Insuficiența hipofizară (hipopituitarism) este pierderea sau funcționarea insuficientă a glandei pituitare în care unul sau mai mulți hormoni hipofizari sunt deficienți

Hipopituitarismul se referă la subfuncția glandei pituitare. Termenul se referă atât la disfuncția glandei pituitare anterioare cât și posterioare. Poate fi temporară sau permanentă. Panhipopituitarismul se referă la pierderea completă a tuturor funcțiilor hipofizare. Pacienții cu pan-hipopituitarism trebuie să poarte în permanență o brățară Medic Alert pentru a anunța personalul medical despre această problemă în caz de urgență.

insuficiența

La Pacific Pituitary Disorders Center avem una dintre cele mai mari și mai extinse experiențe din lume în diagnosticarea și tratarea pacienților cu hipopituitarism. Echipa noastră de endocrinologi hipofizari și neurochirurgi colaborează îndeaproape pentru a păstra sau restabili funcția glandei pituitare și calitatea vieții, indiferent dacă provine de la un adenom hipofizar, o tumoare cerebrală, hipofizită, chirurgie pituitară, radioterapie sau un traumatism cerebral traumatic.

Cauze

Pierderea funcției hipofizare poate rezulta din deteriorarea glandei pituitare, a tulpinii hipofizare sau a hipotalamusului. Hipotalamusul conține hormoni eliberatori și inhibitori care controlează hipofiza și ajung la glandă prin tulpina hipofizară (infundibulum). Leziunea glandei pituitare, a tulpinii hipofizare sau a hipotalamusului poate apărea din:

  • O tumoare hipofizară
  • Tumoare pe creier
  • Chirurgie cerebrală sau hipofizară
  • Radiații către hipofiză
  • Apoplexie hipofizară (hemoragie)
  • Inflamație hipofizară (hipofizită)
  • Tulburări autoimune

Se pare că există o pierdere oarecum previzibilă a funcției hormonale: hormonul de creștere (GH), hormonul luteinizant (LH) și celulele secretoare ale hormonului foliculostimulant (FSH) par cele mai vulnerabile în timp ce secretorul hormonului tiroidian (TSH) și al hormonului adrenocorticotrop (ACTH) secretă celulele sunt mai puțin vulnerabile.

Pe baza experienței noastre chirurgicale extinse publicată în 2008 a peste 400 de pacienți tratați cu eliminarea adenomului pituitar endonasal, recuperarea glandei și pierderea funcției pot fi prezise în mod fiabil.

  • Aproximativ 50% dintre pacienți vor avea o oarecare recuperare a funcției hipofizare după îndepărtarea adenomului
  • 45% nu vor avea nicio modificare a funcției
  • 5% vor avea o funcție hipofizară diminuată

Cel mai important factor în pierderea funcției a fost dimensiunea tumorii: pentru adenoamele inactive endocrine, cu diametrul de 3 cm sau mai mare, cu diametrul de 2-3 cm sau sub diametrul de 2 cm, pierderea funcției glandelor a fost de aproximativ 14%, 7% și 0%, respectiv.

Tipuri de deficiențe hormonale

Prezentarea clinică a deficitului hormonal hipofizar anterior depinde de acuitatea prezentării, de severitatea deficitului hormonal și de numărul de celule afectate. Deficiențele de hormoni includ:

Deficit de ACTH și cortizol:

Deficitul de hormon adrenocorticotrop este o formă de insuficiență suprarenală care duce la scăderea producției de cortizol de către glandele suprarenale și poate fi gravă și poate pune viața în pericol.

Simptomele deficitului de ACTH și cortizol

Odată cu apariția treptată a deficienței în decurs de zile sau săptămâni, simptomele pot include:

  • Pierdere în greutate
  • Oboseală
  • Slăbiciune
  • Depresie
  • Apatie
  • Greaţă
  • Vărsături
  • Pierderea poftei de mâncare
  • Durere abdominală

Pe măsură ce deficiența de ACTH devine mai severă sau are un debut mai rapid, simptomele (criza addisoniană) pot include:

  • Confuzie
  • Stupoare
  • Psihoză
  • Modificări ale electroliților serici (sodiu seric scăzut și/sau potasiu seric crescut)
  • Colaps vascular
  • Șoc și moarte

În plus față de testarea ACTH și a cortizolului seric, în unele cazuri este necesar un test de confirmare suplimentar pentru a determina cauza insuficienței suprarenale.

Insuficiența suprarenală poate fi clasificată ca primară atunci când funcția glandei suprarenale este afectată sau secundară, atunci când secreția ACTH este afectată la nivelul glandei pituitare.

În institutul nostru, pacienții pot fi supuși testului de stimulare Cortrosyn și testului de stimulare Metyrapone. Aceste teste reprezintă standardul de aur pentru diagnosticarea insuficienței suprarenale primare și, respectiv, secundare.

Tratamentul deficitului de ACTH și cortizol

Tratamentul constă în glucocorticoizi (hidrocortizon sau prednison). Pentru pacienții cu insuficiență suprarenală acută (criză addisoniană), administrarea rapidă intravenoasă de steroizi cu doze mari este esențială.

Deficitul hormonal stimulator al tiroidei:

Deficitul hormonal stimulator al tiroidei are ca rezultat scăderea secreției de tiroxină de către glanda tiroidă, această afecțiune fiind cunoscută sub numele de hipotiroidism central. Scăderea secreției de hormon tiroidian poate fi gravă și poate pune viața în pericol.

