Scris de: Jan M. Pankey, M.D. Spitalul pentru copii și Centrul de cercetare Oakland, California. Pankey are APS

sindromul

Alte nume:

Sindromul anticorpilor antifosfolipidici (APLAS) Sindromul Hughes Sindromul sângelui lipicios Sindromul anticoagulant al lupusului

CE ESTE?
Persoanele cu sindromul antifosfolipidic (APS) au tendința de a forma cheaguri de sânge anormale. În timp ce oamenii au nevoie de sânge pentru a se coagula pentru a preveni sângerarea, coagularea prea ușoară poate fi dăunătoare. Se pot forma cheaguri de sânge în artere și pot bloca sângele care merge din inimă în corp sau se pot forma cheaguri de sânge în vene și blochează sângele care trece din corp înapoi în inimă. La femeile gravide cu APS, se formează cheaguri de sânge în placentă (țesutul care furnizează nutrienți bebelușului). Acest lucru împiedică hrana și oxigenul să ajungă la copilul în curs de dezvoltare.

CE O CAUZĂ?
Substanțele numite anticorpi ne apără corpul împotriva invadatorilor străini. De obicei, acestea sunt viruși sau bacterii. Dar uneori corpul se confundă. În caz de identitate greșită, produce anticorpi împotriva sa. Bolile în care organismul face acest lucru se numesc boli autoimune. Bolile autoimune mai cunoscute includ lupusul (LES), scleroza multiplă și unele forme de diabet. O parte importantă a corpului nostru sunt grăsimile care conțin fosfor, numite fosfolipide. Fosfolipidele și proteinele care sunt atașate de ele joacă un rol important în coagularea sângelui. În APS, fosfolipidele produc anticorpi împotriva fosfolipidelor și acești anticorpi contribuie la formarea cheagurilor de sânge.

DE unde provin anticorpii?
În multe cazuri, nu știm. Unii oameni produc anticorpi APS fără niciun motiv aparent. Acești oameni au APS primare. Mai frecvent, persoanele cu tulburări autoimune, în special lupusul (LES), persoanele cu anumite tipuri de cancer (cum ar fi plămânul și ovarianul), infecțiile (cum ar fi SIDA și malaria) și cei care iau anumite medicamente (cum ar fi pilula contraceptivă) produc anticorpi APS, Piette și Cervera, 2002). Acești oameni au APS secundar.

CE PROBLEME CAUZĂ APS?
Cel mai important, provoacă un cheag de sânge anormal. Un cheag de sânge în termeni medicali se numește tromboză (două sau mai multe cheaguri de sânge se numesc tromboze). Cele mai frecvente cheaguri sunt adânci în picioare (tromboză venoasă profundă sau TVP). Piciorul devine umflat și dureros în majoritatea cazurilor. Când un cheag de sânge se desface și plutește pentru a se adăposti în altă parte, se numește embol. Cheagurile de sânge de la o TVP se pot deplasa la plămâni și pot deteriora sau distruge părți ale plămânului. Acestea se numesc emboli pulmonari.

Dacă cheagul apare într-o arteră, poate provoca un accident vascular cerebral sau atac de cord. Cele mai multe accidente vasculare cerebrale și atacuri de cord nu sunt cauzate de APS, ci de întărirea arterelor (ateroscleroză) la persoanele în vârstă. Astfel, pacienții mai tineri cu accidente vasculare cerebrale și atacuri de cord pot beneficia de testarea anticorpilor antifosfolipidici (Hughes, 2001).
Alte organe, cum ar fi rinichii, ochii, creierul și ficatul, pot fi afectate de cheaguri de sânge din APS.

Aceste cheaguri provoacă diferite simptome, în funcție de partea corpului afectată. În cea mai proastă și mai rară formă, APS catastrofală, mai multe situri sunt afectate în același timp. Acești pacienți sunt bolnavi de moarte. Jumătate dintre ei mor (Asherson și colab., 2002). O femeie cu APS poate avea multe probleme cu sarcina. Este posibil să aibă multe avorturi spontane, devreme sau târziu, și ar putea avea probleme cu hipertensiunea arterială și boli de ficat în apropierea termenului de scadență. Bebelușul are, de asemenea, un risc mai mare să se nască prea devreme sau prea mic (Balash, și colab., 2002). Cu toate acestea, sunt disponibile tratamente care pot ajuta femeile cu APS să aibă sarcini sănătoase.

