Te-ai uitat vreodată la eticheta de pe o cutie de sodiu dietetică și ai văzut avertismentul: Fenilcetonurică - conține fenilalanină? Știu personal de mai mulți oameni care refuză să bea sifon dietetic, deoarece cuvântul „fenilcetonurică” sună prea înfricoșător! Ce înseamnă „fenilcetonurică”? Este ceva ce poți prinde din sifonul dietetic?

care este

Ei bine, permiteți-mi să profit de ocazie pentru a răspunde la aceste întrebări. „Fenilcetonurica” NU este ceva ce poți prinde din sifonul dietetic! Acest cuvânt lung, înfricoșător, este inclus într-un avertisment la sfârșitul listei de ingrediente pentru unele produse, dar NU este un ingredient al acestor produse. „Fenilcetonurică” este termenul folosit pentru a se referi la persoanele care au tulburarea metabolică Fenilcetonurie sau, pe scurt, PKU. Deci - cam așa cum se referă cuvântul „diabetici” la persoanele care au „diabet”, „fenilcetonurică” se referă la persoanele care au „fenilcetonurie”. Eu însumi, sunt unul dintre acești fenilcetonurici și avertismentul pentru conservele de sodă dietetice este inclus doar pentru a informa oamenii ca mine că produsul conține substanța chimică sintetică ASPARTAME. Persoanele care au tulburarea PKU nu pot consuma niciun produs care conține aspartam, din motive pe care le voi detalia mai jos.

Două întrebări suplimentare pe care oamenii le pun adesea atunci când învață adevăratul sens al etichetei de avertizare pe soda dietetică sunt - Am PKU? De unde știu că nu am un PKU? Ei bine, dacă ați ajuns la o vârstă în care aveți dorința de a bea sodă dietetică și aveți în continuare capacitatea mentală de a vă întreba dacă aveți sau nu PKU, șansele sunt că nu aveți tulburarea.

Fenilcetonuria este o tulburare metabolică genetică care apare atunci când gena PKU este moștenită de la ambii părinți. Când bebelușii se nasc în Statele Unite, se face un test de sânge cu toc pentru a testa diferite afecțiuni - PKU este una dintre afecțiunile testate. Este foarte rar, în SUA se naște o medie de 1 din 15.000 de copii cu această tulburare (acest număr variază de la o regiune la alta). Dacă un copil este testat pozitiv pentru PKU la naștere, un test de urmărire se face câteva zile mai târziu. Din 500 de bebeluși care dau test pozitiv pentru PKU la primul test, în medie doar unul va avea de fapt tulburarea.

Deci, ce este PKU? Ce se întâmplă cu oamenii care o au?

Persoanele cu PKU au o deficiență a unei enzime care este necesară pentru metabolismul adecvat al unui aminoacid numit fenilalanină (adică, componenta din soda dietetică inclusă în avertisment). Fenilalanina este un aminoacid esențial și se găsește în aproape toate alimentele care conțin proteine: carne (de toate felurile), produse lactate, nuci, fasole, tofu. lista continuă și continuă. În plus, fenilalanina se găsește în aspartam, îndulcitorul găsit în majoritatea băuturilor răcoritoare dietetice și a bomboanelor/gumelor fără zahăr - de unde necesitatea avertismentului pe etichetele acestor produse. Cei dintre noi care au PKU trebuie să urmeze o dietă strictă „săracă în proteine” pentru a evita toate sursele de hrană care au un conținut ridicat de fenilalanină. Pentru a obține cantități adecvate de alți aminoacizi găsiți în proteine ​​(fără fenilalanina dăunătoare), persoanele cu PKU trebuie să ia, de asemenea, o formulă specială, care este de obicei sub formă de băutură lichidă.

Dacă cei dintre noi care au PKU nu urmează o dietă strictă săracă în proteine, fenilalanina nu este digerată în mod adecvat în corpul nostru și se acumulează în sângele nostru sub forma unui acid numit acid fenilpiruvic. Nivelurile ridicate de acid fenilpiruvic afectează creierul și pot provoca o serie de efecte secundare - retard mental, pierderea pigmentării în piele/păr/ochi (persoanele cu PKU netratată au adesea pielea deschisă, părul blond și ochii albaștri), un " miros musaios sau mucegăit, dureri musculare și, în cazuri extreme, chiar convulsii. În funcție de severitatea PKU, bebelușii care nu au fost tratați pentru tulburare și care au urmat o dietă specială la naștere riscă să sufere o întârziere mentală ireversibilă în primul an de viață.

PKU este cu siguranță o tulburare dăunătoare dacă nu este tratată corespunzător, dar prognosticul nu este la fel de sumbru precum sugerează paragraful precedent. În cazul în care bebelușii urmează o dietă săracă în proteine ​​la o vârstă fragedă și urmează dieta de-a lungul vieții, nu există dovezi că PKU-ul lor va fi o piedică majoră în realizările lor. De fapt, în unele cazuri, (inclusiv eu) persoanele cu PKU consideră tulburarea lor ca fiind o trăsătură pozitivă, una care i-a învățat să fie mai autodisciplinați.

În trecut, copiii au fost eliminați din dieta cu conținut scăzut de proteine ​​PKU la vârsta de 5 sau 6 ani, deoarece se credea că la această vârstă creierul s-a dezvoltat până la punctul în care nivelurile ridicate de acid fenilpiruvic din sânge nu ar provoca probleme grave de sănătate. Acești copii sunt acum adulți; mulți dintre ei au observat probleme de sănătate și au decis, din proprie intenție, să revină la dieta PKU. În aceste zile, majoritatea medicilor care oferă îngrijire pacienților cu PKU predică că dieta cu conținut scăzut de proteine ​​PKU ar trebui să fie un mod de viață și, dacă ne prețuim sănătatea și bunăstarea, cei dintre noi cu tulburare nu ar trebui să se abată niciodată de la aceasta.

O întrebare pe care mi-o adresează adesea persoanele care citesc această pagină web - „Este fenilalanina dăunătoare pentru persoanele care nu au PKU?”. Dacă fenilalanina este în forma sa naturală, atunci răspunsul la această întrebare este un NU mare și răsunător. Fenilalanina este un aminoacid esențial care se găsește în aproape toate proteinele - carne, produse lactate, ouă, nuci, leguminoase. etc. Unii cercetători susțin că aminoacidul fenilalanină este un relaxant natural al mușchilor și ajută la somn. Și am auzit un zvon că acesta ar putea fi motivul pentru care curcanul, care este un aliment bogat în fenilalanină, pare întotdeauna să adoarmă oamenii (pe lângă aminoacidul triptofan, care este, de asemenea, un ajutor natural pentru somn). Pentru persoanele fără PKU sau alte tulburări metabolice, este foarte important să mâncați o dietă echilibrată și acest lucru include cu siguranță alimente bogate în proteine ​​(fenilalanină bogată).