Postat pe: 08/05/2020

Cel mai bun sfat este adesea să mâncați o dietă bine echilibrată, probabil orientată spre proteine ​​pentru a sprijini repararea mușchilor. Dietele ar trebui, de asemenea, să încerce să mențină o greutate sănătoasă, deoarece pierderea în greutate prin exerciții nu este ușoară.

Unele persoane au experimentat alte regimuri dietetice, fie din motive culturale sau experimentale, fie complet din întâmplare. Când acele experiențe arată un beneficiu clar; am dori să ne consultăm cu profesioniști și să dezvoltăm propuneri de cercetare pentru a le testa adecvarea pentru toți

Grupul Facebook pentru dietă și nutriție
Pentru a vă alătura grupului Facebook, trebuie mai întâi să vă alăturați rețelei de asistență Pompe

Dieta scăzută în carbohidrați cu conținut ridicat de proteine

Dieta LCHP a fost inițial introdusă pentru Pompe, înainte de apariția ERT, pentru a ajuta persoanele supraponderale să arunce câteva kilograme pentru a elimina tensiunea de pe mușchii lor slăbiți. Cu toate acestea, analiza metabolică a sugerat că proteina adăugată a fost surprinzător de utilă în boala Pompe; și aminoacidul L-Alanină în mod deosebit. Dr. Alfred Slonim a dezvoltat aceste idei în continuare și a conceput o terapie de nutriție și exerciții (NET) pe care a pretins-o mari beneficii pentru Pompe. Odată ce ERT a devenit disponibil, cu toate acestea, accentul pe dietele benefice a scăzut, dar este bine să vedem că discuțiile au reapărut în ultimii ani, cu accent pe realizarea masei corporale ideale printr-o dietă bine echilibrată.

Dieta ketogenică

Auzim câteva povești remarcabile despre indivizii și familiile Pompe care experimentează o dietă ketogenică (KD). Într-adevăr, fundația Pompe Warrior o promovează prin intermediul site-ului lor web. Dar dieteticienii și nutriționiștii sunt, în mod natural, foarte precauți cu privire la persoanele care încep astfel de diete fără o monitorizare și un sprijin adecvat.

Merită să citiți această introducere Harvard Health la dieta ceto și să țineți cont de avertismentele din aceasta.

Dovezi anecdotice

O doamnă care credea că are simptomele bolii McArdle a încercat dieta Keto. Rezultatele au uimit-o; a atenuat aproape toate simptomele ei de dureri de cap, dureri musculare, probleme GI și oboseală. În cele din urmă, ea a primit diagnosticul corect prin teste genetice - boala Pompe! De atunci a început ERT, care, fără îndoială, o protejează de progresia viitoare a bolii, dar ar fi necesare cercetări mai detaliate pentru a vedea cum cele două terapii se completează una pe alta și dacă KD prezintă riscuri de sănătate pe termen lung.

  • dietă

Interviu cu Johanna

După ce am auzit rapoarte despre experiența uimitoare a Johannei, am vrut să aflăm mai multe despre ea despre modul în care dieta ketogenică a ajutat și dacă este ceva ce ar trebui să investim în continuare cu nutriționiști specializați în boala Pompe. Johanna ne-a oferit partea bună și cea rea ​​a vieții cu o dietă ceto (KD), iar mai jos ne răspunde la câteva dintre întrebările noastre. Imaginile de mai sus ilustrează ambele părți ale vieții cu boala Pompe, chiar și sub o dietă ketogenică.

Deși nu susținem că oricine cu boala Pompe ar trebui să facă schimbări drastice în dieta lor fără a consulta mai întâi echipa medicală a specialiștilor; vă vom cere să împărtășiți experiențele, înțelegerea sau nedumerirea dvs. cu rețeaua de asistență Pompe, fie prin intermediul grupului de discuții de pe facebook, fie prin e-mail privat.

Allan Muir: Johanna, am vorbit pe scurt în 2017 despre experiențele tale cu o dietă ketogenică și cu Pompe, la momentul în care ai început dieta, ai crezut că ai fi avut boala McArdle, dar după diagnosticul corect, dieta pare să-ți amelioreze simptomele Pompe. Având în vedere că acum au trecut doi ani și ați primit ERT, aș fi foarte interesat să vă aud experiențele, indiferent dacă ați menținut dieta și dacă credeți că s-ar putea să vă fi îmbunătățit răspunsul la Myozyme.
Johanna: Nu vreau să par prea părtinitor, dar cu siguranță, dieta keto a îmbunătățit majoritatea simptomelor. Poate aș putea spune ceva negativ despre fericire, deoarece mă simt agresiv uneori. Dar, din moment ce știu că ar putea fi din cauza dietei, am trucurile mele pentru a gestiona agresivitatea. De asemenea, are un cost social, pentru că încetezi să împărtășești experiențe precum mâncarea unei înghețate cu copilul tău, dar de îndată ce depășești dorința de zahăr, nu este un sacrificiu. Pentru toate celelalte, a fost o mare binecuvântare.

