Revizuit medical de către Drugs.com. Ultima actualizare la 30 ianuarie 2020.

boala

  • Referința bolii

Prezentare generală

Pancreatita autoimună, numită și AIP, este o inflamație cronică despre care se crede că este cauzată de sistemul imunitar al organismului care atacă pancreasul și care răspunde la terapia cu steroizi. Două subtipuri de AIP sunt acum recunoscute, tipul 1 și tipul 2.

AIP de tip 1 se mai numește pancreatită legată de IgG4 și face parte dintr-o boală numită boală legată de IgG4 (IgG4-RD) care afectează adesea mai multe organe, inclusiv pancreasul, căile biliare din ficat, glandele salivare, rinichii și ganglionii limfatici.

AIP de tip 2, numită și pancreatită centrată pe canalul idiopatic, pare să afecteze doar pancreasul, deși aproximativ o treime din persoanele cu AIP de tip 2 au boli inflamatorii intestinale asociate.

Pancreatita autoimună este o boală rară, recent recunoscută și poate fi diagnosticată în mod eronat ca cancer pancreatic. Cele două afecțiuni au semne și simptome similare, dar tratamente foarte diferite, deci este foarte important să se deosebească una de alta.

Simptome

Pancreatita autoimună (AIP) este dificil de diagnosticat. Adesea, nu provoacă niciun simptom. Atunci când se întâmplă, simptomele și semnele sale sunt similare cu cele ale cancerului pancreatic.

Simptomele cancerului pancreatic pot include:

  • Urină închisă la culoare
  • Scaune palide sau scaune care plutesc în toaletă
  • Piele și ochi galbeni (icter)
  • Durere la nivelul abdomenului superior sau a părții medii a spatelui
  • Greață și vărsături
  • Slăbiciune sau oboseală extremă
  • Pierderea poftei de mâncare sau sentimentele de plinătate
  • Pierderea în greutate fără un motiv cunoscut

Cel mai frecvent semn al pancreatitei autoimune, prezent la aproximativ 80% dintre oameni, este icterul nedureros, cauzat de căile biliare blocate. AIP poate provoca, de asemenea, pierderea în greutate. Multe persoane cu pancreatită autoimună au mase în pancreas și în alte organe, care pot fi diagnosticate greșit ca fiind cancer.

Alte diferențe între tipul 1 și tipul 2 AIP sunt:

  • În AIP de tip 1, boala poate afecta și alte organe pe lângă pancreas. AIP de tip 2 afectează numai pancreasul, deși boala este asociată cu o altă afecțiune autoimună, boala inflamatorie intestinală.
  • AIP de tip 1 răspunde rapid la tratamentul cu steroizi.
  • AIP de tip 1 este probabil să recidiveze dacă tratamentul este întrerupt.

Când să vedeți un medic

Pancreatita autoimună de multe ori nu provoacă niciun simptom. Adresați-vă medicului dumneavoastră, totuși, dacă aveți pierderi inexplicabile de greutate, dureri abdominale, icter sau alte semne și simptome care vă deranjează.

Cauze

Medicii nu știu ce cauzează pancreatita autoimună, dar la fel ca în alte boli autoimune, sistemul imunitar al organismului atacă țesutul sănătos al corpului.

Factori de risc

Cele două tipuri de AIP apar cu frecvență diferită în diferite părți ale lumii. În Statele Unite, aproximativ 80% dintre persoanele cu pancreatită autoimună au tipul 1.

Persoanele cu pancreatită autoimună de tip 1 deseori:

  • Au peste 60 de ani
  • Sunt mici

Persoanele cu pancreatită autoimună de tip 2:

  • Au adesea peste 40 de ani (cu una sau două decenii mai tineri decât cei cu tipul 1)
  • Sunt la fel de probabil să fie femei ca bărbați
  • Este mai probabil să aveți boli inflamatorii intestinale, cum ar fi colita ulcerativă

Complicații

Pancreatita autoimună poate provoca o varietate de complicații.

  • Insuficiență pancreatică. AIP poate afecta capacitatea pancreasului de a produce suficiente enzime. Semnele și simptomele pot include diaree, scădere în greutate, boli osoase metabolice și deficit de vitamine sau minerale.
  • Diabet. Deoarece pancreasul este organul care produce insulină, deteriorarea acestuia poate provoca diabet și este posibil să aveți nevoie de tratament cu medicamente orale sau insulină.
  • Calcificări sau calculi pancreatici.

