sugari

  • Ce este atrezia biliară?
  • Ce cauzează atrezia biliară la copii?
  • Cât de frecventă este atrezia biliară?
  • Care sunt simptomele atreziei biliare?
  • Cum este diagnosticat?
  • Cum se tratează atrezia biliară?
  • Care este prognosticul atreziei biliare după tratament?
  • Poți preveni atrezia biliară?

Atrezia biliară la bebeluși interferează cu funcțiile sănătoase ale ficatului. Problemele ficatului pot duce la alte câteva complicații, inclusiv eșecul de a crește și de a prospera. Dar ce cauzează atrezia biliară la sugari? Pot părinții să prevină apariția afecțiunii? Continuați să citiți acest post MomJunction despre atrezia biliară la copii, fiziologia tulburării, tratamentul acesteia și prevenirea.

Ce este Atresia biliară?

Atrezia biliară este o afecțiune în care conducta biliară a ficatului este fie blocată, deteriorată sau formată anormal (1). Canalul biliar este un tub care pornește tot atâtea conducte fine în ficat, fuzionând pentru a crea un canal comun, care se termină la nivelul intestinului subțire. Vezica biliară (pungă de stocare pentru bilă excesivă) intersectează conducta biliară între ele.

Conducta transportă bila, un lichid verzui produs de ficat pentru a ajuta intestinul subțire să digere grăsimile (2). Atrezia biliară interferează cu fluxul bilei, determinând acumularea lichidului în ficat, ducând astfel la afectarea ficatului. Tulburarea este fie congenitală, fie se poate dezvolta la scurt timp după naștere. Apare doar la nou-născuți.

Tipuri de atrezie biliară:

Trebuie să cunoașteți părțile căilor biliare pentru a înțelege atrezia biliară. Canalul biliar care merge de la ficat până la intersecția vezicii biliare se numește canal hepatic comun. Canalul de la vezica biliară la intestinul subțire se numește canal biliar comun. Se numesc căile biliare care rămân în ficat căile biliare intrahepatice în timp ce cei din afara ficatului sunt numiți căile biliare extrahepatice.

Următoarele sunt cele trei tipuri de atrezie biliară care afectează diferite părți ale căii biliare (3):

  • Atrezia biliară de tip 1 sau chistică: Numai căile biliare comune sunt afectate. Acesta reprezintă aproximativ 5% din cazuri. Deoarece afectează căile biliare din afara ficatului, afecțiunea se mai numește atrezie biliară extrahepatică.

  • Tipul 2: Canalul hepatic comun, împreună cu unele canale mai mici din ficat, sunt afectate. Acesta reprezintă doar 2% din cazuri.
  • Tipul 3: Sunt afectate atât canalul hepatic comun, cât și canalul biliar comun. Înseamnă că întreaga conductă biliară este fie blocată, fie deteriorată. Peste 90% din cazurile de atrezie biliară sunt de tip 3.

Diferiti factori pot contribui la dezvoltarea diferitelor tipuri de atrezie biliara.

Ce cauzează Atrezia Biliară la Bebeluși?

Nu se cunoaște cauza exactă a atreziei biliare la sugari (4). Următoarele sunt cauzele probabile, citate de experții medicali:

  1. Infecții și expunerea la substanțe chimice: Prinderea unei boli la câteva zile sau săptămâni după naștere poate provoca tulburarea. Exemple de agenți patogeni legați de atrezia biliară la copii sunt rotavirusul, citomegalovirusul și reovirusul de tip 3. Acești viruși afectează conducta biliară și provoacă formarea excesivă de țesut cicatricial.

Expunerea la toxine, substanțe chimice sau anumite medicamente la scurt timp după naștere poate provoca, de asemenea, problema. Sugarii care suferă de atrezie biliară din cauza infecțiilor și a expunerii la medicamente/substanțe chimice se nasc sănătoși și dezvoltă tulburarea mai târziu. Atrezia biliară care se dezvoltă mai târziu se numește atrezia biliară perinatală și reprezintă 65-90% din cazuri (5).

  1. Problemă congenitală: Canalele biliare se deformează în timp ce bebelușul este încă un făt. Bebelușul va avea simptome chiar la naștere sau puțin mai târziu. Atrezia biliară congenitală, numită și atrezia biliară embrionară/fetală, este mai puțin frecventă și reprezintă doar 10-35% din toate cazurile. Afecțiunea poate fi diagnosticată de obicei printr-o ecografie de rutină în timpul sarcinii.
  1. etiologii enetice: Experții observă, de asemenea, că problemele cu genele ar putea provoca leziuni autoimune, prin care sistemul imunitar distruge conducta biliară.
  1. Etiologii imunologice: Disregularea imună, fie ca tulburare primară, fie ca rezultat al unor factori declanșatori infecțioși sau genetici, a fost implicată în diverse studii.

