Timothy C. Hain, MD .• Ultima modificare a paginii: 18 martie 2020

presiunea este

Prezentare generală a NPH și BIH

În sindromul slab denumit de hidrocefalie cu presiune normală (NPH), există triada („triada lui Hakim”) a mersului apraxic, incontinența urinară și pierderea memoriei. Sindromul a fost recunoscut pentru prima dată în 1965 (Adams, Fisher și colab. 1965; Hakim și Adams 1965), probabil datorită disponibilității generale a noii tehnologii de scanare CT cerebrală. S-a scris despre NPH pe larg și există 1000 de articole în literatura medicală. Există o situație similară cu hipertensiunea intracraniană idiopatică.

Estimările prevalenței NPH variază foarte mult - vezi tabelul de mai sus. În opinia noastră, este mai probabil ca estimările mai scăzute de aproximativ 1-2% la populația de 70 și peste să fie corecte. Nu este frecvent în populația generală - NPH pare să crească dramatic odată cu vârsta.

Motivul denumirii de "NPH" este că, în timp ce ventriculii cerebrali sunt măriți (a se vedea secțiunea de diagnostic de mai jos), atunci când presiunea este măsurată printr-o puncție lombară (coloana vertebrală), presiunea este în limite normale. Cu toate acestea, se crede că, uneori, presiunea LCR trebuie să fie prea mare. Numele NPH este slab, deoarece implică faptul că presiunea este întotdeauna normală. NPH diferă de „hidrocefalie”, unde presiunea LCR este mai mare decât în ​​mod normal. NPH este atribuită cicatricii granulațiilor arahnoide care absorb LCR. În teorie, poate fi cauzată și de supraproducția de LCR.

BIH, PTCS, IIH - Hipertensiune intracraniană benignă (BIH), sindrom cerebri pseudotumoral (PTCS), hipertensiune intracraniană idiopatică (IIH)

În hipertensiunea intracraniană benignă (un alt sindrom slab denumit), există și o presiune crescută a LCR - în acest caz ușor de măsurat la puncția lombară, dar nu există o cauză evidentă (cum ar fi o tumoare sau o infecție). Deoarece BIH este asociat cu pierderea vizuală, nu este cu adevărat benign (Friedman et al, 2013). Alți termeni folosiți pentru aceeași situație sunt sindromul pseudotumoral cerebri (PTCS), hipertensiunea intracraniană idiopatică (IIH). Probabil cel mai bun dintre acestea este IIH, dar acronimul pseudotumoral (PTCS) este cel mai frecvent utilizat.

BIH/PTCS/IIH apare de obicei la femeile tinere obeze. Semnele clasice sunt dureri de cap sau vedere încețoșată, posibil însoțite de tinitus pulsativ, pierderea auzului și amețeli. Papilloedemul (umflarea discului optic) este cea mai frecventă constatare a examinării. Orbirea poate rezulta în cele din urmă din BIH.

Îngustarea sinusurilor venoase.

Îngustarea bilaterală a sinusurilor venoase transversale se observă uneori în BIH/PCTS/IIH. Această îngustare îngreunează scurgerea sângelui din creier și crește presiunea. Îngustarea unilaterală poate să nu fie atât de importantă - conform lui Durst (Durst și colab., 2016), prevalența stenozei transversale unilaterale sau a hipoplaziei este de 33% la persoanele altfel normale. Stenoza bilaterală este mai specifică (Baykan, Ekizoglu și Altiokka Uzun, 2015).

Există numeroase alte cauze ale PTCS - idiopatice, blocarea altor sinusuri venoase, cum ar fi sinusul sagital, diferite medicamente și expuneri. De exemplu, hiper vitamina A, precum și antibiotice de tip tetraciclină și fluorochinolonă. O serie de afecțiuni medicale diverse care includ unele foarte răspândite (de exemplu, apnee în somn, anemie). Recent, antibioticele fluorochinolonice au fost adăugate la lista factorilor de risc (Sodhi și colab., 2017). BIH la femeile obeze este atribuită creșterii presiunii intrabdominale, care împiedică întoarcerea venoasă cerebrală (Sugerman și colab., 1997)

Papilledema nu este întotdeauna apreciat sau uneori apreciat atunci când nu există. (Favoni și colab., 2018).

Friedman et al (2013) au propus următoarele criterii pentru două forme de PTCS:

Criterii PTCS (sindromul pseudotumoral cerebri)

  1. Papilledema
  2. Examen neurologic normal, cu excepția anomaliilor nervului cranian
  3. Creier normal fără hidrocefalie, masă sau leziune structurală și fără îmbunătățire meningială
  4. Compoziție normală de LCR
  5. Presiune de deschidere lombară> 250 mm la adulți și 280 mm la copii (cu excepția cazului în sedare, apoi 250).