Tratamentele pentru pancreatita autoimună, cum ar fi utilizarea pe termen lung a steroizilor, pot provoca complicații. Cu toate acestea, chiar și cu aceste complicații, persoanele care sunt tratate pentru pancreatită autoimună au o speranță de viață normală.

Nu există o asociere stabilită între AIP și cancerul pancreatic.

Diagnostic

Pancreatita autoimună este dificil de diagnosticat, deoarece semnele și simptomele sale sunt foarte asemănătoare cu cele ale cancerului pancreatic. Cu toate acestea, un diagnostic precis este extrem de important. Cancerul nediagnosticat poate avea ca rezultat întârzierea sau lipsa operației necesare.

Persoanele cu AIP tind să aibă o mărire generală a pancreasului, dar pot avea și o masă în pancreas. Pentru a identifica diagnosticul și a determina ce tip de AIP aveți, sunt necesare teste de sânge și imagistică.

Teste

Niciun test unic sau trăsătură caracteristică nu identifică pancreatita autoimună. Până de curând, diferite abordări de diagnostic din întreaga lume au făcut diagnosticul mai dificil. Uneori, intervenția chirurgicală este necesară pentru a exclude cancerul pancreatic.

Testele specifice pot include:

    Testele imagistice. Testele pancreasului și ale altor organe pot include CT, RMN, ultrasunete endoscopică (EUS) și colangiopancreatograf endoscopic retrograd (ERCP).

Analize de sange. Veți fi testat pentru niveluri crescute ale unei imunoglobuline numite IgG4, produse de sistemul dvs. imunitar. Persoanele cu AIP de tip 1, dar nu cu AIP de tip 2, vor avea niveluri ridicate de IgG4 în sânge.

Cu toate acestea, un test pozitiv nu înseamnă neapărat că aveți boala. Un număr mic de persoane care nu au pancreatită autoimună, inclusiv unele cu cancer pancreatic, au, de asemenea, niveluri ridicate de IgG4 în sânge.

Biopsia miezului endoscopic. În acest test, patologii analizează o probă de țesut pancreatic în laborator. AIP are un aspect distinctiv care este ușor de recunoscut la microscop. Medicii introduc un tub mic (endoscop) prin gură în stomac și, ghidați cu ultrasunete, îndepărtează unele țesuturi din pancreas folosind un ac special.

Provocarea este obținerea unui eșantion de țesut mare suficient pentru a fi analizat, mai degrabă decât doar câteva celule. Această procedură nu este disponibilă pe scară largă și este posibil ca rezultatele să nu fie concludente.

  • Test cu steroizi. Deoarece pancreatita autoimună este singura tulburare pancreatică despre care se știe că răspunde la steroizi, medicii folosesc uneori un curs de probă al acestui medicament pentru a confirma un diagnostic. Răspunsul la corticosteroizi este măsurat prin CT și îmbunătățirea nivelului seric de IgG4.

    • Tratament

    • Stenting biliar. Înainte de a începe medicația, uneori medicii vor introduce un tub pentru drenarea canalelor biliare (stentare biliară) la persoanele cu simptome de icter obstructiv. De multe ori, totuși, icterul se îmbunătățește numai cu tratamentul cu steroizi. Uneori se recomandă drenajul dacă diagnosticul este incert.
    • Steroizi. Simptomele pancreatitei autoimune se ameliorează adesea după un curs scurt de prednisolon sau prednison. Mulți oameni răspund rapid, chiar dramatic. Uneori oamenii se îmbunătățesc fără niciun tratament.

    Imunosupresoare și imunomodulatoare. Aproximativ 30 până la 50 la sută din timp, AIP revine, necesitând tratament suplimentar, uneori pe termen lung. Pentru a ajuta la reducerea efectelor secundare grave asociate cu utilizarea prelungită a steroizilor, medicii adaugă adesea medicamente care suprimă sau modifică sistemul imunitar, numite uneori medicamente care economisesc steroizi, la tratament. Este posibil să nu mai luați steroizi cu totul

    Imunosupresoare și imunomodulatoare includ mercaptopurină (Purinethol, Purixan), azatioprină (Imuran, Azasan) și rituximab (Rituxan). În general, acestea au fost utilizate în grupuri mici de eșantioane și beneficiile pe termen lung sunt încă în studiu.

