Cititor SIDA

Mai multe rapoarte au documentat o incidență crescută a tumorilor musculare netede la pacienții cu SIDA și la cei cu alte afecțiuni imunodeprimate.

tumoră

Mai multe rapoarte au documentat o incidență crescută a tumorilor musculare netede la pacienții cu SIDA și la cei cu alte afecțiuni imunodeprimate. 1-3 Literatura sugerează că există o asociere între prezența virusului Epstein-Barr (EBV) și aceste tumori rare. 1-4 Tumorile musculare netede apar mult mai rar la adulții cu SIDA decât la copiii cu SIDA. Raportăm cazul unei femei thailandeze infectate cu HIV, în vârstă de 40 de ani, care prezenta cefalee temporală dreaptă, durere toracică pleuritică dreaptă, dureri de spate, febră slabă și scădere în greutate de 2 kg (4,4 lb) ) peste 3 luni.

Infecția cu HIV a fost diagnosticată când pacientul avea 25 de ani; numărul ei de celule CD4 + a fost de 640/uL (32%). Avea antecedente de tuberculoză diseminată cu 16 luni înainte de prezentarea la clinica noastră. Și soțul ei a fost infectat cu HIV și a murit de meningită criptococică și tuberculoză. Ea a fost tratată cu un regim antiretroviral de stavudină, lamivudină și nevirapină timp de 11 luni înainte de această prezentare; numărul de celule CD4 + a fost de 8/µL la începutul terapiei.

Examinarea fizică a relevat paralizia nervului cranian al șaselea drept cu parapareză spastică ușoară. Numărul de celule CD4 + a fost acum de 50/µL, iar nivelul plasmatic de ARN HIV a fost sub 50 de copii/mL. O radiografie toracică a arătat o masă extrapleurală în zona apicală a plămânului drept (Figura 1). O scanare CT a creierului a arătat o masă extradurală de creștere de aproximativ 4 cm în diametru la partea medială a tentoriului cerebral drept, cu eroziunea vârfului petros și extinderea în canalul optic drept și cisternele prepontine, acoperind carotida dreaptă (porțiunea cavernosă ) artera (Figura 2). În plus, a fost observată o altă masă extradurală la nivelul sinusului cavernos stâng care se extinde în canalul optic stâng și în vârful orbital. O scanare RMN ponderată T1 a măduvei spinării a arătat 2 leziuni hippointense extradurale care ameliorează aproximativ 3 cm și 1 cm în diametru la foramina neuronală dreaptă a L3 și respectiv S1 (Figura 3).

figura 1.O radiografie toracică a arătat o masă extrapleurală în zona apicală a plămânului drept.

Figura 2. O scanare CT craniană a dezvăluit o masă extradurală îmbunătățitoare de aproximativ 4 cm în diametru la partea medială a tentoriului cerebral drept, cu eroziunea apexului petros și extinderea în canalul optic drept și în cisternele prepontine, acoperind artera carotidă dreaptă (porțiunea cavernoasă).

Figura 3.O scanare RMN ponderată T1 a măduvei spinării a arătat 2 leziuni hippointense extradurale care ameliorează aproximativ 3 cm și 1 cm în diametru la foramina neurală dreaptă a L3 și respectiv S1.

A fost efectuată o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea parțială a tumorii cerebrale și îndepărtarea completă a tumorii măduvei spinării. Examenul histopatologic al specimenelor de biopsie din ambele tumori a indicat că acestea sunt tumori musculare netede. Tumorile au arătat fascicule întrețesute de celule plinute. Nucleii au fost ușor până la moderat pleomorfi. De asemenea, s-a observat focal un model hemangiopericitar cu capilare dilatate și ramificate. Numărul maxim de mitoze într-un câmp de mare putere (× 10) a variat de la 8 la 12. Celulele tumorale au fost imunoreactive cu actină musculară netedă, iar unele au demonstrat o reactivitate focală cu desmin. În plus, aceste celule tumorale au dezvăluit o colorare nucleară puternică pe hibridizarea ARN-1 codificată de virusul Epstein-Barr. Specimenul de plasmă al pacientului a fost negativ pentru EBV utilizând analiza în timp real a reacției în lanț cantitative a polimerazei (PCR). Pacienta se descurca bine la 3 luni de urmărire, când a fost văzută pentru ultima dată.

Asocierea tumorilor musculare netede și EBV a fost raportată pentru prima dată în 1993, 4 și ulterior au fost descrise mai multe cazuri. 1-3 Am descris recent cea mai mare serie de cazuri, oferind dovezi suplimentare ale asocierii tumorilor musculare netede cu EBV la pacienții cu SIDA. 1 Spre deosebire de rapoartele anterioare care descriu o tumoare unifocală a mușchiului neted la pacienții care nu sunt infectați cu HIV și care implică în cea mai mare parte tractul genito-urinar sau gastro-intestinal, tumorile musculare netede la pacienții cu SIDA sunt de obicei multifocale și implică în principal SNC (atât creierul, cât și măduva spinării) ) așa cum este ilustrat în acest caz. În plus, toate tumorile musculare netede au apărut la adulți, cu excepția uneia la un pacient pediatric.

Am găsit dovezi ale infecției cu EBV în toate tumorile musculare netede pe baza unui rezultat pozitiv la hibridizarea in situ pentru EBV. Cu toate acestea, analiza PCR cantitativă în timp real pentru EBV la probele de plasmă nu este foarte sensibilă și nu pare a fi un instrument de diagnostic util pentru tumorile musculare netede asociate EBV la persoanele cu SIDA. 1 Acest lucru este în contrast cu sensibilitatea ridicată (96%) a acestui test în diagnosticul de carcinom nazofaringian, o altă tumoare asociată cu EBV. 5

Terapia eficientă pentru tumorile musculare netede nu a fost încă găsită. Prognosticul unei tumori musculare netede depinde de localizare, dimensiune și activitate mitotică. Pentru persoanele cu SIDA care au tumori musculare netede asociate cu EBV, îmbunătățirea stării imune ar putea îmbunătăți rezultatul. Seria noastră sugerează că îndepărtarea chirurgicală completă a tumorii cu terapia antiretrovirală foarte activă însoțitoare va induce remisia completă la majoritatea pacienților. 1

Referințe:

Referințe 1. Suankratay C, Shuangshoti S, Mutirangura A și colab. Tumori ale mușchilor netezi asociați cu infecția cu virusul Epstein-Barr la pacienții cu SIDA. Clin Infect Dis. 2005; 40: 1521-1528.
2. Lee ES, Locker J, Nalesnik M, și colab. Asocierea virusului Epstein-Barr cu tumorile musculare netede care apar după transplantul de organe. N Engl J Med. 1995; 332: 19-25.
3. McClain KL, Leach CT, Jenson HB și colab. Asocierea virusului Epstein-Barr cu leiomiosarcoame la copiii cu SIDA. N Engl J Med. 1995; 332: 12-18.
4. Lee ES, Dickman P, Jaffe R și colab. Tumora post-transplant cu celule fus (PTST): o entitate asociată cu virusul Epstein-Barr. Mod Pathol. 1993; 6: 127A. Abstract.
5. Lin JC, Wang WY, Chen KY și colab. Cuantificarea ADN-ului plasmatic al virusului Epstein-Barr la pacienții cu carcinom nazofaringian avansat. N Engl J Med. 2004; 350: 2461-2470.