1 Departamentul de Gastroenterologie, Facultatea de Medicină, Universitatea Inonu, Malatya, Turcia

intestinală

2 Departamentul de radiologie, Spitalul de instruire și cercetare Elazig, Elazig, Turcia

3 Departamentul de patologie, Spitalul de instruire și cercetare Elazig, Elazig, Turcia

4 Departamentul de Chirurgie Generală, Spitalul de Instruire și Cercetare Elazig, Elazig, Turcia

5 Departamentul de Gastroenterologie, Spitalul de Formare și Cercetare Elazig, Elazig, Turcia

Abstract

Deși lipoamele sunt tumori benigne încapsulate, lipomatoza sistemică definește tumorile infiltrative nonincapsulate asemănătoare țesutului adipos normal. Lipomatoza abdominală și lipomatoza intestinală sunt entități clinicopatologice diferite cu simptome clinice similare. Vom descrie aici un caz care prezintă sângerări gastro-intestinale superioare de la lipomul submucosal erodat la duoden secundar lipomatozei intestinale și lipomatozei abdominale.

1. Introducere

Lipomatoza sistemică multiplă (MSL) este o afecțiune rară cu etiologie necunoscută, caracterizată prin acumularea de țesut adipos necapsulat la nivelul feței, capului, gâtului, extremităților superioare și inferioare, trunchiului, cavității abdominale și bazinului [1]. Implicarea tractului gastro-intestinal (GI) și a cavității abdominale este foarte rară. Implicările abdominale și intestinale prezintă dureri abdominale, obstrucție, invaginație și sângerări gastrointestinale. Lipomatoza abdominală poate provoca, de asemenea, distensie, prin obstrucție intermitentă și modificarea timpului de tranzit intestinal. Lipomatoza intestinală se referă la prezența mai multor lipoame submucoase la nivelul intestinului subțire și colon. Vom descrie aici un caz cu sângerare a lipomului duodenal legat de lipomatoza intestinală și lipomatoza abdominală difuză care deformează stomacul și buclele proximale ale intestinului subțire.

2. Prezentarea cazului

Un bărbat de 35 de ani a fost internat în secția de urgență cu antecedente de hematemeză și melenă de o zi după ce a luat un medicament antiinflamator nesteroidian. Nu avea nicio boală medicală. A negat fumatul, consumul de alcool. Înălțimea și greutatea pacientului au fost de 178 cm și respectiv 68 kg (indicele de masă corporală: 21 kg/cm 2). La examinarea fizică, tensiunea arterială a fost de 120/70 mmHg și frecvența pulsului 86/min. A existat o leziune nodulară submucoasă nedureroasă mobilă de 2 cm pe gâtul stâng. Abdomenul lui era moale, fără sensibilitate, revenire, leziune în masă sau ascită. Pacientului i s-a administrat prompt înlocuirea lichidului cristaloid și coloidian intravenos; a fost administrat inhibitor parenteral al pompei de protoni. Valorile inițiale de laborator au fost după cum urmează: leucocit: 5800/mm 3, hemoglobină: 14,8 g/dL, trombocite: 347.000/mm 3, timp de protrombină: 12 sec, și INR: 1,05. Parametrii biochimici au fost normali.

