Afilieri

  • 1 I.M. Sechenov Prima Universitate de Stat de Medicină din Moscova, Departamentul de Dermatologie și Venereologie, Moscova, Rusia. Varshavskoe shosse, 152, b.7, 317 Moscova 117405, Federația Rusă Email: [email protected] Telefon: +7 916 5030 455.
  • 2 Universitatea de Medicină de Stat Rostov, Departamentul de Dermatologie și Venereologie, Rostov-pe-Don, Rusia.
  • 3 I.M. Sechenov Prima Universitate de Stat de Medicină din Moscova, Departamentul de Patologie, Moscova, Rusia.
  • 4 Centrul rus de cercetare pentru hematologie, secția ambulatorie, Moscova, Rusia.
  • 5 I.M. Sechenov Prima Universitate de Stat de Medicină din Moscova, Departamentul de Dermatologie și Venereologie, Moscova, Rusia.
  • 6 I.M. Sechenov Prima Universitate de Stat de Medicină din Moscova, Departamentul de Reumatologie, Moscova, Rusia.

Autori

Afilieri

  • 1 I.M. Sechenov Prima Universitate de Stat de Medicină din Moscova, Departamentul de Dermatologie și Venereologie, Moscova, Rusia. Varshavskoe shosse, 152, b.7, 317 Moscova 117405, Federația Rusă Email: [email protected] Telefon: +7 916 5030 455.
  • 2 Universitatea de Medicină de Stat Rostov, Departamentul de Dermatologie și Venereologie, Rostov-pe-Don, Rusia.
  • 3 I.M. Sechenov Prima Universitate de Stat de Medicină din Moscova, Departamentul de Patologie, Moscova, Rusia.
  • 4 Centrul rus de cercetare pentru hematologie, secția ambulatorie, Moscova, Rusia.
  • 5 I.M. Sechenov Prima Universitate de Stat de Medicină din Moscova, Departamentul de Dermatologie și Venereologie, Moscova, Rusia.
  • 6 I.M. Sechenov Prima Universitate de Stat de Medicină din Moscova, Departamentul de Reumatologie, Moscova, Rusia.

Abstract

Fundal: Sindromul Schnitzler (SS) este o entitate clinică rară caracterizată prin erupții urticaria cronice recurente, gammopatie monoclonală IgM, febră intermitentă și alte simptome. În acest raport, prezentăm cazurile a doi pacienți cu SS: un bărbat și o femeie în vârstă de 50 și respectiv 49 de ani. Ambii pacienți au avut hiperimunoglobulinemie E și au prezentat un răspuns bun la dieta de eliminare.

hiperimunoglobulinemia

Metode: Pacienții au avut urticarie cronică, gammopatie IgM și o creștere a nivelului seric al markerilor de inflamație. Nivelurile totale de IgE s-au dovedit a fi ridicate (2000 U/ml, respectiv 540 U/ml). Nu s-au dezvăluit cauze care stau la baza hiperimunoglobulinemiei E (alergie, paraziți etc.). Primul pacient nu a răspuns la tratamentul cu antihistaminice, în timp ce al doilea a răspuns doar la doze mari. Răspunsul la prednisolon la al doilea pacient a fost incomplet.

Rezultate: După o dietă strictă de eliminare a rezultat o ameliorare marcată a leziunilor cutanate la ambii pacienți. La unul dintre pacienții noștri am observat o scădere a nivelurilor de IgE și IgM după o dietă de 3 săptămâni. Simptomele sistemice au persistat și s-au îmbunătățit numai după adăugarea de pefloxacină, urmată de un curs empiric de 3 zile de prednison intravenos la primul pacient și un curs de plasmafereză la al doilea.

Concluzie: Nivelurile serice ridicate ale IgE totale pot fi asociate cu activitate de urticarie cronică, evoluție severă a bolii și un răspuns slab la tratamentul cu antihistaminice și pot fi considerate un posibil marker al unui subgrup de pacienți cu SS care prezintă un răspuns bun la dieta de restricție. În general, putem presupune că dieta de eliminare poate avea o influență asupra leziunilor cutanate și a altor simptome ale SS, precum și asupra nivelurilor totale de IgE și IgM, dar o astfel de asociere, mecanismele care stau la baza și motivele pentru sinteza excesivă de IgE ar trebui investigate în studii ulterioare.

Cuvinte cheie: IgE; Sindromul Schnitzler; urticarie cronică; dietă; hiperimunoglobulinemie E.