Boriana Deliyska, Valentin Lazarov, Violina Minkova, Dobrin Nikolov, Ivan Tishkov, Asociația sindromului Bartter cu vasculită, Nefrologie Transplant de dializă, Volumul 15, Ediția 1, Ianuarie 2000, Pagini 102-103, https://doi.org/10.1093/ ndt/15.1.102

sindromului

Introducere

Sindromul Bartter este o tulburare rară manifestată prin alcaloza metabolică hipokaliemică tubulară renală primară moștenită, creșterea marcată a activității reninei plasmatice și a aldosteronului, insensibilitatea presorului la angiotensina II și valorile normale sau scăzute ale sodiului plasmatic, clorurii plasmatice, tensiunii arteriale scăzute și hiperplaziei aparatul juxtaglomerular [1]. Acum este evident că acest sindrom nu reprezintă o entitate unică, ci cuprinde o varietate de tulburări ale transportului renal de electroliți [2]. Este discutat un caz de sindrom Bartter cu alcaloză hipokaliemică severă, hiperaldosteronism și hiperreninemie cu tensiune arterială scăzută, asociat cu vasculită ANCA-negativă și modificări glomerulare minore. După terapia cu steroizi, plasmafereză și ciclofosfamidă, suplimente de potasiu și Aldactone A, starea pacientului s-a îmbunătățit și a devenit stabilă. Nu a fost detectată nicio recădere a activității imune a vasculitei în timpul perioadei de observare.

Constatările inițiale la pacientul nostru au trebuit să diferențieze sindromul Bartter de sindromul Gitelman, iar diferențierea dintre ele nu este încă perfectă. De asemenea, a fost suspectat un sindrom de lapte-alcali. Am emis ipoteza că pacientul suferea de sindrom Bartter ușor la o vârstă fragedă, care s-a manifestat clinic în timpul apariției vasculitei. Am speculat că anticorpii existenți din boala autoimună au agravat disfuncționalitatea membrului ascendent gros și au fost responsabili de manifestarea clinică a sindromului preexistent. Am găsit câteva dovezi pentru această explicație în faptul că remisiunea vasculitei cu imunosupresie a fost asociată cu o îmbunătățire semnificativă a constatărilor clinice și de laborator ale sindromului Bartter.

Sunt puține cazuri care descriu combinații între sindromul Bartter și alte boli ale rinichilor. Higashi și colab. [16] a observat sindromul Sjögren asociat cu miopatia hipokaliemică datorată sindromului Bartter; asocierea cu insuficiența renală cronică datorată nefritei interstițiale cronice a fost raportată de Maekava și colab. [17]. Buluco a publicat un caz de sindrom Gitelman în asociere cu glomeruloscleroza focală [18].

În concluzie, am observat un pacient la care sindromul Bartter s-a manifestat în timpul activării unei vasculite. Tratamentul imunosupresor nu numai că a îmbunătățit vasculita, ci și evoluția clinică a sindromului Bartter.