Laurie Bernstein

1 Clinica de Boli Metabolice Moștenite, Spitalul de Copii din Colorado, Aurora, CO, SUA

asupra

Casey Burns

1 Clinica de Boli Metabolice Moștenite, Spitalul de Copii din Colorado, Aurora, CO, SUA

Melissa Sailer-Hammons

1 Clinica de Boli Metabolice Moștenite, Spitalul de Copii din Colorado, Aurora, CO, SUA

Angela Kurtz

2 Program de nutriție metabolică, Divizia de genetică medicală, Școala de medicină Icahn de la Muntele Sinai, New York, NY, SUA

Frances Rohr

3 Departamentul de Nutriție, Boston Children's Hospital, Boston, MA, SUA

Date asociate

Imaginea 2: Dieta simplificată pentru Școala de Medicină PKU Icahn din Muntele Sinai, New York, NY.

Abstract

Fenilcetonuria este o eroare înnăscută a metabolismului care a fost istoric tratată cu o dietă strictă restricționată la fenilalanină în care toate alimentele sunt cântărite și măsurate. Acest lucru este greoi și dificil pentru pacienți și îngrijitori, în special pentru pacienții cu concentrații mari de fenilalanină din sânge, care au adesea deficite neurocognitive. Dieta simplificată este o abordare alternativă care permite o flexibilitate sporită, promovează alegerile alimentare sănătoase și este mai ușor de gestionat decât o dietă tradițională pentru PKU. Această lucrare descrie implementarea dietei simplificate și prezintă educația, strategiile de consiliere și provocările întâmpinate de trei clinici metabolice din Statele Unite.

1. Introducere

Dieta simplificată este definită aici ca o abordare a gestionării dietei PKU care permite persoanelor cu PKU să consume alimente care conțin cantități mai mici de fenilalanină fără a le măsura sau a le număra, recunoscând că nicio dietă pentru PKU nu este simplă. Acesta este conceput pentru a oferi o flexibilitate sporită, pentru a promova alegerile alimentare sănătoase și pentru a fi mai ușor de gestionat dieta decât metoda tradițională de numărare a fenilalaninei consumate. În timp ce metoda de numărare este diferită în fiecare clinică, obiectivul dietei simplificate este același: menținerea fenilalaninei din sânge în intervalul de tratament recomandat de 120-360 umol/L. În multe clinici din Statele Unite, dieta simplificată este o nouă abordare a gestionării PKU, dar în altele, a fost utilizată de ani de zile, dar a fost numită dieta cu conținut scăzut de proteine. Această lucrare își propune să descrie cercetările privind eficacitatea dietei simplificate și prezintă educația, strategiile de consiliere și provocările întâmpinate în implementarea dietei de către dieteticienii înregistrați în trei clinici din SUA.

2. Materiale și metode

Acest manuscris include experiențele a cinci dieteticieni înregistrați la trei clinici metabolice din SUA: una care a început să utilizeze dieta simplificată în 2015, una care folosește această abordare din 1965 și una care a folosit această metodă cu adulții care se întorc la dietă 1983, dar doar recent pentru toți pacienții cu PKU.