Abstract

fundal

Adenomiomatoza vezicii biliare este o afecțiune benignă caracterizată prin modificări hiperplazice ale peretelui vezicii biliare și creșterea excesivă a mucoasei din cauza unei cauze necunoscute. Pacienții cu adenomiomatoză a vezicii biliare prezintă de obicei dureri abdominale. Cu toate acestea, descriem aici un caz al unui pacient cu adenomiomatoză a vezicii biliare care nu a prezentat dureri abdominale, ci doar febră.

Prezentarea cazului

Un bărbat de 34 de ani s-a prezentat la spitalul nostru cu febră. Nu a fost declarat nici un disconfort abdominal. Examinarea sa fizică nu a arătat anomalii. Ecografia abdomenului a relevat grosimea vezicii biliare. A fost diagnosticată colecistita acută. Febra a persistat chiar și după o săptămână de antibiotice. Imagistica prin rezonanță magnetică a abdomenului a arătat adenomiomatoza vezicii biliare cu sinusuri intramurale Rokitansky-Aschoff. S-a efectuat laparotomie exploratorie cu colecistectomie. Febra și-a revenit și nu au fost raportate simptome reziduale la urmărirea de 3 ani.

Concluzii

Adenomiomatoza vezicii biliare poate prezenta febra ca singurul simptom. Deși asocierea dintre adenomiomatoza vezicii biliare și malignitate nu a fost încă elucidată, rapoartele anterioare au arătat o asociere puternică între carcinomul vezicii biliare și un subtip de adenomiomatoză a vezicii biliare. Intervenția chirurgicală rămâne tratamentul de primă alegere pentru pacienții cu adenomiomatoză a vezicii biliare.

fundal

Adenomiomatoza vezicii biliare (GAM) este o boală degenerativă caracterizată prin proliferarea epiteliului mucoasei și hipertrofia mucoasei musculare, cu invaginație mucoasă gros formată în musculatura hipertrofiată și diverticul intramural aparent radiologic sau tracturi sinusale [Rokitansky-Aschoff. Cea mai frecventă prezentare a GAM este durerea epigastrică; pacienții cu GAM rareori au febră fără alte simptome abdominale. Prezentăm aici un pacient care a prezentat febră ca singurul simptom, care sa dovedit a fi cauzat de GAM.

Prezentarea cazului

Un bărbat în vârstă de 34 de ani fără antecedente de boală sistemică prezentat cu febră; slăbise 8 kg în timpul săptămânii dinaintea prezentării. Examenul fizic nu a relevat rezultate semnificative. Investigația de laborator a arătat mai multe constatări anormale, inclusiv leucocitoză (14500 celule/μL; interval de referință [RR], 4500-11000 celule/μL) și aspartat aminotransferază crescută (61 U/L; RR, 10-42 U/L) și alanină aminotransferază (75 U/L; RR, 10-40 U/L) niveluri. Ultrasonografia abdomenului a dezvăluit o îngroșare marcată a peretelui vezicii biliare. Cu toate acestea, bilirubina serică (0,4 mg/dL; RR, Figura 1

care

Scanarea inflamației Gallium-67. O leziune asemănătoare marginii cu intensitate crescândă treptat peste cadranul superior drept al abdomenului a fost observată în fosa vezicii biliare.

Imagistica prin rezonanță magnetică a abdomenului. S-a observat o îngroșare marcată a elementelor epiteliale și musculare din vezica biliară cu chisturi intramurale de dimensiuni multiple (săgeată) în secvențele T1- (A) și T2 ponderate (B), care este în concordanță cu adenomiomatoza vezicii biliare cu Rokitansky intramural- Sinusurile Aschoff.

Laparotomia exploratorie cu colecistectomie a relevat o vezică biliară mărită (aproximativ 11 cm în diametru) cu formare de abces în peretele vezicii biliare (Figura 3). Testele patologice au evidențiat infiltrarea extinsă a celulelor inflamatorii și necroza asemănătoare cazeoasei constând din inflamație granulomatoasă cronică cu inflamație necrotizantă acută. Cultura Mycobacterium tuberculosis a specimenului a dezvăluit rezultate negative. Febra s-a potolit după colecistectomie, iar pacientul a fost externat fără evenimente la 10 zile după operație. El a fost urmărit la secția noastră ambulatorie mai mult de 3 ani mai târziu; era bine și nu avea febră.

Specimen de intervenție chirurgicală care prezintă o uriașă vezică biliară cu mai multe chisturi intramusculare și abcese.

Discuţie

GAM a fost descris pentru prima dată în 1960 de către Jutras ca o boală degenerativă și proliferativă a vezicii biliare și a fost raportată din ce în ce mai mult de atunci [1, 2].

Boala a fost denumită anterior colecistită glandulară proliferantă, colecistită chistică, diverticuloză intramurală, adenomiom, adenofibromiom, hamartom și boală diverticulară a vezicii biliare. Majoritatea pacienților cu GAM ar fi avut vârsta de 50 și 60 de ani [3]. Au fost raportate doar câteva cazuri de GAM la pacienții tineri, iar rata de incidență determinată pe baza specimenelor de colecistectomie a fost de 2,8% până la 5% [4].