CINE OBȚINE APS?
De obicei, cineva cu APS este o femeie tânără sau de vârstă mijlocie. APS a fost diagnosticat la copii cu vârsta de până la opt luni (Carsons, 2004) sau la persoanele în vârstă. Bărbații o pot obține cu siguranță, dar sunt mult mai puțin probabil să o facă decât femeile.

CUM STIU DACA O AM?
Acest lucru poate fi confuz. Trebuie să fi avut avorturi spontane sau un eveniment de coagulare și două teste de laborator pozitive pentru anticorpi antifosfolipidici în momente diferite. Puteți avea avorturi spontane și nu aveți APS. Puteți avea cheaguri și nu aveți APS. Puteți avea anticorpi APS și nu aveți APS. De fapt, până la 5% dintre persoanele sănătoase și normale au anticorpi APS. Puteți avea anticorpi APS la un moment dat, pentru ca aceștia să dispară mai târziu.

Anticorpii APS pot fi detectați prin teste de coagulare a sângelui pentru „lupus anticoagulant” sau prin teste specifice de anticorpi pentru „anticorpi anticardiolipină”. „Lupusul anticoagulant” sau LA și-a luat numele deoarece a fost descoperit în sângele cuiva cu lupus și a interferat cu un test de coagulare de laborator, făcând să pară că persoana se afla pe un anticoagulant („diluant de sânge”). De fapt, nu este necesar să aveți lupus pentru a avea lupusul anticoagulant în organism; LA cauzează coagularea și nu este deloc un anticoagulant. Testele pentru LA includ testul DRVVT și testul LA-PTT.

Cele mai frecvente tipuri de anticorpi APS sunt anticorpii anticardiolipină. Anticorpii cardiolipinici (aCL) vin sub trei forme diferite (IgG, IgM și IgA), fiecare dintre acestea ar trebui testat. Pot fi prezenți și alți anticorpi mai puțin obișnuiți. Ce rol au în APS nu este clar (Misita & Moll, 2005).
Testele de sânge pentru anticorpii APS sunt dificil de realizat și sunt greu de comparat de la un laborator la altul. Diagnosticul sindromului antifosfolipidic este dificil de pus din multe motive. Medicii cu experiență în tratarea APS sunt cele mai potrivite pentru a pune diagnosticul.

CUM SE TRATĂ?
APS este de obicei tratat cu unele medicamente care îngreunează coagularea sângelui (un anticoagulant). Deși acestea sunt denumite în mod obișnuit „diluanți ai sângelui”, cu adevărat nu diminuează sângele. Acestea funcționează interferând cu coagularea pe fugă pe care o provoacă APS. (Consultați broșura NBCA „Tratamentul trombozei” pentru mai multe detalii.)

În general, anticoagulantele se împart în două categorii: cele care vin sub formă de pilule și cele care trebuie injectate în piele sau în venă. Singura pastilă disponibilă acum este warfarina (Coumadin®). Se dezvoltă noi medicamente care pot fi administrate pe cale orală. Anticoagulantele injectabile sunt heparina și heparinele cu greutate moleculară mică (LMWH).

O altă modalitate de a reduce coagularea este prin administrarea de medicamente care interferează cu funcția trombocitelor. Trombocitele sunt celule sanguine specializate care înfundă un vas de sânge rănit. Substanțele specializate de coagulare se formează pe dop pentru a forma cheagul. Exemple de medicamente antiplachetare sunt aspirina și Plavix®. Aceste medicamente sunt frecvent utilizate la pacienții cu APS care au avut un cheag într-o arteră. Aspirina, singură sau cu unul dintre medicamentele injectabile (de obicei heparină) este utilizată pentru femeile însărcinate cu APS. Femeile care au avut dificultăți în a avea copii din cauza APS au putut avea copii sănătoși folosind acest tratament.

