Afilieri

  • 1 Spitalul de Copii Golisano, Școala de Medicină și Stomatologie, Universitatea din Rochester, Rochester, New York.
  • 2 Departamentul de Pediatrie, Spitalul pentru copii din estul Ontario, Universitatea din Ottawa, Ottawa, Ontario, Canada; și.
  • 3 Nationwide Children's Hospital, Universitatea de Stat din Ohio, Columbus, Ohio.
  • 4 Departamentul de Pediatrie, Spitalul pentru copii din estul Ontario, Universitatea din Ottawa, Ottawa, Ontario, Canada; și [email protected].
  • PMID: 30275248
  • PMCID: PMC6460463
  • DOI: 10.1542/peds.2018-0333F
Articol PMC gratuit

Autori

Afilieri

  • 1 Spitalul de Copii Golisano, Școala de Medicină și Stomatologie, Universitatea din Rochester, Rochester, New York.
  • 2 Departamentul de Pediatrie, Spitalul pentru copii din estul Ontario, Universitatea din Ottawa, Ottawa, Ontario, Canada; și.
  • 3 Nationwide Children's Hospital, Universitatea de Stat din Ohio, Columbus, Ohio.
  • 4 Departamentul de Pediatrie, Spitalul pentru copii din estul Ontario, Universitatea din Ottawa, Ottawa, Ontario, Canada; și [email protected].

Abstract

Distrofia musculară Duchenne (DMD) este asociată cu un risc crescut de complicații endocrine datorită efectelor terapiei prelungite cu glucocorticoizi, precum și a slăbiciunii musculare progresive. Categoriile de complicații includ obezitatea și comorbiditățile acesteia, statura scurtă, întârzierea pubertară și insuficiența suprarenală. Prevenirea obezității este importantă pentru managementul pe termen lung al pacienților cu DMD. Prevenirea creșterii în greutate indusă de glucocorticoizi favorizează mobilitatea pacientului, ușurința transferului și reduce respirația tulburată de somn. Complicațiile metabolice cauzate de obezitate (intoleranță la glucoză, dislipidemie) pot fi, de asemenea, evitate. Statura scurtă și întârzierea pubertară pot afecta negativ stima de sine și relațiile de la egal la egal, iar monitorizarea atentă a creșterii și a dezvoltării pubertare poate permite consiliere anticipativă. Insuficiența suprarenală, o complicație care poate pune viața în pericol, asociată cu utilizarea prelungită a glucocorticoizilor, trebuie recunoscută pentru a permite un tratament prompt. În acest articol, oferim un rezumat al îndrumărilor actuale pentru a asigura o gestionare endocrină cuprinzătoare la pacienții cu DMD.

obezitatea

Declarație privind conflictul de interese

POTENȚIAL CONFLICT DE INTERES: Dr. Weber a lucrat anterior ca consultant plătit pentru Marathon Pharmaceuticals; Dr. Ward, Hadjiyannakis, McMillan și Noritz au indicat că nu au potențiale conflicte de interese de dezvăluit.