Abstract

fundal

Infecția cu virusul varicelelor zoster diseminate visceral (VDVZV) este o boală rară cu o rată ridicată a mortalității (55%) la pacienții imunocompromiși, dar nu este încă larg recunoscută în domeniul nefrologiei. Raportăm un caz de VDVZV contractat în timpul terapiei imunosupresoare pentru nefropatie membranară.

Prezentarea cazului

Discuții și concluzii

Acest pacient a fost pozitiv cu VZV-IgG, dar a dezvoltat VDVZV datorită reinfecției. Durerea abdominală datorată VDVZV precede erupția cutanată, ceea ce face dificilă diagnosticarea înainte de apariția erupției cutanate, dar măsurarea concentrației ADN-VZV în sânge poate fi eficientă. Salvarea vieții pacientului necesită administrarea urgentă a unor doze suficiente de aciclovir și reducerea terapiei imunosupresoare.

fundal

Prezentarea cazului

Caz: o femeie de 36 de ani

Plângere primară: durere epigastrică intensă

Istoricul stării actuale: Pacienta a devenit conștientă de stare generală de rău în august 2011. A fost văzută la Departamentul de Hipertensiune și Nefrologie, Centrul Medical NTT, Tokyo în septembrie și a fost internată cu sindrom nefrotic. O biopsie a rinichilor a dus la diagnosticarea nefropatiei membranei idiopatice (Stadiul II). Testele serologice pentru virusul hepatitei B și C au fost negative. Tratamentul cu 50 mg/zi de prednisolon a fost inițiat în ziua 14 de spitalizare, dar afecțiunea a fost refractară și, prin urmare, aceasta a fost crescută la 60 mg/zi în ziua 29. Mizoribină (150 mg/zi) a fost adăugată la schema de tratament în ziua 28 și ciclosporină (150 mg/zi) adăugate în ziua 49. Nefroza s-a îmbunătățit după aceea și doza de prednisolon a fost redusă la 40 mg/zi. Durerea abdominală s-a dezvoltat brusc în ziua 77, care s-a agravat și a devenit intensă, necesitând tratament cu analgezice opioide în ziua 79.

Istoric medical, istoric familial, istoric alergic: nimic de remarcat

Constatări fizice în ziua 79: înălțime 168 cm, greutate 65,9 kg, indice de masă corporală 23,4 kg/m 2, tensiune arterială 124/86 mmHg, ritm cardiac 66 bpm și regulat, temperatura corpului 37,0 ° C. Pacientul era conștient și lucid și nu au fost observate rigidități nucale, anemie conjunctivală palpebrală, icter conjunctival bulbar, umflarea ganglionilor limfatici, constatări intraorale, mărirea glandei tiroide sau zgomot cardiopulmonar. Abdomenul era plat și moale, cu sunete peristaltice normale, durere spontană puternică și sensibilitate, în special în zona epigastrică, dar fără protecție musculară sau sensibilitate de revenire. Scorul durerii a fost de 10 pe scara de evaluare numerică. Fără durere de percuție a unghiului costovertebral. S-a observat edem bilateral, dar nu au fost prezente dureri articulare sau constatări cutanate. Pacientul nu era hipertensiv.

Testele de laborator din ziua 79 au evidențiat un număr crescut de celule albe din sânge cu neutrofile dominante, un număr ușor redus de trombocite, niveluri reduse de proteine ​​/ albumine, niveluri crescute de transaminază și lactat dehidrogenază, niveluri ușor crescute de proteine ​​C reactive, hipogammaglobulinemie și coagulabilitate crescută ( Tabelul 1). Nu a existat hipocomplementemie aparentă sau anticorpi ADN dublu catenar, iar testele pentru anticorpul citoplasmic anti-proteinază-3-anti-neutrofil și anticorpii citoplasmici anti-mieloperoxidază-anti-neutrofil au fost toate negative. Proteina urinară a fost de 420 mg/zi și negativă pentru sângele ocult. Nu au existat anomalii ale electrocardiogramei și nici anomalii notabile în imaginile cu raze X din piept, dar s-a observat formarea de nivel pe raze X abdominale (Fig. 1). Tomografia computerizată abdominală (CT) (Fig. 2a) a relevat o densitate ușor crescută a țesutului adipos în jurul arterei celiace și a rădăcinii arterei mezenterice superioare, dar nu au existat alte anomalii notabile și nu s-au constatat rezultate care să sugereze perforarea, obstrucția intestinală sau tromboza.