Alte boli autoimune, cum ar fi artrita reumatoidă și lupusul, sunt tratate cu medicamente care afectează direct sistemul imunitar. Aceste medicamente pot fi utile în APS secundare și catastrofale. Nu au fost deosebit de utile în APS primare. Poate că în viitor va fi utilizată această abordare.
În unele cazuri severe, anticorpii APS sunt îndepărtați direct din sânge prin filtre speciale, un proces numit plasmafereză.

CE ÎNTREBĂ POT FACE DESPRE EL?
Este important să ne amintim că mulți oameni cu APS duc o viață satisfăcătoare și productivă, în ciuda provocărilor legate de tratarea cu APS. Există multe lucruri care pot fi făcute pentru a rămâne sănătos. Câteva sfaturi utile pentru menținerea sănătății includ:

  • Dacă ați avut o TVP, purtați șosete de compresie sau furtun (Geerts și colab., 2004). Fiți deosebit de precauți când stați perioade lungi de timp, cum ar fi o călătorie lungă cu avionul. În aceste situații, purtați șosete de compresie, beți multe lichide (nealcoolice), vă mișcați gleznele și mergeți frecvent.
  • Reduceți riscul de formare a cheagurilor de alte probleme, cum ar fi ateroscleroza. Colaborați cu medicul dumneavoastră pentru a începe un program de exerciții sănătoase pentru inimă. Faceți alegeri sănătoase în alimente și evitați mesele cu conținut ridicat de colesterol. Nu fumați.
  • Să fie informat! Dacă luați Coumadin®, aflați cum dieta dvs. vă poate afecta testele de coagulare a sângelui (INR sau protime). Aveți grijă să nu luați medicamente sau suplimente care pot interfera cu efectele lui Coumadin. Medicul sau farmacistul vă pot ajuta cu aceste informații.
  • Evitați suplimentele precum echinacea care stimulează sistemul imunitar.

Puteți găsi multe articole informative și grupuri de asistență pentru pacienți pe Internet căutând „sindromul antifosfolipidic” cu funcția dvs. de căutare pe web.
Cărțile despre APS includ Sânge lipicios explicat de Kay Thackray și Opțiuni pozitive pentru sindromul antifosfolipidic (APS): Auto-ajutor și tratament de Triona Holden și Robert Roubey.

REFERINȚE SELECTATE ȘI RESURSE SUPLIMENTARE:

Cărțile despre APS includ: Sânge lipicios explicat de Kay Thackray și Opțiuni pozitive pentru sindromul antifosfolipidic (APS): Auto-ajutor și tratament de Triona Holden și Robert Roubey.

De asemenea, vă recomandăm să consultați referințele utilizate pentru a scrie acest articol, care includ:

Asherson, R., Piette, J-C., Și Cervera, R. (2002). „Primar”, „secundar”, „seronegativ,„ catastrofal ”și alte subgrupuri ale sindromului antifosfolipidic. În R.A. Asherson., R. Cervera, J-C. Piette și Y. Shoenfeld (Ed), Sindromul antifosfolipidic II: tromboză autoimună (pp.285-296). Amsterdam: Elsevier.

Balash, J. și colab., 2002. Managementul eșecului reproductiv în sindromul antifosfolipidic. În R. A. Asherson, R. Cervera, J-C. Piette și Y. Shoenfeld (Ed),), Sindromul antifosfolipidic II: tromboză autoimună (pp.285-296). Amsterdam: Elsevier.

Carson, S. și Belilos, E. (2004). Sindromul antifosfolipidic. Emedicină. Adus pe 14 ianuarie 2006 de pe http://www.emedicine.com/med/topic2923.htm.

Geerts, W. și colab., (2004). A șaptea conferință ACCP privind terapia antitrombotică și trombolitică: Prevenirea tromboembolismului venos. Piept, 126, 3385-4005. Hughes, G. (2001). Sindromul Hughes: ghidul unui pacient. Londra: Springer-Verlag. Misita, C.P. & Moll, S. (2005).

Pagina pacientului Cardiologie: anticorpi antifosfolipidici. Circulation, 112, e39-e44. Publicat pe 12 octombrie 2008