Rocco Severino

1 Departamentul de Neurochirurgie, Universitatea „Federico II”, Napoli, Italia

2 Departamentul de Neurochirurgie, Spitalul Anthea, Bari, Italia

Paolo Severino

2 Departamentul de Neurochirurgie, Spitalul Anthea, Bari, Italia

Abstract

Fundal:

Lipoamele intramedulare, nondrafice, ale măduvei spinării sunt rare și reprezintă mai puțin de 1% din toate leziunile măduvei spinării. Simptomele constau de obicei într-o mielopatie progresivă asociată cu creșterea gradului de paralizie (de exemplu, quadripareză/plegie, parapareză/plegie).

Descrierea cazului:

Un bărbat în vârstă de 39 de ani, fără antecedente de disrafism coloanei vertebrale, a prezentat o quadripareză spastică progresivă. Acest lucru a fost atribuit lipomului cervical intramedular mare documentat prin rezonanță magnetică. După dezmembrarea chirurgicală parțială intramedulară a leziunii, pacientul s-a îmbunătățit neurologic.

Concluzie:

Dezvăluirea parțială a unui lipom intramedular cervical la un pacient care a prezentat inițial o quadripareză severă a dus la o îmbunătățire neurologică semnificativă. În special, utilizarea ultrasonografiei intraoperatorii, a laserului cu CO2 și a potențialelor evocate cu motor și a celor evocate somatosenzorial poate fi utilă în timpul îndepărtării acestor lipome.

INTRODUCERE

Lipoamele coloanei vertebrale sunt de obicei leziuni extramedulare și se găsesc de obicei în coloana lombosacrală cu disrafism coloanei vertebrale. Lipoamele cu adevărat intramedulare ale măduvei spinării sunt rare, cuprinzând mai puțin de 1% din toate leziunile măduvei spinării. [2] Datorită localizării lor intramedulare, după intervenția chirurgicală/debulking/excizie, pacienții pot prezenta doar recuperare parțială.

Aici, raportăm un bărbat în vârstă de 39 de ani, cu un lipom intramedular cervical mare, care s-a îmbunătățit după dezlipirea chirurgicală parțială.

RAPORT DE CAZ

Prezentare clinică

Un bărbat în vârstă de 39 de ani a prezentat un istoric de 1 an de durere cervicală și tetrapareză progresivă. Plângerile sale neurologice au inclus hipoestezie la toate cele patru extremități, însoțită de o quadripareză progresivă (de exemplu, incapacitatea de a merge și hiperreflexia piciorului stâng).

Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) a arătat o masă intradurală, intramedulară care se extinde de la C5 la T2 (6,2 × 1,3 cm), provocând o compresie severă a cordonului fără disrafism coloanei vertebrale [Figura 1]. Leziunea a fost hiperintensă pe T1 și hipointensă pe imaginile T2; aceste descoperiri au fost în concordanță cu un lipom.

spinal

(a și b) RMN preoperator ponderat T1 care prezintă o masă intramedulară hiperintensă care se extinde de la C5 la D2 cu compresie și dislocare a măduvei spinării. (c și d) RMN ponderat T1 de 4 ani postoperator care arată decompresia măduvei spinării și un reziduu al tumorii unde a fost cel mai aderent la țesutul nervos

Pacientul a suferit o laminectomie cervicală care se extinde de la C5 la D2 cu o mielotomie efectuată în zona cea mai subțire a măduvei spinării care acoperă masa. Deoarece nu a existat un plan de decolteare clar între lipom și cordon, s-a efectuat o descompunere internă a masei împreună cu o duroplastie. Perioada postoperatorie a fost lipsită de evenimente, iar pacientul a fost externat în ziua postoperatorie 8. După operație, spasticitatea și slăbiciunea pacientului s-au îmbunătățit și a fost din nou capabil să ambuleze. Patru ani mai târziu, MR a arătat doar o creștere ușoară a tumorii reziduale [Figura 1], iar starea pacientului a rămas stabilă.

DISCUŢIE

Lipoamele măduvei spinării sunt leziuni rare, reprezentând mai puțin de 1% din toate tumorile măduvei spinării. [2] Acestea sunt de obicei extradurale în locație și se găsesc predominant în regiunile sacrale/lombosacrale, coroborate cu disrafismul coloanei vertebrale și lipomii subcutanati. [8] Lipoamele intradurale și intramedulare sunt și mai puțin frecvente. Datorită localizării lor critice, tumorile cervicale intramedulare au adesea un prognostic slab. [4]

Etiologie/Embriogeneză

Cele câteva cazuri de lipom din măduva spinării raportate în literatură sunt de obicei leziuni extramedulare. [4] Acestea provin de obicei din migrarea elementelor mezenchimale în tubul neural înainte de închiderea completă a acestuia în timpul embriogenezei. [1] Simptomele apar de obicei cu o distribuție de vârstă bifazică: [5] înainte de cel de-al cincilea an de viață, cu tetraplegie sau sindrom de floppy baby (probabil din cauza unui traumatism la naștere al măduvei spinării [6,7] sau a unei cantități mai mari de grăsime țesut care se dezvoltă în timpul copilăriei [4]) sau între a doua și a cincea decadă de viață. [4,5]

Prezentare clinică

Prezentarea clinică a lipoamelor intramedulare cervicale include ataxia, durerea axului cervical, disestezii și o quadripareză progresivă, așa cum sa menționat în acest caz. Adulții prezintă deseori descoperiri mai subtile caracterizate printr-o mielopatie lent progresivă. Când compresia este maximă, pacienții dezvoltă în cele din urmă mielopatie crescândă. [1,4]

Diagnostic și tratament precoce

Diagnosticul și tratamentul precoce sunt esențiale pentru a evita compresia prelungită a cordonului cervical, cu leziuni neurologice ireversibile rezultate. [4]

RMN demonstrează de obicei o masă intramedulară hiperintensă T1 și hipotensă T2 cu o inversare a intensității la secvențe scurte de recuperare a inversiunii T1, susținând natura adiposă a masei. Tratamentul optim al acestor leziuni este decompresia din interiorul marginilor tumorale pentru a evita deteriorarea neurologică suplimentară deoarece nu există de obicei un plan clar de decolteu între leziune și măduva spinării. [1,3,4] Ecografia intraoperatorie este, de asemenea, utilă pentru a identifica extinderea lipomului datorită structurii sale anecoice [1], în timp ce potențialele evocate somatosenzoriale contribuie la evitarea deteriorării structurilor nervoase. Potențialele evocate cu motor ar trebui, de asemenea, utilizate în mod obișnuit pentru rezecția acestor leziuni. [3,4] Excizia parțială cu o decompresie adecvată (de exemplu, duroplastia) oferă adesea o ușurare ușoară simptomatică pe termen lung. [3,4]

Unii chirurgi susțin utilizarea laserului cu dioxid de carbon pentru a vaporiza aceste leziuni, evitând manipularea directă a măduvei spinării. [1,3,4]

CONCLUZII

Lipoamele intramedulare ale măduvei spinării cervicale intramedulare sunt rare. Ele prezintă de obicei o cvadripareză spastică progresivă. Tratamentul necesită, de regulă, mai degrabă decât rezecția totală brută, pentru a evita creșterea deficitului neurologic. [4] Adăugarea unei duroplastii asigură o decompresie pe termen lung a canalului spinal.