Publicat: 30 septembrie 2017

De: Emily Morales și Sabrina Eugene

Scleroza laterală amiotrofică (cunoscută și sub numele de boala Lou Gehrig; în imaginea de mai jos) este o boală neurodegenerativă progresivă care afectează neuronii responsabili de mișcarea motorie voluntară, provocând slăbiciune sau rigiditate treptată a mușchilor și eventual pierderea funcției motorii a diferitelor regiuni ale corpului. Dacă simptomele inițiale ale SLA ale unui pacient sunt cele care afectează vorbirea și înghițirea, acest lucru este indicativ al SLA cu debut bulbar. Bulbar se referă la o zonă a sistemului nervos numită trunchiul cerebral, care constă din creierul mediu, pons și medulla. Nervii senzoriali și motori care intră și ies din trunchiul cerebral controlează funcția senzorială și motorie a structurilor capului și gâtului. În timp ce 70% dintre pacienți prezintă un debut al coloanei vertebrale, majoritatea pacienților cu SLA prezintă în cele din urmă simptome afectate de bulbar pe măsură ce boala progresează (85%).

debutul

Vedeta de baseball Lou Gehrig, care a trăit cu SLA și a ajutat să atragă atenția asupra bolii la nivel național.

Degenerarea motorie care afectează funcția de vorbire se manifestă ca o scădere a inteligibilității vorbirii și a ratei de vorbire, trecând de la o medie de 160-200 de cuvinte pe minut (WPM) la aproximativ 120 WPM. Deși o scădere a ratei de vorbire este considerată un marker clinic timpuriu al SLA cu debut bulbar, este limitată prin faptul că pacienții cu slăbiciune ușoară a funcției motorii orale pot găsi modalități de a compensa aceste deficite.

Deteriorarea înghițirii la pacienții cu SLA bulbară poate fi considerată o progresie în cinci faze: obiceiuri alimentare normale, probleme de alimentație timpurie, modificări ale consistenței dietetice, necesită hrănire cu tuburi și nimic pe cale orală. Disfagia în SLA rezultă din deteriorarea acelorași nervi motori care afectează vorbirea, provocând disfuncții în controlul oral al alimentelor și lichidelor, închiderea palatului moale, constricția faringiană și laringelui. Rezultatele pot fi incapacitatea de a înghiți complet alimente sau lichide și/sau intrarea materialului în căile respiratorii (aspirație). Este important să modificați și să compensați modificările funcției motorii pe măsură ce boala progresează.

Cercetare interesantă la UF

Profesor asociat de științe ale vorbirii, limbajului și auzului Emily Plowman studiază funcțiile de vorbire și de înghițire la pacienții cu SLA. Datorită finanțării de la Asociația pentru scleroză laterală amiotrofică (ALSA) și Institutele Naționale de Sănătate (NIH), Dr. Ploughman efectuează cercetări longitudinale pentru a delimita istoria naturală a vorbirii și a înghițirii disfuncției în SLA și, de asemenea, intervine cu antrenamentul de forță respiratorie pentru a menține funcția în timp. Pentru mai multe informații despre cercetările sale, vizitați Dr. Site-ul Plowman aici: http://swallowingsystemscore.org/patient-resources/

Fișa informativă privind scleroza laterală amiotrofică (SLA). (n.d.). Adus pe 19 septembrie 2017, de pe https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Amyotrophic-Lateral-Sclerosis-ALS-Fact-Sheet

Prezentarea clinică a sclerozei laterale amiotrofice. (2017, 22 mai). Adus pe 19 septembrie 2017 de pe http://emedicine.medscape.com/article/1170097-clinical

Green, J. R., Yunusova, Y., Kuruvilla, M. S., Wang, J., Pattee, G. L., Synhorst, L., Berry, J. D. (2013). Evaluarea bulbară și a motorului vorbirii în SLA: provocări și direcții viitoare. Scleroza laterală amiotrofică și degenerare frontotemporală, 14 (7-8), 494-500. doi: 10.3109/21678421.2013.817585

Onesti, E., Schettino, I., Gori, M. C., Frasca, V., Ceccanti, M., Cambieri, C.,. . . Inghilleri, M. (2017). Disfagia în scleroza laterală amiotrofică: impact asupra comportamentului pacientului, adaptarea dietei și gestionarea Riluzolului. Frontiere în neurologie, 8. doi: 10.3389/fneur.2017.00094

Shellikeri, S., Green, J. R., Kulkarni, M., Rong, P., Martino, R., Zinman, L. și Yunusova, Y. (2016). Măsuri de mișcare a vorbirii ca markeri ai bolii bulbare în scleroza laterală amiotrofică. Journal of Speech Language and Hearing Research, 59 (5), 887. doi: 10.1044/2016_jslhr-s-15-0238

Swinnen, B. și Robberecht, W. (2014). Variabilitatea fenotipică a sclerozei laterale amiotrofice. Nature Reviews Neurology, 10 (11), 661-670.doi: 10.1038/nrneurol.2014.184

Teismann, I. K., Warnecke, T., Suntrup, S., Steinsträter, O., Kronenberg, L., Ringelstein, E. B., Dziewas, R. (2011). Prelucrarea corticală a înghițirii la pacienții cu SLA cu disfagie progresivă - un studiu magnetoencefalografic. PLOS ONE, 6 (5). doi: 10.1371/journal.pone.0019987

Yunusova, Y., Green, J. R., Wang, J., Pattee, G. și Zinman, L. (2011). Un protocol pentru evaluarea cuprinzătoare a disfuncției bulbare în scleroza laterală amiotrofică (SLA) .Jurnalul de experimente vizualizate, (48). doi: 10.3791/2422