Acasă »Bronșiectazii: Ce trebuie să știți

trebuie

Bronșiectazii este termenul clinic care definește dilatarea ireversibilă, progresivă, expansiunea, inflamația și cicatricea bronhiilor (tuburile care conduc aerul către plămâni), care duc în cele din urmă la obstrucția căilor respiratorii și la afectarea clearance-ului mucociliar, provocând daune suplimentare.

Bronșiectazia apare adesea secundar unei alte afecțiuni medicale, cum ar fi fibroza chistică, tulburări sinopulmonare, infecții ale tractului respirator și alergii. Rezultă distorsiune și deteriorare a uneia sau mai multor căi respiratorii conductoare și implică, în general, un singur lob, un segment sau un sub-segment al plămânilor.

Simptomele frecvente includ spută productivă împreună cu tuse (ocazional nuanțată de sânge), dureri în piept, dificultăți de respirație, respirație șuierătoare și oboseală. Exacerbările (erupții) sunt frecvente, în special în cazul infecțiilor bacteriene subiacente, producția crescută de mucus, producția de spută mai vâscoasă și agravarea funcțiilor respiratorii și pulmonare.

Diagnosticarea bronșiectaziei implică cultivarea și analiza sputei, radiografia toracică, tomografia computerizată (CT), scanarea, măsurarea nivelurilor de vitamina D (o măsură recentă de diagnostic), testele funcției pulmonare și un examen fizic pentru a verifica starea de bază.

Tratarea afecțiunilor include combinații de bronhodilatatoare, corticosteroizi și antibiotice (în funcție de intensitatea și severitatea simptomelor; antibioticele anti-pseudomonale și anti-micobacteriene sunt alegerile obișnuite datorate fibrozei chistice subiacente sau respectiv tuberculozei).

Terapia nutrițională de susținere, condiția fizică și menținerea unei diete sănătoase sunt la fel de importante pentru a crește calitatea vieții în timpul și după terapie.

Etiologie

Agenții cauzali ai bronșiectaziei pot fi în general împărțiți în două clase:

Cauze congenitale

  • Deficitul clearance-ului mucociliar datorat cililor disfuncționali duce la bronșiectazii în multe cazuri. Unele dintre principalele afecțiuni asociate cu aceasta includ diskinezie ciliară primară și sindromul Kartagener.
  • Sindroamele congenitale de imunodeficiență, cum ar fi agamaglobulinemia legată de X - imunoglobulina A, G, E și M (IgA, IgG, IgE, respectiv IgM) - deficiențe - duc la afectarea sistemului imunitar și disfuncții imune. Acest lucru duce la infecții pulmonare repetate și la incapacitatea de a curăța sistemul, ceea ce la rândul său duce la bronșiectazii.
  • Defectele anatomice congenitale, inclusiv sindromul Swyer-James (plămân hiperlucent unilateral), sindromul Mounier-Kuhn (traheobronchomegalie), sindromul Williams-Campbell (deficiență congenitală de cartilaj) și altele pot duce la sechestrarea bronhopulmonară. Aceasta este o afecțiune în care un țesut care se dezvoltă în plămâni nu este conectat la alimentarea arterei pulmonare și, în consecință, este deconectat de căile respiratorii bronșice normale, întrerupând funcțiile pulmonare, ducând în cele din urmă la infecții respiratorii inferioare și bronșiectazii.
  • Fibroza chistică este o altă afecțiune congenitală, autozomală recesivă, care este detectată în copilăria timpurie sau târzie sau la adulți. Este cauzată de o mutație a proteinei regulatoare transmembranare a fibrozei chistice (CFTR), ceea ce duce la transportul afectat de sodiu și clorură peste membrane. Aceasta este însoțită de mucoase groase care înfundă plămânii și adăpostesc dăunătoare Pseudomonas aeruginosa, B ducând la bronșiectazii. Multe cazuri de bronșiectazii sunt secundare fibrozei chistice.
  • Sindromul Young este o altă variație genetică a fibrozei chistice, care, de asemenea, se dovedește a contribui la dezvoltarea bronșiectaziei.

