O femeie în vârstă de 84 de ani, cu antecedente de boală coronariană, hipertensiune arterială și hiperlipidemie, a prezentat șase luni de anorexie, greață, o pierdere în greutate de cinci kilograme, slăbiciune și diaree fără sânge. În ultimele 1-2 săptămâni, a observat scăderea cantității de urină, în ciuda utilizării furosemidului.

insuficiență

S-a descoperit că are o creatinină serică de 3,5 mg/dL la internare, crescută de la 1,5 mg/dL cu cinci zile înainte. Nu a avut erupții cutanate, dispnee, tuse sau dureri abdominale. Analiza urinei a relevat> 100 celule roșii din sânge (RBC),> 100 celule albe din sânge (WBC), aruncări ocale de hialină și mulți bacili gramnegativi. Ciprofloxacina a fost inițiată pentru infecția tractului urinar. A fost efectuată o biopsie renală. Imaginile prezentate sunt fotomicrografii ale microscopiei cu lumină și imunofluorescenței specimenului de biopsie renală. TH

Biopsie renală: imagine H&E

Care dintre următoarele ar fi cea mai potrivită terapie inițială pentru această afecțiune?

  1. Creșteți doza de furosemid;
  2. Începeți uleiul de pește;
  3. Inițiați o doză mică de dopamină;
  4. Întrerupeți inhibitorul ECA; sau
  5. Începeți plasmafereza emergentă.

Discuţie

Răspunsul corect este e: plasmafereză. Biopsia renală, așa cum se arată în imaginea din stânga, dezvăluie semiluni care implică glomeruli la microscopie cu lumină și colorare liniară IgG pe imunofluorescență. Acest pacient are glomerulonefrita (GN) cu membrană bazală antiglomerulară (anti-GBM), care reprezintă 10% până la 20% din glomerulonefritide crescentice. Se caracterizează prin anticorpi circulanți către membrana bazală glomerulară cu depunere de IgG sau, rar, IgA de-a lungul GBM.

Sindromul vasculitic pulmonar-renal se numește sindrom Goodpasture, în care hemoragia pulmonară apare concomitent cu GN. Boala anti-GBM are o distribuție bimodală, cu vârfuri în a doua până la a treia decadă și a șasea până la a șaptea decadă de viață.

Etiologia este de obicei idiopatică, dar expunerea la hidrocarburi a fost, de asemenea, asociată cu boala. Prezentarea clinică a bolii renale anti-GBM se caracterizează printr-un debut acut al GN cu oligurie severă sau anurie. Analiza urinei arată în mod tipic hematurie, celule roșii dismorfice din sânge și aruncări de globule roșii. Descoperirea de laborator de diagnostic circulă cu anticorpi împotriva GBM, în special pentru lanțul alfa-3 al colagenului de tip IV; acestea sunt detectate prin radioimunotest sau imunotest enzimatic la aproximativ 90% dintre pacienți.

Tratamentul standard pentru boala anti-GBM include plasmafereză intensivă combinată cu corticosteroizi și ciclofosfamidă sau azatioprină. Plasmafereza constă în îndepărtarea a două până la patru litri de plasmă și înlocuirea zilnică cu plasmă proaspătă congelată sau o soluție de albumină de 5% până când nivelurile de anticorpi circulanți devin nedetectabile (de obicei două până la trei săptămâni). Steroizii trebuie administrați inițial sub formă de puls metilprednisolon (30 mg/kg sau 1.000 mg intravenos timp de 20 de minute) pentru trei doze (zilnic sau la două zile) urmate de prednison zilnic pe cale orală (1 mg/kg pe zi) timp de cel puțin prima lună, urmată de o conicitate treptată. Doza inițială de ciclofosfamidă este de 2 mg/kg pe zi, fie oral, fie intravenos (0,5 g/m2 suprafață corporală).

Selectarea pacienților pentru tratament se bazează în primul rând pe severitatea la prezentare. Pe baza unei analize retrospective largi a 71 de pacienți tratați cu schimb de plasmă, prednisolon și ciclofosfamidă, cei care au prezentat o concentrație plasmatică de creatinină (Cr) mai mică de 5,7 mg/dL sau cei care au avut Cr mai mare de 5,7 mg/dL, dar nu au necesită dializă imediată a avut un pacient favorabil pe termen lung și supraviețuire renală (aproximativ 70% până la 80% la 90 de luni). Pacienții care au necesitat dializă imediată au avut o supraviețuire slabă (aproximativ 35% la 90 de luni). Pacienții care au avut semiluni în toți glomerulii pe biopsie renală au necesitat dializă de întreținere pe termen lung. Prin urmare, schimbul de plasmă, prednison și ciclofosfamidă trebuie administrate în următoarele setări:

  1. Hemoragia pulmonară;
  2. Insuficiență renală (Cr peste 5-7 mg/dl), dar care nu necesită terapie imediată de substituție renală; și
  3. Boală mai puțin severă la biopsia renală (mai puțin de 30% până la 50% semilune). Este puțin probabil ca terapia să fie eficientă la pacienții care prezintă insuficiență renală dependentă de dializă fără hemoptizie sau dacă 100% dintre glomeruli au semilune pe biopsie renală. În aceste condiții, riscul terapiei poate depăși probabilitatea de a beneficia.

Uleiul de pește este o terapie potențială pentru nefropatia IgA, nu pentru boala anti-GBM. Inhibarea ECA poate fi utilă la pacienții cu sindrom nefrotic. Hidratarea IV ar putea provoca o supraîncărcare a volumului și va precipita necesitatea dializei acute. Doza mică de dopamină nu s-a dovedit eficientă în inversarea insuficienței renale acute. TH