  • Tratamentul pentru insuficiența pancreatică. Dacă aveți enzime pancreatice insuficiente, este posibil să aveți nevoie de enzime suplimentare. Dacă aveți nevoie de suplimente, medicul dumneavoastră vă va prescrie enzime pancreatice (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). Versiunile fără prescripție medicală ale acestor medicamente nu sunt reglementate de Food and Drug Administration.
  • Tratamentul pentru diabet. Dacă aveți diabet, veți avea nevoie de un tratament adecvat.
  • Monitorizarea implicării altor organe. AIP de tip 1 este adesea asociat cu afectarea altor organe, inclusiv ganglionii limfatici și glandele salivare mărite, cicatrizarea căilor biliare, inflamația ficatului și afecțiunile renale. Deși aceste semne se pot diminua sau dispărea complet cu terapia cu steroizi, medicul dumneavoastră vă va monitoriza în continuare.

    • Pregătirea pentru o întâlnire

    Începeți prin a vă consulta medicul de îngrijire primară dacă aveți semne sau simptome care vă îngrijorează. Dacă medicul dumneavoastră suspectează că aveți pancreatită autoimună, puteți fi direcționat la un gastroenterolog.

    Ce poti sa faci

    • Fiți conștienți de orice restricții prealabile. Când vă faceți programarea, asigurați-vă că întrebați dacă trebuie să faceți ceva în avans, cum ar fi restricționarea dietei.
    • Notați orice simptome pe care le întâmpinați, chiar dacă acestea nu au legătură cu motivul pentru care ați programat programarea.
    • Notați informațiile personale cheie, inclusiv lucruri precum schimbări recente ale vieții sau stresuri majore.
    • Faceți o listă cu toate medicamentele și orice vitamine sau suplimente pe care le luați.
    • Luați în considerare să luați împreună un membru al familiei sau un prieten. Uneori poate fi dificil să vă amintiți toate informațiile furnizate în timpul unei întâlniri. Cineva care te însoțește poate își amintește ceva ce ți-a fost dor sau ai uitat.
    • Notează o listă de întrebări să vă întrebați medicul.

    Timpul dvs. cu medicul este limitat. Este posibil să vă simțiți mai puțin grăbit dacă faceți o listă de întrebări pe care doriți să le adresați la programare. Iată câteva întrebări posibile despre pancreatita autoimună:

    • Îmi puteți explica rezultatele testelor?
    • Cum poți fi sigur că nu am cancer pancreatic?
    • Voi avea nevoie de mai multe teste?
    • Cât de departe a progresat boala mea?
    • Va reveni după tratamentul inițial?
    • Am nevoie de tratament pe tot parcursul vieții pentru a preveni recăderea?
    • Cum ar trebui să fiu urmărit pentru recidivă?
    • Cât de gravă este deteriorarea pancreasului meu?
    • Ce tratamente îmi pot ameliora semnele și simptomele?
    • Care sunt efectele secundare potențiale ale fiecărui tratament?
    • Ce semne și simptome indică faptul că starea mea se înrăutățește și trebuie să fac o altă întâlnire?
    • Ce semne și simptome de complicații ar trebui să urmăresc?
    • Am alte condiții de sănătate. Cum pot să le gestionez cel mai bine împreună?
    • Există restricții pe care trebuie să le respect?
    • Există broșuri sau alte materiale tipărite pe care să le pot lua cu mine? Ce site-uri recomandăm?

    Pe lângă întrebările pe care v-ați pregătit să le adresați medicului, nu ezitați să puneți întrebări care apar în timpul programării.

    La ce să vă așteptați de la medicul dumneavoastră

    Este posibil ca medicul dumneavoastră să vă pună o serie de întrebări. A fi gata să le răspundeți poate permite mai mult timp mai târziu pentru a acoperi punctele pe care doriți să le abordați. Medicul dumneavoastră vă poate întreba:

    • Când ați început să aveți simptome?
    • Aveți dureri abdominale, urină închisă la culoare, scaune palide, mâncărime sau scădere în greutate?
    • Simptomele dvs. au fost continue sau ocazionale?
    • Cât de severe sunt simptomele dumneavoastră?
    • Ceea ce, dacă e ceva, pare să vă îmbunătățească simptomele?
    • Ceea ce, dacă este ceva, pare să vă înrăutățească simptomele?
    • Ați avut aceste simptome înainte?
    • Ați fost vreodată diagnosticat cu pancreatită?
    • Ați început medicamente noi înainte de a începe simptomele?