Endoscopia gastrointestinală superioară a relevat leziuni mobile submucoase multiple gastrice și duodenale cu îngustare a antrului și deformare constantă a duodenului. Nu a putut să treacă la a doua parte a duodenului cu un endoscop (Figura 1). Examenul colonoscopic a fost normal. Imagistica prin rezonanță magnetică abdominală (RMN) a arătat că lipomatoza difuză a cavității abdominale se extinde până la mediastin (Figura 2) și obliterarea în partea distală a stomacului, bulbului și duodenului proximal datorită leziunilor lipomatoase submucoase cu bucle intestinale subțiri degradate la nivelul abdomenul superior drept (Figura 3). Investigațiile de laborator au arătat 68 mg/dl de glucoză în repaus alimentar, 1,18 mg/dl în insulină în repaus alimentar, 53 mg/dl în trigliceride, 62 mg/dl în lipoproteine ​​cu densitate mică și 47 mg/dl în lipoproteine ​​cu densitate mare. Tatăl său are, în mod similar, leziuni mobile nedorite la gât și la extremitatea superioară dreaptă. Cu toate acestea, leziunile submucoase nu au fost detectate la examinarea UGIE. RMN abdominal al tatălui său a arătat în mod similar creșterea țesutului lipomatos în cavitatea abdominală (Figura 4). Biopsia endoscopică a leziunii polipoide submucoase a fost diagnosticată ca lipom și biopsia trucută a leziunii de masă difuză care umple cavitatea abdominală a fost în concordanță cu țesutul fibroadipos.




3. Discuție

Lipomatoza simetrică multiplă afectează în principal bărbații albi între 25 și 60 de ani. Poate apărea sporadic sau familiar [2]. Lipomatoza abdominală difuză este o variantă a MSL caracterizată prin mărirea masivă a abdomenului prin colectarea de lipoame mari necapsulate [3]. Această boală rară ar putea fi asociată cu dislipidemie (trigliceridă ridicată, HDL ridicat), rezistență la insulină, hiperuricemie, anemie macrocitară și neuropatie periferică [2]. Câțiva factori etiologici sunt presupuși în dezvoltarea lipomatozei, cum ar fi deplasarea embrionară a țesutului adipos, predispoziția congenitală, boala degenerativă cu tulburări ale metabolismului grăsimilor, depunerea de grăsimi postchimioterapeutică, inflamația cronică, cum ar fi boala inflamatorie cronică a intestinului, infecția de grad scăzut și sindroamele hamartomatoase și alcool [4]. Consumul de alcool este un factor comun coexistent care provoacă deficiență de folat, anemie macrocitară și promovează lipoamele prin efecte asupra adipozităților [1].

În MSL, adipocitele au activitate lipoproteică lipazică crescută și un defect în lipoliza adrenergică. Adipogeneza în MSL nu este o consecință a excesului de energie, ci este o proliferare activă hiperplazică a țesutului adipos subcutanat. Acest tip de comportament al unor adipocite în mai multe zone subcutanate din MSL sugerează că energia adipogeneză fără legătură ar putea contribui la expansiunea țesutului adipos [5]. Chen și colab. acumularea de țesut adipos abdominal și subcutanat demonstrat nu a indus disfuncții ale metabolismului glucozei și lipidelor în MSL [6]. Pacientul nostru susține această constatare, pentru a nu avea dislipidemie, intoleranță la glucoză sau consum de alcool. Mai mult, tatăl pacientului avea lipom la nivelul gâtului și creșterea țesutului adipos din cavitatea abdominală la RMN, în mod similar. Tendința familială către acumularea de grăsime în cavitatea abdominală ar putea fi cauza MSL în acest caz.

Lipomatoza abdominală difuză și lipomatoza intestinală sunt două entități clinice distincte. Lipomatoza abdominală se referă la acumularea masivă de grăsime infiltrativă necapsulată. Cu toate acestea, lipomatoza intestinală definește prezența lipoamelor multiple. Lipoamele gastro-intestinale apar predominant în intestinul gros (în special partea dreaptă) și apoi prevalența scade în intestinul subțire, stomac și esofag [7]. Am găsit mai multe lipome gastrice și duodenale la examenul endoscopic GI superior. Nu am detectat lipomii prin examen colonoscopic sau radiologic la partea distală a intestinului subțire și a colonului. Dimpotrivă literaturii, pacientul nostru prezintă lipome la nivelul stomacului și intestinului subțire. Lipomatoza abdominală și lipomatoza intestinală sunt prezente împreună la pacientul nostru. Lipomatoza abdominală ar putea fi asimptomatică ca în cazul tatălui index.

