A pregati. Comunica. Găsiți asistență.

cancerul

Liposarcomul este un cancer rar al țesuturilor conjunctive care seamănă cu celulele adipoase la microscop. Acesta reprezintă până la 18% din toate sarcoamele țesuturilor moi. Liposarcomul poate apărea în aproape orice parte a corpului, dar mai mult de jumătate din cazurile de liposarcom implică coapsa, iar până la o treime implică cavitatea abdominală.

Liposarcomul tinde să afecteze adulții cu vârste cuprinse între 40 și 60 de ani. Când apare la copii, este de obicei în perioada adolescenței.

Există patru tipuri de liposarcom, fiecare cu propriile sale caracteristici și comportamente unice.

  1. Liposarcom bine diferențiat este cel mai frecvent subtip și de obicei începe ca o tumoare de grad scăzut. Celulele tumorale de grad scăzut arată ca celulele adipoase normale la microscop și tind să crească și să se schimbe încet.
  2. Liposarcomul mixoid este o tumoare de grad intermediar spre înalt. Celulele sale arată mai puțin normale la microscop și pot avea o componentă de înaltă calitate.
  3. Liposarcom pleomorf este cel mai rar subtip și este o tumoare de grad înalt cu celule care arată foarte diferit de celulele normale.
  4. Liposarcom diferențiat apare atunci când se modifică o tumoră de grad scăzut, iar celulele mai noi din tumoră sunt de grad înalt.

Riscul de recurență și metastază cu liposarcom crește odată cu gradul superior.

Ce cauzează liposarcomul?

Oamenii de știință nu știu încă cauza liposarcomului. Deși pacienții observă uneori o tumoare după ce suferă un traumatism, liposarcomul nu este cunoscut a fi cauzat de traume. De asemenea, nu se știe că se dezvoltă din lipoame benigne, care sunt bucăți inofensive de grăsime.

Care sunt simptomele liposarcomului?

Majoritatea persoanelor cu liposarcom nu se simt rău. S-ar putea să observe o bucată (care poate fi moale sau fermă la atingere) care este de obicei nedureroasă și cu creștere lentă. Din păcate, tumorile din abdomen pot deveni destul de mari înainte de a fi găsite.

Cum este diagnosticat liposarcomul?

Un examen fizic este primul pas în procesul de diagnosticare a liposarcomului. Buclele care sunt de 5 cm sau mai mari și adânc, ferme și fixate pe structurile subiacente sunt de obicei considerate suspecte. Testele imagistice sunt pasul următor și includ adesea o radiografie și un RMN. Un radiolog cu experiență ar putea suspecta diagnosticul pe baza rezultatelor acestor teste.

Există două tipuri principale de biopsie: un ac și o biopsie chirurgicală. Localizarea, incizia și aspectele tehnice ale biopsiei pot afecta opțiunile și rezultatul tratamentului unui pacient. Prin urmare, este esențial ca biopsia să fie planificată de un chirurg sau radiolog cu experiență în sarcoame.

Rezultatele studiilor de biopsie și imagistică oferă medicilor o idee despre „gradul de răspândire” sau stadiul unei boli care poate fi utilizată pentru a crea un plan de tratament.

Cum se tratează liposarcomul?

Interventie chirurgicala este tratamentul liposarcoamelor primare care nu s-au răspândit încă la alte organe. În majoritatea cazurilor, un chirurg va elimina tumora, împreună cu o marjă largă de țesut sănătos în jurul tumorii, cu scopul de a lăsa zona liberă de boală și de a preveni revenirea tumorii. Cele mai multe tumori ale brațelor și picioarelor pot fi îndepărtate cu succes în timp ce se economisește membrul implicat. Ocazional, în aproximativ 5% din cazuri, o amputare este cel mai bun mod de a elimina complet cancerul și de a restabili pacientul la o viață funcțională. Îndepărtarea chirurgicală completă a tumorilor din abdomen este dificilă, în parte din cauza dificultății de a obține margini clare ale țesutului normal.

Combinația dintre chirurgie și terapie cu radiatii S-a demonstrat că previne recurența la locul chirurgical în aproximativ 85-90% din cazurile de liposarcom. Aceste rezultate variază în funcție de subtipul de sarcom implicat. Radioterapia poate fi utilizată înainte, în timpul sau după intervenția chirurgicală pentru a ucide celulele tumorale și pentru a reduce șansa ca tumora să revină în aceeași locație. Radioterapia administrată înainte de operație poate fi mai benefică, dar poate face și mai dificilă vindecarea rănilor chirurgicale.

Rolul chimioterapiei în tratamentul liposarcomului nu este clar definit, dar poate fi recomandat în anumite situații în care pacienții prezintă un risc crescut de recurență sau au deja o boală larg răspândită.