succes

Descoperiri cu raze X abdominale: formarea nivelului

A Constatări de tomografie computerizată abdominală (CT) în ziua 79: au fost observate creșteri ușoare ale valorilor CT în jurul arterei celiace și a rădăcinii arterei mezenterice superioare. b CT abdominal în ziua 104: Constatările comparate cu cele din ziua 79 s-au schimbat pentru a se apropia de nivelurile normale

Rezultatele biopsiei cutanate a leziunii: în cavitățile cu blistere s-au observat formarea de vezicule în epidermă și celule cu nuclee de sticlă măcinată

Curs clinic: rândurile de sus arată numărul de zile de la apariția simptomelor abdominale până la tratament și modificări în alte date cheie. Rândurile de jos arată cursul tratamentului terapiei imunosupresoare, aciclovir, gamma globulină, antibiotice, tratament diseminat de coagulare intravasculară și analgezice. Abrevieri: globule albe, globule albe; PLT, trombocite; AST, aminotransferază aspartică; ALT, alanină aminotransferază; LDH, lactat dehidrogenază; CRP, proteină C-reactivă; FDP, produse de degradare a fibrinogenului; D-D, dimer D; DIC, coagulare intravasculară diseminată

Discuții și concluzii

Simptomele prezentului caz au fost caracteristice: un profil sub-ileus cu dureri abdominale intense, dar fără semne sau leziuni de iritație peritoneală (cum ar fi perforații, ocluzie sau tromboză) și creșterea extrem de ușoară a leucocitelor și răspuns inflamator, disfuncție hepatică și diseminată rezultatele testului de coagulare intravasculară (DIC). Durerea abdominală a precedat erupția cutanată.

Întrucât se știe că VZV este asociat cu vasculită și arterită cu celule uriașe, este posibil ca rezultatele clinice să se refere la arterita care însoțește infecția cu VZV [18, 19]. În contextul autoimunității sau imunodeficienței, vasculita VZV apare adesea în vasele de sânge cerebrale; [20] cu toate acestea, poate apărea în vasul de sânge abdominal, așa cum sa observat în cazul de față.

Au fost raportate sângerări gastro-intestinale superioare sau leziuni de tip herpes pe partea mucoasă sau seroasă a tractului gastro-intestinal [21, 22]. Gestionarea durerii este dificilă în astfel de cazuri și poate necesita analgezice opioide, dar există și rapoarte în care chiar și dozele mari de opioide nu au fost suficiente [14, 17]. Există o teorie conform căreia durerea abdominală este cauzată de proliferarea VZV pe ganglionii celiaci și mezenterici [23], dar există o serie de teorii diferite [13, 21] și detaliile sunt încă necunoscute. Acest studiu a avut unele limitări. Mai exact, nu am efectuat gastroscopie și endoscopie intestinală și nu a fost disponibilă nicio genotipare virală care să permită diferențierea zosterului diseminat (reactivare) de re-infecție.

Prognosticul VDVZV este slab; adesea devenind mult mai grave cu complicații ale DIC, encefalitei, pneumoniei și necrozei intestinale; iar rata mortalității este raportată a fi extrem de ridicată, la aproximativ 55% [24]. Recent, incidența VDVZV la pacienții japonezi care au primit transplant de celule stem hematopoietice alogene a fost raportată a fi de 0,8%, iar rata mortalității a fost de 20% [4]. Diagnosticul întârziat are rezultate fatale, uneori în câteva zile [2, 23]. Prin urmare, conștientizarea acestei afecțiuni ca infecție severă este vitală.

Prevenirea infecțiilor este importantă și trebuie luate măsuri pentru a se asigura că pacienții imunocompromiși nu intră în contact cu VZV. În SUA, un vaccin viu atenuat este recomandat pentru a preveni herpes zoster și nevralgia postherpetică la pacienții în general cu vârsta de 60 de ani și peste și există, de asemenea, un vaccin recombinant recomandat persoanelor cu vârsta de 50 de ani și peste [25,26,27]. Administrarea vaccinurilor vii este în mod normal contraindicată ca măsură profilactică pentru pacienții imunocompromiși, dar a fost raportată utilizarea acestora după transplantul de organe [28]. Cu toate acestea, medicii pediatri nu consideră administrarea de vaccinuri vii ca fiind absolut contraindicată pentru pacienții care au primit transplant și există rapoarte că acești pacienți pot dezvolta febră și erupții cutanate, dar nu dezvoltă ulterior infecție cu VZV chiar și după expunerea la virus [29, 30 ]. Prin urmare, nu există un consens de opinie.