Experții observă, de asemenea, că problemele cu genele ar putea provoca leziuni autoimune, prin care sistemul imunitar distruge conducta biliară. Atrezia biliară nu este o boală genetică, ceea ce înseamnă că bebelușul nu poate moșteni boala de la un părinte.

Cât de frecventă este Atrezia biliară la bebeluși?

Atrezia biliară este cea mai frecventă cauză de boală hepatică în stadiul final la sugari și principala cauză de transplant hepatic la copii (6). Tinde să fie mai frecventă la femei decât la bărbați. Cea mai mare apariție este în rândul asiaticilor estici.

Rata apariției în Statele Unite este de una din 10.000 până la 15.000 de nașteri, în timp ce în Europa este una din 12.000 de nașteri. Prevalența mondială este una dintre 8.000-18.000 de nașteri (1). Aproape 10-20% sugari care suferă de această afecțiune au și alte probleme, cum ar fi defecte cardiace (7). În general, atrezia biliară este considerată o afecțiune hepatică neonatală rară.

Care sunt simptomele Atreziei biliare la bebeluși?

Iată câteva dintre simptomele atreziei biliare (8):

  1. Icter: Este primul și cel mai notabil simptom al atreziei biliare. Simptomele includ îngălbenirea pielii și albul ochilor. Apare datorită acumulării de bilirubină, compusul pe care ficatul îl transformă în bilă. Icterul la nou-născuți sau icterul fiziologic este frecvent și apare deoarece ficatul nou-născutului se adaptează în continuare la funcționarea normală.

Icterul fiziologic nu cauzează probleme și se rezolvă în decurs de două săptămâni (9). Atunci când icterul depășește trei săptămâni, devine un indicator al atreziei biliare.

  1. Schimbarea culorii scaunului:Scaunele bebelușilor cu atrezie biliară pot fi de culoare galben pal, gri sau chiar alb.
  1. Urină de culoare închisă: Urina are o nuanță mai închisă decât de obicei.
  1. Umflarea abdomenului: Inflamația ficatului datorată insuficienței căilor biliare duce la umflarea abdomenului.
  1. Iritabilitate și creștere slabă: Dacă atrezia biliară persistă timp de 6-10 săptămâni, veți observa primele semne de complicații, cum ar fi creșterea slabă în greutate și înălțime, creșterea tensiunii arteriale și agitație severă și iritabilitate. Bebelușul poate hrăni cantități normale sau probabil mai mult, dar va avea totuși probleme de creștere, deoarece corpul nu absoarbe în mod adecvat laptele matern.

Atrezia biliară este o boală progresivă și se agravează atunci când este ignorată. Boala poate provoca probleme colaterale, cum ar fi acumularea de lichide în burtă și mărirea splinei.

Un copil prezintă simptomele de atrezie biliară imediat după naștere sau la 2-6 săptămâni după naștere. Cei care dezvoltă atrezie biliară din cauza unei infecții precum infecția cu rotavirus vor simți simptomele numai după ce boala se dezvoltă. Atrezia biliară, dacă este neglijată, poate duce la unele complicații, dar medicul o poate diagnostica la scurt timp după naștere sau în timpul controalelor de rutină.

Cum este diagnosticată Atrezia Biliară la Bebeluși?

Medicul va recomanda proceduri de diagnostic pentru a detecta atrezia biliară dacă bebelușul dumneavoastră are icter mai mult de trei săptămâni. Următorii pași și proceduri sunt necesare pentru un diagnostic precis (10):

Medicul poate efectua alte câteva diagnostice, cum ar fi teste de defecte cardiace congenitale, pentru a determina dacă bebelușul are alte probleme. Tratamentul începe imediat după diagnostic, dacă este necesar.

Cum este tratată Atrezia Biliară la Bebeluși?

Nu există niciun medicament care să vindece atrezia biliară, dar intervenția chirurgicală poate ajuta la scăderea intensității afecțiunii. Operația vizează încetinirea progresiei bolii, făcând-o aproape inexistentă. Următoarele sunt metodele de tratament chirurgical pentru atrezia biliară la copii. (11):

  1. Procedura Kasai: Procedura chirurgicală Kasai, numită și hepatoportoenterostomia Kasai, a fost dezvoltată de chirurgul japonez Dr. Morio Kasai. Aceasta implică îndepărtarea completă a căii biliare. O parte a intestinului subțire este rulată într-o buclă și conectată la ficat, pentru a permite ca bila să curgă direct în intestinul subțire.

