Autor: Vanessa Ngan, personal scriitor, 2003. Actualizat de prof. Amanda Oakley, februarie 2016.
Ce este eritroderma ?
Eritroderma este termenul folosit pentru a descrie o înroșire intensă și de obicei răspândită a pielii din cauza bolilor inflamatorii ale pielii. Este adesea precedată sau asociată cu exfoliere (pielea se desprinde în solzi sau straturi), când poate fi cunoscută și sub denumirea de dermatită exfoliativă (DE). Eritrodermia idiopatică este uneori numită „sindromul omului roșu”.
Eritroderma
Cine primește eritrodermie și care este cauza?
Eritroderma este rară. Poate apărea la orice vârstă și la oameni de toate rasele. Este de aproximativ 3 ori mai frecvent la bărbați decât la femei. Majoritatea au o boală de piele preexistentă sau o afecțiune sistemică despre care se știe că este asociată cu eritrodermia. Aproximativ 30% din cazurile de eritrodermie sunt idiopatice.
Dermatita atopică eritrodermică afectează cel mai adesea copiii și adulții tineri, dar alte forme de eritrodermie sunt mai frecvente la persoanele de vârstă mijlocie și vârstnice.
Cele mai frecvente afecțiuni ale pielii care cauzează eritrodermie sunt:
- Erupție de droguri - cu numeroase medicamente implicate (listă de droguri)
- Dermatita în special dermatita atopică
- Psoriazis, mai ales după retragerea steroizilor sistemici sau alt tratament
- Pitiriazis rubra pilaris
Alte boli ale pielii care cauzează mai puțin frecvent eritrodermie pot include:
- Alte forme de dermatită: dermatită de contact (alergică sau iritantă), dermatită de stază (eczemă venoasă) și la copii, dermatită seboreică sau sindrom de piele opărită stafilococică
- Boli cu vezicule, inclusiv pemfigus și pemfigoid bulos
- Sindromul Sezary (forma eritrodermică a limfomului cu celule T cutanate)
- Câteva afecțiuni ictiotice congenitale foarte rare.
Eritroderma poate fi, de asemenea, un simptom sau un semn al unei boli sistemice. Acestea pot include:
- Tumori maligne hematologice, cum ar fi limfomul și leucemia
- Tumori maligne interne, cum ar fi carcinomul rectului, pulmonar, trompelor uterine, colonului, prostatei (eritrodermia paraneoplazică)
- Boala grefă contra gazdă
- Infecția cu HIV .
Nu se știe de ce unele boli ale pielii la unele persoane progresează la eritrodermie. Patogeneza este complicată, implicând keratinocite și limfocite și interacțiunea acestora cu moleculele de aderență și citokinele. Rezultatul este o creștere dramatică a cifrei de afaceri a celulelor epidermice.
Care sunt caracteristicile clinice ale eritrodermiei?
Eritroderma este adesea precedată de o erupție morbilliformă (asemănătoare rujeolei), dermatită sau psoriazis în plăci. Eritemul generalizat se poate dezvolta destul de rapid în eritrodermia acută sau mai treptat în săptămâni până la luni în eritrodermia cronică.
Semne și simptome ale eritrodermiei
Prin definiție, eritemul generalizat și edemul sau papulația afectează 90% sau mai mult din suprafața pielii.
- Pielea se simte caldă la atingere.
- Mâncărimea este de obicei supărătoare și uneori este intolerabilă. Frecarea și zgârierea duc la lichenificare .
- Umflarea pleoapelor poate duce la ectropion .
- Scalarea începe la 2-6 zile de la debutul eritemului, ca fulgi fini sau foi mari.
- Scalarea groasă se poate dezvolta pe scalp cu diferite grade de cădere a părului, inclusiv chelie completă.
- Palmele și tălpile pot dezvolta cheratodermă gălbuie, difuză .
- Unghiile devin plictisitoare, crestate și îngroșate sau dezvoltă onicoliză și se pot vărsa (onicomadeză).
- Ganglionii limfatici se umflă (limfadenopatie dermatopatică generalizată).
Pot fi prezente indicii cu privire la cauza principală.
- Oroza seroasă, care duce la lipirea hainelor și pansamentelor pe piele și la un miros neplăcut, este caracteristică eritrodermei atopice.
- Persistența plăcilor solzoase circumscrise în anumite locuri, cum ar fi coatele și genunchii, sugerează psoriazis.
- Insulele de creștere, proeminența foliculară, nuanța portocalie până la cheratodermie sunt tipice pentru pitiriazis rubra pilaris.
