Abstract

Evaluarea îngrijirii paliative pediatrice la domiciliu a familiilor cu copii care suferă de neurodegenerare cu acumulare de fier cerebral (NBIA) și a părinților acestora.

îngrijiri

Material si metode

Copiii au fost tratați acasă de o echipă multidisciplinară. Densitometria a fost utilizată pentru a evalua starea sistemului osos. Toxina botulinică a fost injectată în mușchi în doze cuprinse între 22 și 50 de unități/kg. Calitatea îngrijirilor paliative a fost evaluată pe baza unui chestionar special conceput pentru părinți.

Rezultate

Observațiile au fost efectuate pe un grup de 9 pacienți cu NBIA. La internare, vârsta medie a pacienților a fost de 9 ani (7-14). Timpul mediu de îngrijire paliativă la domiciliu a fost de 1569 zile (34 zile - 17 ani). Vârsta medie la deces (6 pacienți) a fost de 11 ani (7-15). Injecțiile cu toxină botulinică au dat următoarele rezultate: reducerea spasticității și distoniei, reducerea deformării coloanei vertebrale și a pieptului, ameliorarea durerii și suferinței, facilitarea reabilitării și alăptării, prevenirea contractelor permanente și reducerea salivației excesive. Densitatea minerală osoasă și indicele de rezistență osoasă au fost reduse. Doi pacienți au prezentat fracturi patologice ale femurului. Indicele de masă corporală la admitere a variat între 9,8 și 14,9. În 7 cazuri, introducerea unei diete ketogenice a dus la creșterea masei corporale și a înălțimii. Dieta ketogenică nu a agravat simptomele neurologice. Părinții au evaluat pozitiv calitatea îngrijirii.

Concluzie

Îngrijirea paliativă la domiciliu este forma optimă de tratament pentru copiii cu NBIA.

Aceasta este o previzualizare a conținutului abonamentului, conectați-vă pentru a verifica accesul.