Ar putea exista variații ale procedurii în funcție de gradul de afectare a ficatului și de severitatea atreziei biliare. Operația are o rată de succes de 80% atunci când este efectuată la copiii cu vârsta sub trei luni. Dar aproape 50% dintre sugari dezvoltă o infecție numită colangită ca o complicație a intervenției chirurgicale.

Medicii vor prescrie antibiotice și, în cazuri severe, vor da antibiotice intravenoase pentru a conține infecția. Dacă procedura nu reușește sau infecția este prea severă, atunci singurul tratament alternativ este un transplant.

  1. Transplant de ficat: Transplantul de ficat este ultima soluție atunci când procedura Kasai nu reușește. Un transplant este singura opțiune în cazurile în care blocajul se află în canalele biliare intrahepatice sau în canalele biliare din ficat.

Transplantul de organe este o procedură complicată care implică consilierea familiei, găsirea donatorului potrivit, gradul necesar de organ (ficat parțial sau complet) și pregătirea pentru operație. Majoritatea bebelușilor vor necesita transplant de ficat în cele din urmă în viață, de obicei până la vârsta de doi ani, chiar și după o procedură Kasai de succes din cauza problemelor persistente cu ficatul.

Management postoperator

Asistența medicală după hepatoportoenterostomia Kasai (HPE) constă din următoarele intervenții:

  • Colereticii
  • Supliment nutritiv
  • Suplimentarea vitaminelor liposolubile
  • Prevenirea colangitei
  • Managementul hipertensiunii portal și a sechelelor sale

Progresul în medicină a contribuit la îmbunătățirea șanselor de recuperare. Peste 90% dintre sugari au o rată de succes excelentă după oricare dintre cele două proceduri de tratament. Gestionarea dietei bebelușului este un pas crucial în îngrijirea postoperatorie.

Care este prognoza atresiei biliare după tratament?

Bebelușul dvs. va avea nevoie de un plan de dietă specializat după procedura Kasai, atunci când cantitatea de bilă va scădea decât nivelul normal sau sănătos. Nivelul scăzut al bilei poate provoca probleme cu digestia grăsimilor, a vitaminelor liposolubile și a altor afecțiuni conexe, cum ar fi metabolismul mai rapid, cu nevoie de mai multe calorii (12).

Prin urmare, sugarul ar avea nevoie de o formulă specială și de suplimentele adăugate în laptele matern, formulele și alte alimente pentru a preveni malnutriția și a asigura o creștere sănătoasă.

Bebelușii cărora li s-a efectuat un transplant de ficat pot urma dieta obișnuită cu lapte matern și alimente solide după vârsta de șase luni. Cu toate acestea, vor necesita medicamente pe termen lung care să prevină respingerea organelor și să ajute noul ficat să se integreze mai bine cu noul corp. Pașii exacți ai managementului variază de la pacient la pacient. Chirurgul bebelușului vă va spune exact cum să aveți grijă de copil după operație.

Un bebeluș cu o procedură Kasai de succes va prospera bine și, în unele cazuri, nu ar putea avea nevoie niciodată de un transplant de ficat. Sugarii cu transplant de ficat se descurcă bine odată ce noul ficat se unifică corect cu corpul. Indiferent, părinții se întreabă adesea dacă există modalități de a preveni tulburarea.

Puteți preveni Atresia biliară la bebeluși?

Nu există nicio modalitate de a preveni atrezia biliară, deoarece nu există o cauză precisă a problemei (13). Prevenirea infecțiilor la începutul vieții este probabil o modalitate de a minimiza riscul de atrezie biliară. Evitarea unora dintre boli este ușoară atunci când urmați pași simpli de prevenire, cum ar fi o igienă bună și alăptați copilul numai în primele șase luni.

Imunizarea poate fi o opțiune în unele cazuri, cum ar fi vaccinul cu rotavirus pentru infecția cu rotavirus. Nimic nu se poate face în cazurile în care bebelușul are deja un canal biliar blocat/deteriorat ca făt.

Atrezia biliară are un impact profund asupra ficatului bebelușului. Procedurile chirurgicale îmbunătățite au crescut semnificativ șansele ca bebelușul să ducă o viață sănătoasă și normală, chiar dacă prezintă atrezie biliară. Doar asigurați-vă că urmați o îngrijire adecvată a dietei și a stilului de viață, care este tot ce va avea nevoie micul dvs. pentru a crește sănătos și puternic.

Aveți ceva de împărtășit despre atrezia biliară la copii? Spuneți-ne în secțiunea de comentarii de mai jos.