A fost menținută în repaus intestinal, i s-a administrat intravenos (IV) hidratare și a început să utilizeze metilprednisolon 60 mg IV o dată pe zi.
A avut o îmbunătățire semnificativă a durerii abdominale, a diareei și a emezei după 2 zile de tratament. Ea a continuat să prezinte unele simptome în timpul orelor de seară. Regimul ei de dozare a fost trecut la metilprednisolonă 20 mg IV de trei ori pe zi, cu îmbunătățirea simptomelor ei nocturne. A fost externată zilnic pe cale orală de 75 mg prednison și a fost diminuată timp de două săptămâni. A fost trecută la hidroxiclorochină (HCQ) 200 mg pe cale orală de două ori pe zi. După 12 luni de tratament cu HCQ, pacientul nu a mai reapărut simptomele.
Am prezentat un caz rar de enterită lupică ca singură manifestare inițială a LES activ. Enterita lupusului este observată doar la 13% dintre pacienți fără diagnostic anterior de LES [12]. Din câte știm, există doar zece cazuri raportate anterior în care lupita enterită a fost singura prezentare inițială a LES activ [4-12] .
Enterita lupului prezintă semne și simptome foarte nespecifice, cum ar fi dureri abdominale (97%), ascită (78%), greață (49%), vărsături (42%), diaree (32%) și febră (20%) ).) [13]. De fapt, activitatea gastro-intestinală nu este unul dintre cele 17 criterii SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) pentru LES [14]. Pacienții LES cu manifestări gastrointestinale au de obicei un indice de activitate al bolii LES (SLEDAI) ridicat, dar pacientul nostru a negat simptomele implicării altor organe (Tabelul 4). Acest lucru a creat cu siguranță dificultăți de diagnostic, iar LES a fost inițial scăzut pe lista noastră inițială de diagnostice diferențiale.
| Criterii | Rezultat |
| Erupție cutanată acută | Nu |
| Erupție cronică | Nu |
| Ulcerele bucale/nazale | Nu |
| Alopecie fără cicatrici | Nu |
| Artrită | Nu |
| Serozita | Nu |
| Urină anormală | Nu |
| Renal | Nu |
| Neurologic | Nu |
| Anemie hemolitică | da |
| Leucopenie/limfopenie | da |
| Trombociopenie | Nu |
| ANA | da |
| Anti-dsDNA | Nu |
| Anti-Sm | da |
| Anticorp antifosfolipidic | Nu |
| Complement scăzut | da |
Testarea de laborator poate ajuta la diagnosticarea enteritei lupusului. Pacientul nostru a avut mai mulți markeri de laborator hematologici (leucopenie, limfopenie și anemie) și autoimuni (ANA pozitivă, nivel crescut de anticorpi anti-Smith și niveluri de complement scăzute) care au fost în concordanță cu LES (Tabelele 2 și 3). ADN-ul dublu catenar a fost negativ la ea, în ciuda faptului că a fost seropozitiv în 74% din cazurile de enterită lupică [13]. În comparație, studiile de laborator din rapoarte de caz similare au dat un ANA pozitiv în 100%, un ds-ADN pozitiv în 80%, niveluri de complement scăzute în 70% și anticorpi anti-Smith pozitivi în 20% din cazuri. S-a demonstrat că limfopenia și hipocomplementemia se corelează cu apariția enteritei lupice [4, 15]. Interesant, proteina C reactivă nu este de obicei crescută în lupita enterită [4, 13] și nu a fost crescută în cazul nostru. De asemenea, este important să se excludă nefrita de lupus concomitentă, care este prezentă în 65% din toate cazurile de enterită de lupus [3] și pare să coexiste în majoritatea cazurilor de LES prezentate inițial cu enterită de lupus [16-18]. Depistarea nefritei lupice a fost negativă la pacientul nostru.
Imagistica ajută de obicei la stabilirea diagnosticului de enterită lupică. Tomografia computerizată (CT) a abdomenului cu contrast este considerată standardul de aur [3, 13]. Enterita lupului cauzează în primul rând edem submucosal al jejunului și ileonului, ducând la descoperiri clasice de îngroșare a peretelui intestinal circumferențial (cunoscut sub numele de „semnul țintă”), dilatarea segmentelor intestinale și înghițirea vaselor mezenterice (cunoscut sub numele de „semnul pieptene”) . (Imagine 1, 2) [19]. „Semnul țintă”, observat pe tomografia computerizată a pacientului nostru, nu este patognomonic și poate fi observat în alte afecțiuni, cum ar fi angioedemul intestinal, tromboza venelor mezenterice, boala inflamatorie intestinală și infecțiile intestinale [13, 19]. În rapoarte de caz similare, 8 din 10 pacienți au primit o tomografie abdominală și toate constatările menționate de edem al peretelui intestinal, îngroșare sau „semnul țintă”. Cu toate acestea, majoritatea autorilor [4 - 8, 10] au avut încă dificultăți în stabilirea diagnosticului corect chiar și după obținerea CT, având în vedere lipsa sa de specificitate.
