În centrul atenției asupra dermatomiozitei juvenile

schimbarea

Dermatomiozita juvenilă (JDMS) este o boală inflamatorie autoimună care afectează aproximativ trei din un milion de copii.

Bolile autoimune apar în general atunci când sistemul imunitar al corpului începe să funcționeze defectuos și atacă țesutul sănătos din diferite părți ale corpului, provocând inflamații și deteriorări. În dermatomiozită, mușchii și pielea sunt atacate de inflamație, dar articulațiile, plămânii, inima și tractul intestinal pot fi, de asemenea, afectate.

Dermatomiozita juvenilă afectează fetele și băieții în număr egal, iar vârsta medie de debut este de șapte ani. Deși nu are un tratament cunoscut, este tratabil.

Cauza dermatomiozitei juvenile rămâne necunoscută, deși unii cercetători consideră că poate fi o combinație a unei susceptibilități moștenite și a unui declanșator extern, cum ar fi expunerea la lumina soarelui excesivă.

Diagnosticul dermatomiozitei juvenile

Dermatomiozita juvenilă este un tip dintr-o categorie de boală mult mai mare numită „miozită” (tradusă, înseamnă „inflamația mușchiului”); aproximativ 85% din miozita diagnosticată este dermatomiozita juvenilă. Alte tipuri de boală sunt polimiozita juvenilă (JPM) și miozita suprapusă, care apare atunci când un copil are mai multe boli autoimune, inclusiv miozita.

Deoarece unele simptome ale dermatomiozitei sunt similare cu cele ale altor boli și deoarece este rară, poate fi dificil pentru medici să pună diagnosticul. Adesea, erupțiile cutanate caracteristice sunt mai întâi diagnosticate greșit ca eczeme sau psoriazis. Durerea musculară poate fi confundată cu dureri de creștere sau exces de utilizare, iar slăbiciunea poate fi confundată cu lenea sau somnolența.

Există mai multe simptome distinctive ale dermatomiozitei juvenile, adesea prezente în momentul diagnosticului. Aceste semne de avertizare includ:

  • Erupție cutanată, inclusiv erupție pe față roșie, pete solzoase pe brațe și picioare și pete întărite pe degete la articulații
  • Slăbiciune
  • Dureri musculare
  • Febră
  • Oboseală
  • Dificultate la inghitire
  • Dureri articulare și umflături

Pentru mai mult de 50% dintre copiii diagnosticați cu dermatomiozită juvenilă, erupția cutanată este primul semn al bolii. Pentru copiii cu polimiozită juvenilă, erupțiile cutanate sunt mai puțin frecvente, iar durerea și slăbiciunea musculară sunt primele semne cele mai frecvente.

Medicii pot comanda mai multe tipuri diferite de teste pentru a confirma un diagnostic provizoriu de dermatomiozită juvenilă. Acestea pot include:

  • Analize de sange
  • Analiza urinei
  • Testele de imagistică musculară, inclusiv imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), scanarea cu ultrasunete și tomografia computerizată (CT)
  • Biopsie musculară
  • Electromiografie, un test în care un mic ac este plasat în mușchi, stimulând electric mușchiul și măsurând răspunsul.

Tratamentul dermatomiozitei juvenile

Deși nu există nici un remediu pentru dermatomiozita juvenilă, progresele tratamentului permit mai multor copii să ducă o viață normală. Înainte de utilizarea tratamentelor cu corticosteroizi (denumiți și steroizi sau prednison) pentru dermatomiozita juvenilă, o treime din copii ar muri de boală, o treime ar fi grav invalidată, iar o treime ar realiza remisiunea spontană. Astăzi, majoritatea copiilor cu boală care primesc tratament se recuperează complet.

Odată ce diagnosticul de dermatomiozită juvenilă a fost pus, copilul va fi de obicei îndrumat către un reumatolog pediatric - un medic specializat în tratarea bolilor artritei copiilor. Reumatologii au cel puțin cinci ani de pregătire suplimentară în plus față de școala medicală obișnuită și sunt cei mai buni oameni pentru a trata bolile artritei. Alți specialiști implicați de obicei în tratarea unui copil cu dermatomiozită juvenilă includ dermatologii, pentru a trata problemele pielii asociate bolii.

Un plan complet de tratament pentru dermatomiozita juvenilă include medicamente, educație, fizioterapie și terapie ocupațională și o dietă sănătoasă.

Medicamentele cele mai frecvent utilizate pentru tratarea inflamației în dermatomiozita juvenilă sunt steroizii orali sau IV, cum ar fi prednisonul, care acționează pentru a încetini sistemul imunitar și pentru a reduce inflamația. Metotrexatul, un alt medicament utilizat pentru reducerea inflamației, este adesea utilizat și în combinație cu prednison.

Un alt medicament, hidroxiclorochina (Plaquenil®), poate fi utilizat pentru a controla erupția severă, uneori prezentă în dermatomiozita juvenilă. De asemenea, imunoglobulina intravenoasă, un medicament preparat din sânge uman, pare a fi benefică în tratarea afectării severe a pielii.

Mulți părinți ai copiilor cu dermatomiozită juvenilă observă că administrarea de medicamente puternice în doze mari este adesea necesară, fiind una dintre cele mai dificile părți ale gestionării bolii. Acesta este motivul pentru care educația este o parte atât de importantă a unui plan de tratament pentru dermatomiozita juvenilă. La fel ca multe boli de artrită inflamatorie, tratamentul agresiv precoce este de o importanță vitală. Părinții care au primit toate informațiile necesare sunt mult mai predispuși să poată contribui la crearea și implementarea unui plan de tratament eficient și complet. Copiii care sunt tratați rapid și eficient au cele mai mari șanse de recuperare completă.

Fizioterapia și terapia ocupațională pot ajuta la prevenirea strângerii și deteriorării mușchilor în primele etape ale tratamentului. După ce boala este controlată, fizioterapia poate fi utilă pentru recâștigarea forței și a gamei de mișcare. În aproape toate cazurile, copiii sunt încurajați să se întoarcă la activitățile lor fizice obișnuite de îndată ce pot.

Protecția solară este recomandată copiilor cu dermatomiozită juvenilă, deoarece erupția cutanată poate deveni mai activă odată cu expunerea la soare. De obicei se recomandă protecție solară cu SPF 21 sau mai mare.

Dieta este, de asemenea, o componentă importantă a tratamentului pentru orice boală și acest lucru este valabil mai ales pentru cei care necesită tratament cu steroizi. Copiii cu dermatomiozită juvenilă ar trebui să ia o dietă săracă în sodiu și bogată în calciu, pentru a ajuta la prevenirea oaselor fragile care sunt un efect secundar potențial al tratamentului cu steroizi.