- Hiperkeratoza subunguală, cruste pe palme și tălpi și vizuini sunt indicative de scabie crustată.
- Răspândirea cutelor abdominale (semnul șezlongului) este tipică papuloeritrodermei din Ofuji.
Simptomele sistemice se pot datora eritrodermiei sau cauzei acesteia.
- Limfadenopatia, hepatosplenomegalia, disfuncția hepatică anormală și febra pot sugera un sindrom de hipersensibilitate la medicament sau malignitate .
- Edemul picioarelor se poate datora pielii inflamate, insuficienței cardiace de mare producție și/sau hipoalbuminemiei.
Complicațiile eritrodermiei
Eritrodermia duce adesea la complicații acute și cronice locale și sistemice. Pacientul se simte rău cu febră, tulburări de temperatură și pierde mult lichid prin transpirație prin piele.
- Pierderea de căldură duce la hipotermie .
- Pierderea de lichid duce la anomalii electrolitice și la deshidratare.
- Pielea roșie duce la insuficiență cardiacă cu randament ridicat.
- Poate apărea o infecție secundară a pielii (impetigo, celulită).
- Insuficiența generală poate duce la pneumonie.
- Hipoalbuminemia datorată pierderii de proteine și creșterea ratei metabolice cauzează edem.
- Eritrodermia de lungă durată poate duce la modificări pigmentare (pete maronii și/sau albe).
Cum este diagnosticată eritroderma?
Numărul de sânge poate prezenta anemie, anomalii ale numărului de celule albe și eozinofilie. Eozinofilia marcată ar trebui să ridice suspiciuni pentru limfom.
- > 20% celule Sézary circulante sugerează sindromul Sézary
- Proteina C reactivă poate fi sau nu crescută.
- Proteinele pot dezvălui hipoalbuminemia și funcția hepatică anormală.
- Gamaglobulinele policlonale sunt frecvente, iar imunoglobulina crescută E (IgE) este tipică eritrodermiei idiopatice.
Se pot face biopsii cutanate din mai multe locuri dacă nu se cunoaște cauza. Ei tind să prezinte inflamație nespecifică pe histopatologie. Caracteristicile de diagnostic pot fi, de asemenea, prezente.
Imunofluorescența directă este benefică dacă este luată în considerare o boală de vezicule autoimune sau o boală a țesutului conjunctiv.
Care este tratamentul pentru eritrodermie?
Eritrodermia este potențial gravă, chiar punând viața în pericol, iar pacientul poate necesita spitalizare pentru monitorizare și pentru a restabili echilibrul fluidelor și electroliților, starea circulatorie și temperatura corpului.
Se aplică următoarele măsuri generale:
- Întrerupeți toate medicamentele inutile
- Monitorizați echilibrul fluidelor și temperatura corpului
- Mențineți umiditatea pielii cu învelișuri umede, alte tipuri de pansamente umede, emolienți și steroizi topici ușori
- Prescrieți antibiotice pentru infecția bacteriană
- Antihistaminicele pot fi sau nu utile pentru mâncărime.
Dacă se poate identifica o cauză, atunci trebuie început tratamentul specific, cum ar fi steroizii topici și sistemici pentru dermatita atopică; acitretin sau metotrexat pentru psoriazis.
Cum poate fi prevenită eritroderma?
În majoritatea cazurilor, eritrodermia nu poate fi prevenită.
Persoanele cu alergie cunoscută la medicamente ar trebui să fie conștiente de faptul că ar trebui să evite medicamentul pentru totdeauna și, dacă reacția lor a fost severă, să poarte o brățară de alertă pentru droguri. Toate fișele medicale trebuie actualizate dacă există o reacție adversă la un medicament și trebuie menționate ori de câte ori începeți un medicament nou.
Pacienții cu boli severe ale pielii trebuie informați dacă prezintă un risc cunoscut de eritrodermie. Aceștia ar trebui educați cu privire la riscurile recidivei în cazul în care vor întrerupe medicația.
Care este perspectiva eritrodermiei?
Prognosticul eritrodermiei depinde de procesul de bază al bolii. Dacă cauza poate fi înlăturată sau corectată, prognosticul este în general bun.
Dacă eritrodermia este rezultatul unei răspândiri generalizate a unei tulburări primare a pielii, cum ar fi psoriazisul sau dermatita, aceasta se elimină de obicei cu un tratament adecvat al bolii pielii, dar poate reapărea în orice moment.
Cursul eritrodermiei idiopatice este imprevizibil. Poate persista mult timp cu perioade de exacerbare acută .