Angioedemul ereditar a fost impresia noastră de diagnostic inițială, având în vedere istoricul ei de alergii și „semnul țintă” la scanarea CT, dar valorile de laborator au relevat un inhibitor normal al esterazei C1 (Tabelul 2). Tromboza a fost exclusă deoarece vasele mezenterice s-au dovedit a fi brevetate. Efectul negativ al pacientei pentru tromboza venoasă mezenterică și angioedem intestinal, istoricul îndepărtat de dureri articulare nespecifice și istoricul familial de lupus ne-au determinat să trimitem teste autoimune de laborator pentru LES. În general, pacientul nostru a îndeplinit cinci dintre cele 17 criterii necesare pentru diagnosticarea LES în conformitate cu criteriile SLICC (Tabelul 4) [14]. În majoritatea celorlalte rapoarte de cazuri similare, enterita lupică nu a fost diagnosticul inițial, cu impresii inițiale variind de la gastroenterita infecțioasă [5, 8] la apendicita acută [6] .
Endoscopia nu este de obicei utilă și nici necesară în diagnosticarea lupitei enterite, deoarece este analizat doar țesutul superficial [19, 20]. Randamentul biopsiei este de numai aproximativ 6% [17]. Endoscopia cu biopsie ar trebui rezervată pentru a confirma sau exclude etiologiile alternative în cazurile de incertitudine diagnostic [13]. 56% dintre pacienții raportați în literatură au suferit o procedură endoscopică cu biopsie; Un pacient a avut o colonoscopie [5], 2 pacienți au avut o endoscopie superioară [7, 10], un pacient a avut atât endoscopie, cât și colonoscopie [4], iar 1 pacient a avut o enteroscopie cu balon mic (SBE). Doar enteroscopia cu balon mic de către Chowichian și colab [9] a dat un diagnostic definitiv de vasculită, ceea ce reiterează faptul că endoscopia are un randament scăzut în lupita enterită. În cazul nostru, nu am efectuat endoscopie și am putut stabili rapid un diagnostic și un plan de management.
Nu există studii prospective controlate privind tratamentul lupitei enterite, dar steroizii par să fie tratamentul de primă linie consensual [2 - 18]. Potrivit unei revizuiri din 2013 a lui Janssens și colab [13], calea și doza depind de severitatea durerii abdominale și de răspunsul la simptome. Pacienții cu durere abdominală ușoară care tolerează aportul oral trebuie să primească prednison pe cale orală cu 1 mg/kg pe zi; pacienții cu dureri abdominale severe sau care nu tolerează aportul oral pot primi până la metilprednisolon 250 mg până la 1 g IV pe zi [13]. Pacienții care nu răspund la steroizi cu doză pulsată sau au alte caracteristici severe ale LES, cum ar fi nefrită lupică, trebuie tratați cu ciclofosfamidă IV sau micofenolat. Nu există linii directoare sau recomandări publicate pentru gestionarea pacienților cu enterită lupică care au dureri abdominale moderat severe și care nu pot tolera aportul oral, ceea ce a fost scenariul în cazul nostru. Am reușit să controlăm simptomele ei cu metilprednisolon 60 mg IV zilnic.
Prognosticul este, în general, excelent pentru pacienții cu enterită lupică, având în vedere răspunsul său bun la steroizi. Cu toate acestea, este încă imperativ să identificați și să tratați în mod adecvat această manifestare a bolii în timp util, deoarece poate avea o mortalitate de 2,7% [13]. În plus, incertitudinea de diagnostic poate duce la proceduri invazive și costisitoare inutile, cum ar fi apendicectomia [6], laparoscopia exploratorie [7, 12], laparotomia și SBE [9]. Se estimează că enterita lupusică reapare în până la 23% din cazuri [13], ceea ce se corelează cu o doză cumulativă mai mică de prednison și o durată mai scurtă a tratamentului [21]. Nu s-a stabilit dacă utilizarea hidroxiclorochinei, micofenolatului sau azatoprinei ar preveni recurențele [13]. Pacientul [7] despre care s-a menționat că are o perioadă de urmărire de un an fără remisie nu a menționat dacă a făcut imunosupresie pe termen lung. Pacientul nostru nu a mai reapărut enterita lupică după 12 luni pe hidroxiclororochină (HCQ). Astfel, HCQ poate fi într-adevăr eficient în prevenirea pe termen lung a apariției enteritei lupusului.
Enterita lupusului ca singură manifestare a LES activă este foarte rară. Diagnosticul enteritei lupusului necesită o combinație de suspiciune clinică ridicată de la simptome, teste de laborator și imagistică. Diagnosticul nu necesită endoscopie. Tratamentul depinde de severitate. La acest pacient cu enterită de lupus moderat severă, steroizii cu doze mari au fost un tratament inițial eficient. Pacientul nostru a rămas în remisie la hidroxiclorochină.
Sursa manuscrisului: manuscris invitat
Tip specialitate: Medicină, cercetare și experimentale
- Glosita atrofică idiopatică ca singurul semn clinic pentru diagnosticarea bolii celiace un raport de caz
- Pielolitotomia laparoscopică într-un rinichi pelvin Un raport de caz și revizuirea literaturii
- Enterita lupului mascată ca boala Crohn SpringerLink
- Inversarea sindromului metabolic prin nutriție Un raport de caz - ScienceDirect
- Martin Luther înainte de Diet of Worms Carcasă iPhone 6 Plus de vânzare de Celestial Images