• Sindroame coronare acute
  • Managementul anticoagulării
  • Aritmii și EP clinic
  • Chirurgie cardiacă
  • Cardio-Oncologie
  • Bolile congenitale ale inimii și cardiologia pediatrică
  • Hub COVID-19
  • Diabetul și boala cardiometabolică
  • Dislipidemie
  • Cardiologie geriatrică
  • Insuficiență cardiacă și cardiomiopatii
  • Actualizări clinice și descoperiri
  • Pledoarie și politici
  • Perspective și analiză
  • Acoperirea întâlnirii
  • Publicații membre ACC
  • Podcast-uri ACC
  • Vizualizați toate actualizările de cardiologie
  • Calea de întreținere colaborativă (CMP)
  • Seria Educație COVID-19
  • Resurse
  • Ghid educațional
  • Înțelegerea MOC
  • Galerie de imagini și diapozitive
  • Întâlniri
    • Sesiunea științifică anuală și evenimente conexe
    • Întâlniri capitulare
    • Întâlniri live
    • Întâlniri live - internaționale
    • Webinarii - Live
    • Webinarii - OnDemand
  • Pledoarie la ACC
  • Cariere în cardiologie
  • Truse de instrumente clinice
  • Portalul pentru bunăstarea clinicianului
  • Diversitate si includere
  • Căi de decizie a consensului expert
  • Infografie
  • Aplicații mobile și web
  • Programe de calitate

Analiza expertului

Anatomia circulației Fontan
Pacienților născuți cu defecte cardiace congenitale complexe, care nu sunt supuse unei reparații cu două ventricule, li se oferă paliatie Fontan. Există variații multiple în configurația căii Fontan pe baza epocii chirurgicale și a anatomiei individuale a pacientului. În general, în această formă de circulație, sângele este pompat din inima ventriculară unică către corp și drenajul venos curge direct în plămâni. 1 Nu există o cameră de pompare imediat înainte de circulația pulmonară. Presiunea venoasă sistemică este presiunea de antrenare prin plămâni. Chiar și în circumstanțe Fontan ideale, este mai mare decât în ​​mod normal și poate afecta alte organe, în special ficatul. În plus, întrucât întreaga circulație este susținută de un singur ventricul, debitul cardiac general este mai mic, ceea ce afectează și funcția organelor.

associated

Anatomia și fiziologia ficatului
Ficatul este împărțit în doi lobi (stânga și dreapta) și 8 segmente anatomice. Primește sânge din artera hepatică și vena portă. 1 Vena portală contribuie cu 70-80% din aportul de sânge, dar doar cu 50% din oxigen. Sângele se scurge din ficat în venele hepatice, care se golesc în vena cavă inferioară. Similar cu majoritatea sistemelor de filtrare, ficatul are nevoie de un flux adecvat care să intre în el, o rezistență scăzută prin el și un sistem de presiune scăzută pentru a se scurge pentru a funcționa optim. În boala hepatică asociată cu Fontan (FALD), toate cele trei aspecte sunt modificate.

Epidemiologia bolii hepatice asociate cu Fontan
Operațiunea Fontan a fost efectuată pentru prima dată în 1968, cu tehnici îmbunătățite și supraviețuire în deceniile următoare. Deși am aflat multe despre sechelele circulației Fontan, mai sunt multe de învățat, iar rezultatele vor continua să evolueze. Majoritatea studiilor au constatat o creștere constantă a prevalenței bolilor hepatice odată cu creșterea intervenției chirurgicale Fontan, indiferent de evaluarea bolii hepatice. 5 Studii mici au arătat mărirea și congestia hepatică progresivă. 6 Într-un studiu recent, majoritatea pacienților aveau boli hepatice avansate la 21 de ani de la Fontan. 7 Cu toate acestea, lipsesc studii longitudinale mari, prospective.

Metode de evaluare a bolilor hepatice
Există mai multe metode de evaluare a bolilor hepatice la pacienții cu și fără circulația Fontan. Imagistica brută, cu ultrasunete, CT sau RMN, va documenta dimensiunea și conturul ficatului și va identifica masele sau leziunile specifice. Trebuie remarcat faptul că multe leziuni suspecte pot fi confundate cu carcinomul hepatocelular prin criterii standard de imagistică. 8 Elastografia este o măsură a rigidității și se poate face fie cu ultrasunete, fie cu RMN. Deși studiile mici au arătat corelația cu fibroza la biopsie, precum și progresia bolii hepatice, elastografia 9, 10 poate supraestima fibroza din cauza congestiei. 11 Valorile de laborator, inclusiv un scor MELD-XI calculat, evaluează funcția ficatului și daunele în curs. Biopsia hepatică evaluează anomaliile microscopice, inclusiv fibroza și evaluează leziunile suspecte pentru malignitate. Un gradient transhepatic este un test invaziv care măsoară rezistența în ficat. Există limitări cu instrumentele de screening disponibile. Literatura recentă sugerează că biomarkerii noștri serici și modalitățile imagistice actuale nu sunt în măsură să evalueze cu exactitate fibroza hepatică la această populație. 7