Cauze dobândite

  • Infecțiile bacteriene sunt una dintre principalele cauze care duc la dezvoltarea bronșiectaziei. Cele mai frecvente bacterii implicate includ Staphylococcus aureus, Mycobacterium tuberculosis, Klebsiella pneumoniae, Hemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae și Pseudomonas aeruginosa. De asemenea, contribuie la boală și virușii precum rujeola, adenovirusul, gripa și herpesul. Tuberculoza, în afară de fibroza chistică, este o afecțiune esențială care duce la bronșiectazii.
  • Bacteriile non-tuberculoase precum cele incluse în Complex Mycobacterium avium (MAC) a fost recunoscut ca agent cauzal la femeile cu vârsta peste 6 ani fără alte antecedente de tulburări pulmonare.
  • S-a constatat că bronșiectaziile cu fibroză non-chistică afectează o anumită populație de persoane cu afecțiuni cronice Pseudomonas și Hemofil infecții, unde bacteriile trăiesc în căile respiratorii, ducând la formarea biofilmului și obstrucția căilor respiratorii, ducând în cele din urmă la bronșiectazii.
  • HIV este o altă afecțiune de fond notabilă recunoscută ca fiind responsabilă pentru dezvoltarea tulburărilor pulmonare, inclusiv bronșiectazii. O explicație simplă ar putea fi sistemul imunitar afectat și compromis, care face pacienții susceptibili la tot felul de infecții, cu exacerbări repetate.
  • Aspergiloza bronhopulmonară alergică (ABPA) este o afecțiune manifestată prin reacția alergică cauzată de inhalarea sporilor fungici ai Aspergillus sp. Hifele acestor spori se blochează căile respiratorii pulmonare, care cauzează exces de secreție de mucus și, în cele din urmă, duc la bronșiectazii căilor aeriene centrale (bronșiectazii cu pereți subțiri care afectează pasajele căilor respiratorii mici și mijlocii). O metodă pentru a distinge această afecțiune particulară de alte tipuri este detectarea eozinofiliei - deficiența, hipersensibilitatea și reacția extremă la corticosteroizii inhalați.
  • Aspiratiile, predispuse la modificarea starii mentale, ducand la aspirarea alimentelor nemestecate, acid peptic si microbi din stomac, pot duce la pneumonie post-obstructiva si bronsectazii ulterioare.
  • Obstrucția bronșică cauzată de tumori endobronșice non-maligne, stenoza bronșică din infecții, tracțiunea mecanică de la cicatrizarea parenchimului pulmonar înconjurător, angularea bronhiilor lobare (obstrucția lobului drept sau mijlociu), printre altele, conduc, de asemenea, la dezvoltarea bronșiectaziei.
  • Bolile inflamatorii autoimune și idiopatice, cum ar fi artrita reumatoidă, spondilita anchilozantă, policondrita recidivantă, sarcoidoză și lupus eritematos sistematic, au fost, de asemenea, remarcate ca precursori indirecți ai dezvoltării tulburărilor pulmonare, inclusiv inflamația endobronșică, cicatrici parenchimatoase pulmonare și, în cele din urmă, comprimarea extrinsecă a acestora. bronșiectazii.
  • Tulburările țesutului conjunctiv, cum ar fi sindromul Marfan, pot duce, de asemenea, la bronșiectazii în mai multe cazuri. O explicație a acestui fapt este slăbirea țesutului conjunctiv care constituie pereții bronho-pulmonari, care predispune bronșiectazii.
  • Alte cauze dobândite mai puțin frecvente includ expunerea la gaze toxice, debutul unei boli ale intestinului iritabil (boala Crohn) și deficitul de alfa-1-antirepsină, care provoacă leziuni ireversibile bronhiilor, predispunând bronșiectazii.

Epidemiologie

Nu sunt disponibile date sistemice specifice pentru numărul de persoane afectate de bronșiectazii. Acest lucru se poate datora faptului că este cel mai frecvent recunoscut ca o complicație secundară la unele dintre bolile majore, cum ar fi fibroza chistică și tuberculoza. De asemenea, din cauza simptomelor nespecifice, cele mai multe cazuri sunt lăsate subdiagnosticate în etapele lor inițiale. Fibroza non-chistică și bronșiectaziile atipice micobacteriene afectează aproximativ 50% dintre pacienții asociați cu afecțiunea.

Datele din anii 1980 sugerează o prevalență totală de 100.000 de cazuri în SUA, dar aceasta a scăzut treptat de la introducerea vaccinurilor și răspândirea conștientizării imunizării în secolul al XX-lea. În general, țările cu acces mai mare la beneficii medicale, un statut socio-economic mai ridicat și o mai bună educație și conștientizare au o prevalență mai mică a bolii.

În afară de afectarea copiilor (cazuri congenitale), bronșiectazia afectează în mod normal persoanele cu vârsta peste 50 de ani și este mai frecventă la femei decât la bărbați.

semne si simptome

Cele mai frecvente simptome ale bronșiectaziei sunt producerea de spută mucoidă, care apare la aproape 90% dintre pacienți, producția zilnică de spută fiind raportată de peste 70% dintre pacienți. Sputa este în general incoloră și inodoră. Producția ocazională de spută cu sânge (hemoptizie) este, de asemenea, o posibilitate la pacienții cu infecție acută și afectarea vasculaturii căilor respiratorii pulmonare. Odată infectat de bacterii, sputa poate deveni verzuie, cu un miros ofensator.

La un moment dat, cantitatea de spută produsă a fost un indicator de diagnostic al intensității bronșiectaziei. Acum, însă, examenele radiografice sunt luate ca standard de aur pentru diagnostic.

Alte simptome frecvente includ dispneea, durerea toracică, respirația șuierătoare, pierderea în greutate și oboseala (din energia crescută necesară ca urmare a tusei constante). Febra ar putea fi un indicator al apariției inflamației și a infecției acute.

