartat aminotransferază de 48 UI/L, alanină aminotransferază de 107 UI/L și fosfatază alcalină de 346 UI/L). Lactatul dehidrogenază a fost normal (105 UI/L). Urina a fost pozitivă pentru leucocite și proteinurie, dar negativă pentru celulele roșii din sânge.

Pacientul a fost internat în unitatea materno-fetală cu diagnostic de pielonefrită acută și tratamentul a fost început empiric cu ampicilină și gentamicină după efectuarea urinei și hemoculturii.

În ciuda tratamentului, febra a persistat și starea pacientului nu s-a îmbunătățit. O creștere a reacției proteinei C și a nivelurilor de enzime hepatice (aspartat aminotransferază de 92 UI/L, alanină aminotransferază de 147 UI/L, bilirubină totală de 1,8 mg/dL cu bilirubină directă de 0,9 mg/dL și fosfatază alcalină de 354 UI/L) a fost observat. Au fost luate în considerare alte cauze ale disfuncției hepatice în timpul sarcinii, cum ar fi preeclampsia și hemoliza și creșterea enzimelor hepatice și a trombocitelor scăzute (HELLP), dar excluse din cauza absenței hipertensiunii și a valorilor normale ale trombocitelor.

Cultura urinei a fost pozitivă pentru Proteus mirabilis și o ultrasonografie renală, efectuată la internare, a sugerat pionefroza: rinichiul drept de 181 mm avea un parenchim subțiat și un sistem de colectare dilatat cu focare hiperecogene multiple.

Pacientul a fost apoi trimis la un urolog și un plan de tratament a fost reevaluat, ceea ce a condus la plasarea unui stent dublu-J în rinichiul afectat. Înainte de operație, betametazonă a fost administrată pentru a promova maturitatea pulmonară fetală. Stentul a fost plasat cu succes prin cistoscopie sub anestezie și perfuzie cu atosiban. Ameliorarea clinică și analitică a fost observată la 24 de ore după plasarea stentului. Pacientul a fost externat în ziua 19.

Restul perioadei prenatale a fost fără evenimente; cu toate acestea, o monitorizare ambulatorie a funcției ficatului și a rinichilor, precum și a bunăstării fetale a fost repetată la fiecare două săptămâni.

La 37 de săptămâni, după debutul spontan al travaliului, pacientul a născut un nou-născut mascul de 2560 g prin naștere vaginală.

CT pelvian abdominal efectuat la o lună după naștere a arătat un rinichi drept mărit de 164 mm (Figura 1) cu un sistem de colectare dilatat cu prezența unui calcul coraliform de 55 mm în pelvisul renal (Figura 2).