Simptome ale deficitului hormonal stimulator al tiroidei

Simptomele tind să fie nespecifice și pot include:

  • Nivel scăzut de energie
  • Nevoia crescută de somn
  • Intoleranță la frig
  • Piele uscata
  • Constipație
  • Dureri musculare
  • Schimbările de dispoziție și pierderea memoriei

Tratamentul deficitului hormonal stimulator al tiroidei

Aceasta este o deficiență hormonală foarte gravă și invalidantă, care adesea determină pacienții cu boli hipofizare să solicite asistență medicală. Tratamentul cu tiroxină inversează simptomele și semnele în decurs de zile sau săptămâni și necesită o monitorizare atentă a T4 liber și T3 total.

Deficitul de gonadotropine:

FSH și LH inadecvat scăzute sau normale, cu niveluri scăzute de estradiol la femei sau testosteron scăzut la bărbați.

Simptome și tratamentul deficitului de gonadotropine:

Femeile cu hipogonadism dezvoltă:

  • Nereguli menstruale
  • Absența perioadelor (amenoree)
  • Infertilitatea
  • Scăderea libidoului
  • Uscăciune vaginală
  • Osteoporoza

Centrul nostru individualizează îngrijirea pe baza istoricului familial și a riscului cardiovascular concomitent sau a prezenței altor afecțiuni cu estradiol cu ​​sau fără terapie cu progesteron, așa cum este indicat clinic. Suplimentarea hormonală fiziologică poate atenua aceste simptome și poate optimiza calitatea vieții.

Bărbații cu hipogonadism se dezvoltă:

  • Scăderea libidoului
  • Disfuncție erectilă în unele cazuri
  • Modificări ale dispoziției
  • Căderea mușchilor și a părului
  • Slăbiciune și oboseală
  • Osteoporoza

Înlocuirea testosteronului fiziologic are tendința de a atenua aceste simptome și de a restabili calitatea vieții.

Deficitul hormonului de creștere (GH):

GH este necesar la copii pentru creștere și la adulți pentru a menține compoziția corpului, masa musculară, nivelul de energie, starea cardiovasculară și, eventual, unele funcții mentale.

Simptome ale deficitului de hormon de creștere

Simptomele deficitului de GH la adulți includ:

  • Oboseală
  • Scăzut
  • Exercitați toleranță
  • Pierderea masei musculare
  • Creșterea masei grase
  • Scăderea calității oaselor
  • Viață slabă de calitate

Centrul nostru oferă teste dinamice de endocrinologie pentru a confirma deficiența hormonului de creștere în scenarii clinice provocatoare. Testarea dinamică cu test de stimulare a glucagonului (4 ore) sau Macrilen (1,5 ore) după o evaluare individualizată a neuroendocrinologiei, poate duce la rate mai mari de aprobare a asigurării și la scăderea costului de buzunar atunci când se iau în considerare suplimentarea cu hormon de creștere la adulți.

Diabet insipid central:

Pacienții cu diabet insipid (DI) au o scădere a secreției hormonului vasopresinei (cunoscut și ca hormon antidiuretic) de către glanda pituitară posterioară.

Vasopresina este sintetizată în hipotalamus și depozitată în glanda pituitară posterioară. DI central apare de obicei atunci când glanda pituitară posterioară, tulpina hipofizară sau hipotalamusul sunt manipulate sau rănite în timpul intervenției chirurgicale sau afectate de o tumoare cerebrală, o leziune cerebrală traumatică, infiltrarea sau inflamația glandei pituitare sau a tulpinii.

Vasopresină insuficientă, simptome și cauze:

  • Incapacitatea de a concentra urina la rinichi și duce la volume urinare mari
  • Urină diluată și sete excesivă

Volumul urinar ridicat, poate duce la deshidratare și anomalii ale sodiului seric, inclusiv starea mentală modificată, comă, convulsii sau moarte.

Tratamentul diabetului insipid central

Tratamentul este asigurat cu un echilibru fluid fluidizat, lichide intravenoase și înlocuirea desmopresinei (DDAVP).

DI centrală poate apărea tranzitoriu la până la 25% dintre pacienți după intervenția chirurgicală de adenom hipofizar transsfenoidal, dar este de obicei tranzitorie (durează 1 până la câteva zile), dar este permanentă la 1-3% dintre pacienți după o intervenție chirurgicală de adenom hipofizar.

În schimb, se observă la mulți pacienți cu craniofaringiom atât înainte, cât și mai des după intervenție chirurgicală (până la 40-50% dintre pacienți), deoarece aceste tumori apar de obicei de-a lungul tulpinii hipofizare.

Înlocuirea ADH rezolvă cantitatea mare de urină din DI. Tratamentul cu DDAVP (un tip sintetic de vasopresină) poate fi dat de:

  • Injecție subcutanată
  • Spray intranazal
  • Comprimat, de obicei administrat o dată sau de două ori pe zi, cu o descoperire săptămânală în administrare

Echipa noastră multidisciplinară monitorizează îndeaproape serul Na și are experiență în dozarea și titrarea DDAVP.

Programează o întâlnire
Solicitați o întâlnire, o a doua opinie sau o revizuire a înregistrărilor la unul dintre specialiștii noștri în hipofiza.