Prognostic pentru pacienții cu liposarcom

Statisticile pronosticului se bazează pe studiul grupurilor de pacienți cu liposarcom. Aceste statistici nu pot prezice viitorul unui pacient individual, dar pot fi utile în luarea în considerare a celui mai adecvat tratament și urmărire pentru un pacient.

Prognosticul liposarcomului este raportat pe baza subtipului de boală. Ratele de supraviețuire specifice bolii pe cinci ani (șanse de a nu muri din cauza cauzelor legate de cancer) sunt următoarele: 100% în liposarcomul bine diferențiat, 88% în liposarcomul mixoid și 56% în liposarcomul pleomorf. Ratele de supraviețuire la zece ani sunt de 87% în liposarcomul bine diferențiat, 76% în liposarcomul mixoid și 39% în liposarcomul pleomorf. Cu toate acestea, locul bolii are un efect puternic asupra prognosticului liposarcomului bine diferențiat și nediferențiat. Dacă aceste liposarcoame apar în abdomen, eradicarea completă a tumorii pe termen lung este mai puțin frecventă. Acest lucru se întâmplă probabil pentru că este dificil pentru chirurg să elimine complet tumorile din această locație.

Cum sunt urmăriți pacienții după tratament?

Urmărirea de rutină va continua pe tot parcursul vieții pacientului. De obicei, include un examen fizic și studii imagistice. O scanare RMN sau CT a locației inițiale a tumorii este tipică și se utilizează o radiografie toracică sau imagistica CT pentru a detecta metastaza.

Ultima revizuire și revizuire medicală: 10/2012

De Teresa Bell

Introducere

Termenul "liposarcom" se referă la un spectru de procese neoplazice variind de la leziuni care sunt în esență benigne la cele care sunt maligne, mai agresive și susceptibile de a reapărea și/sau metastaza (răspândi). Deciziile privind tratamentul și îngrijirea ulterioară a liposarcoamelor sunt ghidate de caracteristicile și tiparele de comportament cunoscute ale diferitelor subtipuri. În timp ce multe dintre principiile care guvernează evaluarea și gestionarea altor sarcoame ale țesuturilor moi se aplică cu siguranță liposarcomului, există multe caracteristici unice care merită o atenție specială. Managementul acestor tumori necesită o abordare de echipă multidisciplinară și ar trebui redat în centrele cu experiență în numeroasele fațete ale îngrijirii pacienților cu sarcom.

fundal

În raport cu alte tipuri de cancer, sarcoamele țesuturilor moi sunt relativ rare. Aproximativ 11.000 de cazuri noi de sarcom de țesut moale sunt diagnosticate în fiecare an în Statele Unite (ACS 2012), reprezentând aproximativ 1% din totalul neoplasmelor umane nou diagnosticate (Lewis 1996). Liposarcomul în sine constituie aproximativ 9,8% până la 18% din sarcoamele țesuturilor moi, incidența sa fiind a doua doar a celui al histiocitomului fibros malign (MFH), (Peterson 2003, Enzinger 1995).

Liposarcomul este o tumoare derivată din celule primitive care suferă diferențierea adipoasă. Este în mare măsură o boală a adulților, incidența sa atingând un vârf între 40 și 60 de ani și prezintă o ușoară predominanță față de bărbați (Enzinger 1995). Când liposarcoamele apar la populația pediatrică, acestea tind să se prezinte în a doua decadă a vieții (Coffin 1997). În ambele cazuri, țesuturile moi profunde ale extremităților, în special cele ale coapsei, sunt cea mai comună locație, reprezentând mai mult de 50% din liposarcoame (Coffin 1997, Pisters 1996). Prezentarea sa în această locație este cel mai frecvent cea a unei mase nedureroase cu creștere lentă. Adesea, aceste tumori sunt observate mai întâi după ce pacientul a suferit un traumatism minor în zonă. După ce am observat o bucată tare, care nu dispare cu timpul, este ceea ce determină pacientul cu sarcom să solicite mai întâi asistență medicală. Din păcate, din moment ce pacienții cu sarcoame nu se simt inițial „rău”, diagnosticul lor și, prin urmare, tratamentul lor sunt adesea întârziați.

Liposarcomul a fost descris inițial de R. Virchow în 1857. În 1944, Arthur Purdy Stout a scris „cu siguranță, unul dintre cele mai bizare și fantastice capitole din povestea oncologiei este furnizat de tumorile celulelor care formează grăsime. Modul ciudat în care cresc, dimensiunea lor uluitoare ... și multe alte trăsături deosebite. îi fac de mare interes. " [A se vedea R. Virchow, "Ein fall von Bosartigen zum Theil in der form des Neurons auftretenden Fettgeschwulsten", Arch A Pathol Anat Phys, 1857, 11: pp 281-288 și "Liposarcoma - tumora malignă a lipoblastelor", AP Stout, Analele chirurgiei, 1944; 119 (1): pp. 86-107.]