Diagnostic

Examenele radiografice sunt cele mai frecvent acceptate mijloace de diagnostic în ceea ce privește afecțiunile bronho-pulmonare. Conform recomandărilor British Thoracic Society, fiecare caz de fibroză non-chistică ar trebui confirmat printr-o analiză de tomografie computerizată (CT).

Pentru o evaluare completă a unui caz de bronșiectazie, medicii ar trebui să verifice mai întâi producția consecventă a sputei, care este unul dintre indicatorii principali ai bolii. La un examen stetoscopic, medicul este cel mai probabil să găsească crăpături la persoanele cu infecție acută și sunete șuierătoare la pacienții cu obstrucție a căilor respiratorii și leziuni endobronșice. La pacienții cu forme foarte severe ale bolii, se observă clubbing digital și cianoză (ca urmare a obstrucției respiratorii).

O radiografie toracică și tomografia computerizată arată prezența unui aspect „copac în mugur” (care se referă la obstrucția căilor respiratorii în termeni radiologici), care este un alt indicator puternic al obstrucției căilor respiratorii și a bronșiectaziei ulterioare. Nivelurile de precizie ale scanărilor CT de înaltă rezoluție (HRCT) sunt foarte ridicate, cu o sensibilitate și specificitate de 84 la 97 la sută și, respectiv, de la 82 la 99 la sută. O constatare tipică în HRCT este extinderea lumenului bronșic la 1,5 ori vasul adiacent.

O bronhoscopie se efectuează atunci când constatările radiografice nu sunt suficient de exacte pentru a confirma starea. Dar acest lucru este foarte rar, având în vedere ratele ridicate de succes ale scanărilor HRCT.

Un istoric medical al pacientului trebuie luat pentru a verifica condițiile de predispoziție care ar putea duce la bronșiectazii (fibroză chistică, tuberculoză, infecții ale căilor respiratorii, alergii, tulburări autoimune).

Pentru a confirma constatările, ar trebui analizate culturile de sânge și spută ale pacientului. Nivelurile de imunoglobulină ale pacientului (IgM, IgA, IgG, IgE) ar trebui, de asemenea, analizate pentru a detecta un deficit imunitar de bază (hipogammaglobulinemie). Pacienții cu suspiciune de fibroză chistică sunt supuși unui test de transpirație pentru a analiza cantitatea de sodiu și clorură excretată prin transpirație.

Testele funcției pulmonare sunt efectuate pentru a detecta gradul de deteriorare a funcțiilor pulmonare ca urmare a bronșiectaziei.

Tratament

Tratarea bronșiectaziei include îngrijirea simptomelor actuale, reducerea severității acestora, astfel încât exacerbările să nu fie la fel de frecvente (sau să fie complet evitate, în funcție de gravitate) și reducerea morbidității și mortalității prin îngrijirea afecțiunilor subiacente. Diagnosticul precoce ajută la planificarea unei intervenții terapeutice mai eficiente.

Medicamentele obișnuite prescrise de medici includ o combinație de antibiotice, bronhodilatatoare, expectoranți (agenți de diluare a mucusului pentru a îmbunătăți clearance-ul mucociliar) și oxigenoterapie gratuită, dacă este necesar. Procedurile chirurgicale sunt, de asemenea, efectuate, dacă este necesar, în cazuri grave.

Pentru cazurile ușoare până la moderate, antibioticele orale și inhalatorii sunt adesea preferate, dar în cazurile de complicații severe, se administrează doze intravenoase. Antibioticele utilizate în mod obișnuit includ amoxicilină, tetraciclină, trimetoprim-sulfametoxazol și macrolide.

În cazurile de bronșiectazie indusă de fibroza chistică, sunt deseori prescrise o schemă mai puternică de antibiotice și o penicilină sintetică antipseudomonală, o cefalosporină de generația a treia sau o fluorochinolonă. Pentru bronșiectazii induse de MAC, o combinație de claritromicină, rifampicină, etambutol și, eventual, streptomicină sunt prescrise ca terapie standard de către Societatea Toracică Americană.

În plus, mijloacele fizice (utilizarea de percuție, vibrații și scuturări, pentru a scoate sputa din pereții toracelui) ar putea fi efectuate în caz de urgență pentru a elimina congestia toracică.

Intervenția chirurgicală este uneori necesară la persoanele cu complicații severe. Indicatorii pentru interferența chirurgicală includ hemoptizie extremă, un regim de tratament ineficient cu antibiotice, prezența unui corp străin sau a unei tumori non-maligne, infecții severe cu MAC, Pseudomonas sau Aspergillus sp.

Menținerea unui stil de viață sănătos contribuie la scăderea morbidității, a ratelor de mortalitate și la o durată de viață crescută pentru pacienți. Aceasta include fumatul și neacoperirea cu fumul pasiv, vaccinările împotriva pneumoniei și gripei, precum și suplimente nutriționale adecvate și hidratare.