Cea mai frecventă prezentare a GAM este durerea în cadranul superior drept al abdomenului, care este similară durerii cu calculi biliari cu sau fără colecistită. Această durere este intermitentă și se limitează în cea mai mare parte la sine [5, 6]. Este posibil ca simptomele GAM să fie secundare calculilor biliari și inflamației. Cu toate acestea, pacientul nostru cu GAM nu a prezentat dureri abdominale. Febra a fost singura manifestare inițială și a persistat după o săptămână de terapie cu antibiotice. Simptomele frecvente ale durerii în cadranul superior drept al abdomenului, dispepsie, intoleranță alimentară grasă, greață și vărsături care au fost raportate în cazurile de GAM nu au apărut nici la pacientul nostru. Aceste simptome persistă în mod obișnuit pentru o lungă perioadă de timp, dar în unele cazuri, leziunile pot fi asimptomatice și pot fi descoperite accidental în timpul investigației radiologice sau al autopsiei [7, 8]. Manifestările la pacientul nostru au fost similare cu cele la pacienții cu colecistită acalculă acută (adică febră inexplicabilă și leucocitoză) [2]. Prin urmare, pacientul nostru a fost diagnosticat cu colecistită atipică cu febră ca singur simptom.

Până în prezent, patogeneza GAM nu a fost bine înțeleasă. Disfuncția neurogenă a vezicii biliare poate crea o presiune intracistică crescută despre care se crede că este responsabilă pentru formarea sinusurilor Rokitansky-Aschoff [3]. Mai mult, conform analizelor anterioare, asocierea dintre GAM și calculii biliari variază de la 36% la 95% [3.0.CO; 2-0. "Href ="/articles/10.1186/1471-230X-11-106 # ref-CR9 " > 9] .Inflamația cronică a vezicii biliare poate provoca GAM. Descoperirile patologice la pacientul nostru au inclus inflamație cronică, dar nu s-a observat niciun calcul biliar; patogeneza GAM rămâne neclară.

Ultrasonografia este o tehnică de diagnostic adecvată, neinvazivă, pentru GAM [10]. Caracteristicile ultrasonografice ale GAM includ îngroșarea peretelui vezicii biliare difuze sau segmentare cu diverticuli intramurali observați ca spații anecoice sau ca focare ecogene care pot prezenta umbre acustice sau artefacte de reverberație [10]. Cu toate acestea, diagnosticul cu ultrasunete este foarte dependent de operator. Ecografia abdomenului pacientului nostru a arătat îngroșarea peretelui vezicii biliare. Cu toate acestea, constatările tipice ale GAM cu diverticuli intramurali nu au fost văzute. Prin urmare, pacientul nostru a fost diagnosticat cu colecistită acalculă acută, mai degrabă decât cu GAM. Cu toate acestea, din cauza răspunsului slab la terapia adecvată cu antibiotice la pacientul nostru, a fost indicat un studiu imagistic suplimentar cu scanare cu galiu-67 pentru a examina alte surse de infecție. Recent, mai mulți anchetatori au sugerat că RMN este cea mai precisă tehnică de diagnostic pentru GAM caracterizată prin prezența sinusurilor Rokitansky-Aschoff. Tomografia cu emisie de pozitroni 18F-fluorodeoxiglucoză pentru GAM poate dezvălui puncte fierbinți, care nu pot fi distinse de malignitate [11].

Cheia diagnosticării GAM este identificarea sinusurilor Rokitansky-Aschoff [11]. Unii anchetatori au pus la îndoială relația dintre carcinomul vezicii biliare și GAM; nu este clar dacă GAM este o leziune pre-malignă. Ootani și colab. a efectuat un studiu retrospectiv asupra a 3197 colecistectomii consecutive în care s-a observat o asociere puternică între cancerul vezicii biliare și GAM de tip segmentar [3.0.CO; 2-0. "href ="/articles/10.1186/1471-230X-11-106 # ref -CR9 "> 9]. Alte tipuri de GAM, inclusiv tipurile focale și difuze, nu au prezentat o asociere puternică cu malignitatea vezicii biliare. Malignitatea a fost exclusă la pacientul nostru pe baza rezultatelor examenului patologic.

Până în prezent, colecistectomia nu a fost considerată un tratament standard pentru GAM. Cu toate acestea, la pacienții cu GAM simptomatică, este indicată colecistectomia [3, 6]. Tratamentul pentru cazurile asimptomatice este încă de stabilit. Asocierea dintre malignitatea vezicii biliare și GAM rămâne neclară. Unii anchetatori continuă să considere GAM un precursor al malignității vezicii biliare, considerând că pietrele și inflamația cronică secundară GAM pot duce la displazie și cancer [3.0.CO; 2-0. "Href ="/articles/10.1186/1471-230X -11-106 # ref-CR9 "> 9]. În plus, pacientul nostru cu GAM s-a prezentat ca pacient cu colecistită acalculă acută. Dacă nu este tratat, poate să apară o progresie rapidă către gangrenă și perforație. Prin urmare, întârzierea intervenției chirurgicale nu a fost recomandată.

Concluzii

Acest caz ne-a amintit că GAM poate provoca febră, care poate fi singurul simptom în GAM, și că GAM ar trebui inclus în diagnosticele diferențiale pentru pacienții cu piretici fără simptome abdominale. Deoarece asocierea dintre malignitatea vezicii biliare și GAM este încă de elucidat, colecistectomia trebuie luată în considerare înainte de tratamentul conservator.

Consimţământ

Consimțământul informat scris a fost obținut de la pacient pentru publicarea acestui raport de caz și a oricăror imagini însoțitoare. O copie a consimțământului scris este disponibilă pentru examinare de către redactor-șef al acestui jurnal.