O caracteristică unică a liposarcomului este tendința sa de a apărea în spații viscerale, în special cea a retroperitoneului. În această locație pot apărea până la 1/3 (Peterson 2003). Prezentarea liposarcomului în acest scenariu poate fi destul de diferită. În timp ce o masă poate fi apreciată, tinde să fie găsită mult mai târziu, deoarece spațiul retroperitoneal poate găzdui o schimbare de volum mult mai mare decât cea a coapsei, de exemplu. De asemenea, simptomele obstructive urinare și intestinale pot predomina pe măsură ce masa afectează aceste structuri. Gestionarea liposarcomului în această locație poate fi deosebit de dificilă.

O paradigmă pentru terapia multimodală histologică specifică

de Kerrington Smith, MD; Guy Lahat, MD; Raphael Pollock, MD, dr. Și Dina Lev, MD

Introducere

Sarcomul țesuturilor moi reprezintă mai puțin de 1% din totalul neoplasmelor umane, cu aproximativ 7.000 de cazuri noi diagnosticate în SUA pe an. 1 În ciuda faptului că au o origine embriologică comună din țesutul mezodermic, aceste tumori cuprind un grup de neoplasme histologic și anatomic divers. Liposarcoamele sunt cel mai frecvent subtip histologic al sarcomului țesutului moale și sunt împărțite în cinci subgrupuri bine recunoscute, bazate pe morfologie și anomalii citogenetice: 2

  • Bine diferențiat (WD)
  • Mixoid
  • Celulă rotundă
  • Pleomorf
  • Liposarcom diferențiat (DD)

Inițiat în 1962, schema modernă de clasificare histologică a liposarcomului a inclus categoria liposarcomului bine diferențiat. Liposarcomul bine diferențiat și diferențiat cuprinde marea majoritate (aproximativ 90%) din subtipurile de liposarcom, în timp ce mixoidul, celula rotundă și pleomorfa reprezintă mai puțin de 10% din liposarcoame. 7

Mesoderm cuprinde stratul de celule germinale medii și dă naștere la celule care cuprind mușchi cardiac și scheletal, celule hematopoitice și celule care produc os, cartilaj și țesut conjunctiv pe tot corpul. În plus, acest strat de celule germinale dă naștere în cele din urmă celulelor care alcătuiesc sistemul genito-urinar.

Liposarcom retroperitoneal
Figurile 1A-1C.

Termenul „ALT” pentru tumoarea lipomatoasă atipică a fost introdus în 1974. 3 Clasificarea recentă a Organizației Mondiale a Sănătății a tumorilor țesuturilor moi și osoase a grupat aceste leziuni într-o singură categorie, „tumoare lipomatoasă atipică/liposarcom bine diferențiat”. Bine diferențiat (WD) liposarcoamele sunt compuse din adipocite mature cu variații semnificative în mărimea celulei și atipii nucleari focali. Ele prezintă de obicei celule stromale atipice împrăștiate cu nuclee hipercromatice încorporate în țesutul adipos matur. Septa fibroase sunt deseori prezente. Acestea împart tumora în lobuli neregulați infiltrați de celule stromale atipice și sunt o caracteristică deosebit de caracteristică variantei sclerozante a liposarcomului bine diferențiat (Figura 1). 4

Termenul diferențiat (DD) liposarcomul a fost avansat de Evans în 1979 pentru a descrie liposarcomul care constă dintr-o combinație de componente atipice ale tumorii lipomatoase (ALT) și, de asemenea, zone sarcomatoase celulare, non-lipogene, care au activitate mitotică semnificativă. 5 În mod grosolan, liposarcomul diferențiat are aspectul unor mase galbene multinodulare reprezentând ALT sau WD în cadrul cărora zonele solide discrete ale liposarcomului diferențiat pot fi apreciate prin aspectul lor carnos, nu-lipomatos, gri-cafeniu. Nu este clar dacă WD și DD provin din două clone celulare diferite sau dacă există un proces de evoluție progresivă de la WD la DD. Cu toate acestea, se stabilește fără echivoc că DD constituie o leziune de grad înalt cu o celularitate crescută, care este predispusă la diseminare și este asociată cu un prognostic mult mai prost decât WD, care are un potențial metastatic minim. 6 Multe centre de sarcom nu raportează gradul atunci când descriu liposarcomul prin faptul că tumorile WD sunt în general considerate a fi de grad scăzut în cazul în care tumorile DD sunt de obicei de grad înalt. Mai mult, gradul nu este adesea inclus în modelele de liposarcom multivariat care includ subtip histologic. 7

Liposarcoamele de la nivelul extremității și ale trunchiului se bucură de rate semnificativ mai mici de recurență locală (10-16%) comparativ cu rata de recurență locală (43%) din liposarcoame apărute în retroperitoneu. 8-10 Liposarcoame care apar din interiorul retroperitoneului devin de obicei destul de mari înainte ca simptomele asociate să se manifeste.