Allan Muir: Ați suferit de oboseală înainte de a începe dieta?
Johanna: Da, întotdeauna, dar nu mai am nevoie de un pui de somn.

Allan Muir: Dieta a rezolvat vreo durere de care v-ați plâns?
Johanna: Acum simt un pic de durere după perfuzia ERT, ceva ridicol de mic. Înainte de keto, aveam 400 mg de ibuprofen + 500 mg de paracetamol la fiecare 4 ore. Această doză a fost mult redusă, am nevoie de paracetamol pe ici pe colo.

Allan Muir: Simțiți că KD a ajutat la puterea și rezistența musculară?
Johanna: Când aveam în jur de 28 de ani, am fost diagnosticată greșit cu bursită, o durere constantă la șoldul drept, am avut și dureri constante la nivelul spatelui inferior. La 33 de ani, am avut un copil și am început să experimentez dureri ciudate și imprevizibile în timpul activității fizice. Prin activitate fizică, mă refer la mersul pe jos o jumătate de oră. De exemplu, senzația că piciorul meu drept va fi rupt, deoarece se desprinde de picior; (într-o scală de la 1-10 aș da senzația respectivă 5) sau că mușchii spatelui se despart (8) sau un „șoc electric” puternic în gât (10) și cu atât mai rău dintre acestea a fost sentimentul că cineva mi-a apucat coloana vertebrală și a scuturat-o (20). Toate acestea au fost rezolvate 99% după Keto. Am dureri previzibile numai atunci când fac exerciții fizice excesive. Mai important, pot să fac mișcare din nou! - Încet și cu atenție și cu un efort mental imens; dar pot.

Allan Muir: Ai observat vreo îmbunătățire a capacității tale mentale? Ai fost clar gândind sau suferind de un creier cețos?
Johanna: 100% mai bine. Lucrez la Universitatea din Copenhaga ca cercetător, o slujbă care necesită anumite abilități mentale. Înainte de Keto, aveam să renunț. Dar acum, sunt apt să lupt.

Allan Muir: Deci, cum s-a schimbat bunăstarea ta mentală - ești mai fericit?
Johanna: Este frumos să fii fără durere, dar, după cum am spus, am devenit mai agresiv. Dar, din moment ce mă simt mult mai bine, am timp să mă concentrez pe copilul meu, pe soțul meu și pe restul familiei mele - și nu numai pe durerea mea - și asta îmi dă senzația de a fi fericit. De asemenea, mă simt mult mai bine în legătură cu corpul meu și faptul că pot face mișcare mă face fericit.

Allan Muir: Ați menționat, de asemenea, că aveți probleme cu IG; au rezolvat deloc?

Johanna: Am fost diagnosticat cu IBS și intoleranță la lactoză, iar aceste probleme au fost, de asemenea, complet rezolvate. Am o digestie bună acum. Trebuie să spun că urmez dietă ceto cu tone de legume cu frunze și îmi iau electroliții și suplimentele cu disciplină. Dacă nu o fac, plătesc prețul. Este important să fii consecvent. Dar pot mânca bucăți de brânză și alte alimente lactate acum, fără nicio problemă.

Allan Muir: Respirația este adesea o problemă pentru Pompe; cum te afectează?
Johanna: Când stau în picioare, respirația mea este complet normală și întinsă 70%. A fost la fel de 2 ani. Problemele mele de somn au fost rezolvate cu 25% - tot trebuie să lupt pentru un somn bun, dar nu mai iau medicamente pentru dormit.

Allan Muir: Ai suferit de dureri de cap dimineața?
Johanna: Am făcut-o, mult înainte de keto. Nimeni după keto.

Allan Muir: Deci, în sfârșit, o ultimă întrebare, cum ți-a îmbunătățit KD viața de zi cu zi?
Johanna: Pot face toate aceste activități încet și cu pauze:

Stai să gătești - Ridică-te de pe scaun - Ridică-te de pe podea - Poartă genți de cumpărături - Ieși dintr-o mașină

Am copiat două imagini pentru a le împărtăși: o imagine fericită a mea și a copilului meu după ce am mers 2 ore pe jos pentru a ajunge într-un loc frumos. De asemenea, atașez o imagine a ultimei căderi și mi-am rupt un os în față pentru a clarifica faptul că nu pretind că dieta ketogenică este leacul bolii Pompe, dar ar putea fi un instrument pentru unii oameni pentru a gestiona cotidianul. viaţă.

Allan Muir: Vă mulțumesc foarte mult pentru că ne-ați împărtășit experiența unei diete ketogenice și că ați permis Rețelei de asistență Pompe să o publice și fotografiile dvs.

Pentru mai multe informații despre dietă și nutriție, consultați online ZiP 004: Sfaturi despre dietă și nutriție pentru boala Pompe, prezentate de vorbitorul invitat, Dr. Gisela Wilcox.

În partea A a prezentării vă vom atrage atenția în special asupra sfaturilor oferite cu privire la suplimentarea cu vitamina D, dieta mediteraneană și importanța meselor regulate și bine echilibrate.

Partea B conține informații despre nutriție și COVID-19.