Există două categorii principale de sclerodermie: localizată și sistemică. Fiecare categorie este alcătuită din mai multe condiții.
- Sclerodermie localizată: afectează adesea numai pielea și nu organele majore.
- Sclerodermie sistemică: afectează pielea și poate afecta țesuturile de sub aceasta, inclusiv vasele de sânge și organele majore, cum ar fi tractul gastro-intestinal, inima, plămânii sau rinichii.
Trei tipuri de sclerodermie localizată: localizată, generalizată și liniară
Pielea este de obicei singurul organ afectat de sclerodermia localizată. Cu toate acestea, leziunea tisulară se poate extinde în structurile care stau la baza pielii, inclusiv țesutul subcutanat, fascia, mușchiul sau osul. Leziunile sclerodermice localizate ale pielii se pot ameliora sau chiar pot dispărea.
Circumscris Morphea
Cu morfea circumscrisă (un alt nume pentru petele decolorate de piele), este posibil să aveți un singur plasture oval sau puteți vedea câteva patch-uri de morfea. Petele variază în mărime și au de obicei o margine roșie și un centru îngroșat de culoare galben pal. Aceste leziuni se pot mări atunci când sunt active și apoi se aplatizează și devin asimptomatice cu tratamentul. Morfea circumscrisă profund se extinde în țesuturile subcutanate.
Morphea generalizată
Morfea generalizată este observată atunci când există multe pete de morfea (mai mult de patru plăci în multe zone anatomice (trunchi, brațe, cap sau gât). Sunt văzute ca pete groase și strânse care se pot amesteca unul în celălalt. Morfea pansclerotică este o severă formă de morfea generalizată cu implicarea majorității corpului.
Sclerodermie liniară
Sclerodermia liniară este mai frecventă la copiii cu vârsta peste 10 ani. Aceste benzi strânse și groase pot apărea pe extremități, partea din spate și partea din față a trunchiului, fese sau față. Ele apar adesea ca o singură bandă într-o singură zonă a corpului și pot fi văzute amestecate cu pete de morfea. Sclerodermia liniară poate afecta oasele și mușchii. Când apare sclerodermia liniară pe brațe sau picioare, aceasta poate provoca dezvoltarea membrelor copilului, provocând handicap.
Trei tipuri de scleroză sistemică (sclerodermie): limitată, difuză și sinusoidală
Scleroza sistemică (sclerodermia) afectează pielea, precum și ceea ce se află dedesubt, cum ar fi vasele de sânge, mușchii și articulațiile, tractul gastro-intestinal (GI), rinichii, plămânii și inima.
Îngroșarea pielii care însoțește sclerodermia sistemică poate provoca strângerea, astfel încât există o pierdere de flexibilitate și ușurință a mișcării, în special la nivelul degetelor. Implicarea feței este frecventă și poate fi ușoară sau poate reduce mișcările feței, inclusiv scăderea deschiderii gurii.
Sclerodermia poate provoca dureri cronice articulare, inflamații și umflături la nivelul mușchilor și articulațiilor. Majoritatea pacienților cu sclerodermie se confruntă, de asemenea, cu fenomenul Raynaud, un răspuns exagerat la temperaturile ambiante, făcându-l sensibil la frig. Fenomenul lui Raynaud face ca pielea degetelor să arate albă sau albastră cu expunere la temperatură rece sau stres emoțional. În unele cazuri pot apărea răni sau ulcere ale pielii din cauza lipsei unui flux sanguin bun.
Sclerodermie limitată
Sclerodermia limitată este cel mai frecvent tip de sclerodermie. Întărirea și strângerea pielii este limitată, de obicei, doar la degete și uneori la mâini, antebrațe sau față. Deteriorarea organelor interne este mai puțin probabilă la tipul sclerodermic limitat. În general, pacienții cu sclerodermie limitată au o speranță de viață normală. Unii au probleme cu tractul gastro-intestinal, în special arsurile la stomac; dureri severe Raynaud și musculo-scheletice; iar un subset mic poate dezvolta hipertensiune pulmonară care poate pune viața în pericol.
Un subtip de sclerodermie limitată este, de asemenea, cunoscut sub numele de sindrom CREST. CREST este un acronim pentru cele mai proeminente caracteristici clinice ale sale:
- Calcinoză: depozite de calciu sub piele și uneori în țesuturi.
- Fenomenul lui Raynaud: un răspuns exagerat la temperaturile ambiante făcând pielea degetelor sau a degetelor de la picioare rece, amorțită sau furnicătură cu modificări de culoare.
- Dismotilitatea esofagiană: care provoacă arsuri la stomac.
- Sclerodactilie: pielea degetelor devine groasă.
- Telangiectazii: vase de sânge mărite care apar ca pete roșii pe degete, față sau alte părți ale corpului.
Sclerodermie difuză
Sclerodermia difuză este un subtip de sclerodermie în care producția în exces de colagen determină îngroșarea pielii pe zone întinse ale corpului, de obicei degetele, mâinile, brațele, trunchiul anterior, picioarele și fața. Pot exista leziuni semnificative ale organelor asociate, inclusiv tractului gastro-intestinal, rinichilor, plămânilor și inimii. Strângerea pielii este adesea asociată cu uscăciunea și mâncărimea. Durerile musculo-scheletice sunt frecvente. Boala care pune viața în pericol apare atunci când plămânul sau inima sunt grav afectate. Tensiunea arterială sistemică severă acută poate provoca leziuni la rinichi.
Scleroza sinusoidală
Scleroza sinusoidală este o sclerodermie sistemică care are caracteristici ale bolii organice sistemice, inclusiv fenomenul Raynaud, dar nu și simptomele pielii. Pot apărea simptome și complicații ale sclerodermiei limitate sau difuze, dar nu există îngroșarea pielii.