Retroperitoneu: Retroperitoneul este spațiul anatomic din spatele (retro) cavității abdominale. Nu are structuri anatomice specifice. Organele sunt retroperitoneale dacă au doar peritoneu pe partea anterioară. Organe retroperitoneale: ureter, rinichi vezical, duoden, colon, pancreas și glandele suprarenale.

Deși diferite subtipuri histologice de liposarcom pot fi observate în sarcoamele țesuturilor moi care apar în retroperitoneu, subtipul histologic în sine nu este de obicei încorporat în strategiile de gestionare a bolii retroperitoneale. Rezecția chirurgicală completă este o provocare dificilă, deoarece aceste tumori mari sunt adesea înconjurate de o capsulă fibroasă subțire care este adesea indistinctă de țesutul adipos retroperitoneal înconjurător. Structurile critice din retroperitoneu pot reprezenta, de asemenea, o provocare pentru resectabilitate. În consecință, este adesea dificil să se obțină o margine de țesut normal în jurul tumorii. Importanța rezecției macroscopice complete este bine stabilită și rezecția organelor adiacente în speranța scăderii ratei de eșec local este o practică obișnuită. Cu toate acestea, dovezile că o rezecție mai extinsă afectează supraviețuirea sunt foarte limitate. Dintre factorii care influențează semnificativ rezultatul clinic, subtipul histologic este recunoscut ca un predictor independent al recurenței locale (LR), metastazelor la distanță (DM) și supraviețuirii specifice bolii (DSS). 7

O strategie de tratament în conformitate cu histologia DD și WD

Experiența MDACC

Luând în considerare comportamentele biologice semnificativ diferite ale WD în comparație cu DD, abordarea noastră terapeutică la MDACC este adaptată pentru a reflecta aceste diferențe. Strategia de tratament pentru un pacient cu liposarcom retroperitoneal care se prezintă la Centrul Sarcomului MDACC este formulată în urma unei revizuiri consens multidisciplinare înainte de inițierea terapiei. Această abordare este în contrast cu revizuirea tradițională a tumorilor la pacienții care sunt supuși în mod obișnuit rezecției și sunt apoi considerați de către panoul de revizuire multidisciplinar pentru a determina utilitatea terapiei adjuvante pe baza revizuirii finale a patologiei specimenului rezecat. Practica noastră este de a utiliza criterii de diagnosticare a imaginii validate și biopsia selectivă ghidată de imagini a focarelor suspectate de DD pentru a face un diagnostic preoperator al WD versus DD la pacienții care prezintă liposarcom retroperitoneal. Pacienții cu WD suferă în general o intervenție chirurgicală mai puțin agresivă, evitând rezecția organelor adiacente, dacă este posibil, în timp ce pacienții cu DD sunt tratați cu chimioterapie neoadjuvantă și radioterapie urmată de rezecție chirurgicală agresivă.

Folosind această abordare, pacienții pot realiza beneficii din terapiile neoadjuvante care altfel nu ar fi demonstrabile dacă rezecția a fost efectuată ca strategie inițială de tratament. Principalele beneficii teoretice ale chimioterapiei neoadjuvante sunt identificarea pacienților care răspund la terapia sistemică măsurată prin răspunsul patologic și inițierea tratamentului unei posibile boli metastatice oculte la cel mai devreme timp posibil după diagnostic. Aceste avantaje potențiale sunt compensate de mai multe dezavantaje ale terapiei neoadjuvante, și anume că rezecția definitivă este întârziată și vindecarea rănilor poate fi compromisă. Cu toate acestea, există dovezi care sugerează că răspunsul la agenții chimioterapeutici ai sarcomului din prima linie poate fi dependent de subtipul histologic al liposarcomului, DD având rate de răspuns mai mari decât WD. 12

Am analizat recent experiența noastră utilizând această abordare la pacienții cu sarcom retroperitoneal, demonstrând că pacienții cu WD beneficiază de obicei de o abordare chirurgicală mai puțin agresivă care evită rezecția inutilă extinsă. Această strategie a fost dezvoltată pe baza observațiilor anecdotice inițiale ale comportamentului clinic general indolent al tumorilor WD în contrast cu fenotipul predispus la metastază al tumorilor DD. Această abordare a tumorilor WD este în contrast cu managementul nostru chirurgical agresiv tradițional al altor histologii retroperitoneale. Variabilele de tratament și rezultatele pacienților celor 127 de pacienți care prezintă liposarcoame retroperitoneale rezecabile primare sau recurente la nivel local sunt prezentate în Tabelul 1.