Sângerarea GI legată de lipomatoza intestinală a relevat coexistența acestor două boli foarte rare. La pacienții care prezintă simptome obstructive, dureri abdominale paroxistice sau hemoragii gastrointestinale, tratamentul endoscopic incluzând disecția endoscopică submucoasă, rezecția capcanei endoscopice sau intervenția chirurgicală ar putea fi un tratament definitiv [8, 9]. Cu un tratament conservator, sângerarea sa oprit spontan și nu a mai reapărut. Deși studiile de imagistică au demonstrat compresia intestinului subțire superior și a stomacului, pacientul nu a suferit de distensie, dureri abdominale intermitente sau alte simptome obstructive. Acest pacient trebuie urmărit îndeaproape pentru simptome obstructive. În caz de constatări obstructive, rezecția chirurgicală este tratamentul la alegere.

Consimţământ

Au fost obținute consimțământuri scrise de la pacienții care au participat la acest studiu.

Conflict de interese

Autorii au declarat că nu există niciun conflict de interese cu privire la publicarea acestei lucrări.

Referințe

  1. A. H. Zargar, B. A. Laway, S. R. Masoodi și colab., „Lipomatoza abdominală difuză” Jurnalul Asociației Medicilor din India, vol. 51, pp. 621–622, 2003. Vezi la: Google Scholar
  2. N. Lomartire, F. Ciocca, C. Di Stanislao, G. Bologna și M. Giuliani, „Lipomatoza simetrică multiplă (MSL): un caz clinic și o revizuire a literaturii” Analele chirurgiei italiene, vol. 70, nr. 2, pp. 259–263, 1999. Vizualizare la: Google Scholar
  3. W. D. Craig, J. C. Fanburg-Smith, L. R. Henry, R. Guerrero și J. H. Barton, „Leziunile care conțin grăsimi ale retroperitoneului: corelație radiologic-patologică” Radiografie, vol. 29, nr. 1, pp. 261–290, 2009. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  4. I. H. Jeong și Y. H. Maeng, „Lipomatoza gastrică” Jurnalul cancerului gastric, vol. 10, nr. 4, pp. 254–258, 2010. Vizualizați la: Site-ul editorului | Google Scholar
  5. V. Pandzic Jaksic și M. Sucic, „Lipomatoza simetrică multiplă - o reflectare a noilor concepte despre obezitate” Ipoteze medicale, vol. 71, nr. 1, pp. 99–101, 2008. Vizualizați la: Site-ul editorului | Google Scholar
  6. K. Chen, Y. Xie, P. Hu, S. Zhao și Z. Mo, „Lipomatoza simetrică multiplă: acumularea substanțială de țesut adipos subcutanat nu a indus disfuncția metabolismului glucozei și lipidelor”. Analele nutriției și metabolismului, vol. 57, nr. 1, pp. 68–73, 2010. Vizualizați la: Site-ul editorului | Google Scholar
  7. A. J. Taylor, E. T. Stewart și W. J. Dodds, „Lipoamele gastrointestinale: o analiză radiologică și patologică” American Journal of Roentgenology, vol. 155, nr. 6, pp. 1205–1210, 1990. Vizualizare la: Site-ul editorului | Google Scholar
  8. R. M. S. Moreno, D. A. H. Ramirez, M. M. Navarro, C. R. S. Lozano și R. M. Gen, „Lipomatoză intestinală multiplă. Raport de caz " Cirugía și Cirujanos, vol. 78, nr. 2, pp. 163–165, 2010. Vezi la: Google Scholar
  9. Y.-D. T. Tzeng, S.-I. Liu, M.-C. Yang și K.-T. Mok, „Obstrucția intestinului cu lipomatoză intestinală” Afecțiuni digestive și hepatice, vol. 44, nr. 2, p. e4, 2012. Vizualizați la: Site-ul editorului | Google Scholar