Evaluarea inițială
Nu există un consens cu privire la momentul sau tipul de evaluare hepatică la pacienții cu circulație Fontan. Scopul screeningului este de a evalua următoarele: funcția hepatică, efectele disfuncției hepatice/cirozei și prezența carcinomului hepatocelular. Probabil ar trebui să înceapă în copilărie și să crească în frecvență pe măsură ce pacienții îmbătrânesc. Evaluarea inițială poate include lucrări de laborator (GGT, bilirubină, fosfatază alcalină, albumină, proteină totală, INR, CBC cu trombocite), calcularea scorului MELD-XI (utilizează creatinină și bilirubină) și imagistica hepatică (ultrasunete, CT sau RMN) . Elastografia, anticorpii împotriva hepatitei C și titrurile IgG ale hepatitei A și B pot fi, de asemenea, luate în considerare. Alte laboratoare posibile includ alfa-fetoproteina, acidul hialuronic, macroglobulina alfa 2 și colagenul de tip IV. 5, 12 Biopsia hepatică poate fi luată în considerare și se face adesea în momentul cateterizării cardiace diagnostice efectuate pentru alte indicații.

Managementul FALD
La fel ca multe boli, prevenirea este preferată tratamentului bolii. Prevenirea leziunilor hepatice începe înainte de intervenția chirurgicală Fontan. Diagnosticul prenatal al bolilor cardiace congenitale complexe poate împiedica pacienții să se prezinte in extremis și să ajute la evitarea insultei hepatice inițiale. 13 De asemenea, se recomandă vaccinurile împotriva hepatitei. 1 Post-Fontan, este important să se evite hepatotoxinele pe cât posibil, inclusiv alcoolul, obezitatea/steatoza și amiodarona. Optimizarea circulației Fontan este crucială pentru prevenirea leziunilor acute, precum și pentru încetinirea progresiei FALD. Din punct de vedere anatomic, stenoza deflectoare și obstrucția arcului trebuie tratate agresiv. Din punct de vedere fiziologic, îmbunătățirea funcției sistolice și a fluxului înainte și scăderea rezistenței vasculare pulmonare, care este „încărcarea ulterioară” a ficatului, ar trebui să îmbunătățească funcția hepatică. Lipsesc date de înaltă calitate cu privire la rezultatele intervențiilor specifice privind progresia bolilor hepatice.

Transplant de inimă/ficat
Se știe puțin despre transplantul combinat de inimă și ficat la pacienții cu FALD. Deși foarte puține centre o oferă, rezultatele inițiale au fost promițătoare. 14 Indicațiile pentru transplantul combinat de organe includ disfuncție hepatică sintetică, ciroză clinică și carcinom hepatocelular. Fibroza este frecventă la pacienții cu deficiență a circulației Fontan, dar nu necesită în mod independent un transplant combinat de inimă și ficat. 15 Coordonarea cu un hepatolog cu cunoștințe este crucială.

Directii viitoare
Suntem într-un moment interesant pentru a înțelege complicațiile pe termen lung și comorbiditățile la pacienții cu circulație Fontan. Realizarea noastră despre importanța funcției hepatice la acești pacienți a dus la dezvoltarea unor colaborări interdisciplinare pentru îmbunătățirea strategiilor de diagnostic, prevenire și tratament pentru pacienții cu FALD.

Referințe

Cuvinte cheie: Defecte cardiace, congenitale, Anticorpi împotriva hepatitei C, Procedură Fântână, Tehnici de imagistică cu elasticitate, Fosfataza alcalină, Colagen de tip IV, Creatinină, Acid hialuronic, Carcinom, hepatocelular, Amiodaronă, Venele hepatice, Circulatia pulmonara, Transplant hepatic, Hepatita A, Portal Vena, Artera hepatică, Presiunea venoasă centrală, Vena Cava, Inferior, Insuficiență valvă tricuspidă, Constricție, patologică, Trombocite de sânge, Neoplasme hepatice, Ciroza, Boli hepatice, alcoolice, Tomografie, radiografie computerizată, Hepatita C, Debitul cardiac, Imagistică prin rezonanță magnetică, Cateterism cardiac, Rezistența vasculară, Diagnosticul prenatal, Sistem limfatic, Studii longitudinale, Albume, Vaccinuri, Imunoglobulina G, Oxigen