PTCS (sindromul pseudotumoral cerebri) fără edem papilar, cunoscut și sub numele de „hipertensiune intracraniană idiopatică fără papilem” sau IIHWOP

Criteriile 2-5 de mai sus și paralizia nervoasă a 6-a

Criteriile 2-5 de mai sus și cel puțin 1 dintre următoarele - ar părea destul de greu să nu aveți unul dintre acestea mai jos:

  1. sella goală (găsită la 5% din populația normală)
  2. turtirea aspectului posterior al globului
  3. distenția spațiului subarahnoidian perioptic
  4. stenoza sinusului venos transversal (de asemenea, foarte frecvent - 30% din populație)

Exemplu de caz de NPH:

S-a descoperit că o femeie în vârstă de 49 de ani avea ventricule mărite la testele RMN. Testul RMN a fost provocat de vrăji de scuturare și instabilitate. În timp ce lucra, ea ar cădea lateral într-un zid, fără a-și pierde cunoștința. Ea a fost trimisă pentru evaluare la practica clinică a autorilor și a fost pus un diagnostic de NPH din simptome și RMN. Diamox (un medicament pentru scăderea presiunii LCR) a fost încercat, dar nu a fost eficient.

A fost internată la spital și s-a făcut posturografia. Acest lucru a documentat un echilibru foarte slab. Treizeci de cc de lichid spinal au fost apoi îndepărtați sub control Xray și posturografia ei a fost repetată. Studiul repetat a arătat un echilibru mult îmbunătățit. S-a simțit normală timp de aproximativ 3 zile după aceea, dar apoi a revenit dezechilibrul.

Apoi a fost trimisă pentru un șunt ventriculoperitoneal electiv (VP) cu o supapă programabilă Codman. Acest lucru a fost efectuat fără complicații, iar echilibrul a fost normal după aceea.

Diagnosticul și testarea NPH (Acest lucru nu este pentru pseudotumor).

Această imagine RMN T2 arată cum este calculat indexul Evans. Acesta are un indice de 57,13/140,82 sau 0,405

Opinia „consens” cu privire la diagnosticul de NPH este că necesită următoarele:

  • Lungimea cornului frontal> 5,5 cm (raport Evans> 0,4), raportul Evans (index) este raportul dintre lățimea maximă a coarnelor frontale și lățimea maximă a mesei interioare a craniului
  • Triada clinică („triada lui Hakim”) incluzând tulburări de mers, incontinență și demență
  • Etiologie clar definită
  • Dificultăți de mers predominante cu insuficiență cognitivă ușoară sau absentă
  • Atrofie corticală mică sau deloc
  • Modificări ale substanței albe absente sau moderate
  • Puncția lombară făcută pentru a exclude meningita cronică (se poate face testul „la atingere” în același timp - vezi mai jos).
  • Opțional: test LP de 40 cmc („test la atingere”) sau drenaj lombar continuu CSF de 1-5 zile la 10 cm/oră

Este interesant faptul că în criteriile de mai sus există o cerință pentru o „etiologie clar definită”. Cu alte cuvinte, o lipsă de cunoștințe despre un eveniment neurologic ar fi suficientă pentru a împiedica un neurolog să facă un diagnostic de NPH. Pare ciudat. De asemenea, este ciudat că există o cerință pentru „demență”, dar într-un alt punct, ar trebui să existe „o afectare cognitivă ușoară sau absentă. În general, această listă de puncte ni se pare a fi doar interesantă, dar greu de încredere.

La persoanele cu imaginea de diagnostic a NPH, RMN sau testarea CT se face în general și este normală sau prezintă o mărire ușoară a ventriculilor. La examinare nu există papilloedem (cu excepția hidrocefaliei sincere)

Incontinența în NPH este atribuită unei combinații de mai mulți factori (Sakakibara, și colab. 2008)

Testul cel mai practic pentru diagnostic, în opinia autorilor, este testul „robinet”. Aceasta implică îndepărtarea LCR printr-o puncție lombară terapeutică (Wikkelso, Andersson și colab. 1982). Acest lucru poate fi combinat cu verificarea infecțiilor cronice, precum și cu măsurarea mersului și a stabilității posturale, precum și a funcției cognitive (Williams și colab., 2008; Ravdin și colab., 2008). O îmbunătățire a stabilității posturale a doua zi, după îndepărtarea LCR, este diagnosticarea NPH. În practica noastră clinică, folosim posturografia computerizată ca principală măsură a rezultatului - evident, acest lucru subliniază efectul asupra mersului. Unii autori folosesc un mers mai rapid ca indicator al răspunsului (Bottcher et al, 2016). Acești autori au raportat, de asemenea, că o îmbunătățire a testului oVEMP este, de asemenea, un indicator al răspunsului. Găsim acest lucru dificil de urmat.

Acest test se face în practica noastră din Chicago. Folosim posturografia platformei mobile ca indicator al îmbunătățirii noastre.

Un test mai dificil decât testul „robinetului” este drenajul lombar continuu (Panagiotopoulos, Konstantinou și colab. 2005). Din nou mersul și funcția cognitivă sunt evaluate după drenajul lombar. Acest test este probabil mai precis, dar necesită o internare la o unitate specializată și prezintă, de asemenea, mai multe riscuri. Suntem sincer dubioși că acest proces foarte scump este justificat.

La persoanele cu imaginea BIH, puncția lombară arată o presiune crescută a LCR cu celule și proteine ​​normale. RMN sau CT arată în general ventriculele de dimensiuni normale. Tinitusul pulsatil trebuie redus sau eliminat prin presiune asupra venei jugulare.

Tratamentul NPH și BIH

Înainte de șunt (NPH) After Shunt (4 ani)

Tratamentul NPH se bazează pe manevră. Aproximativ 60% dintre pacienți au îmbunătățiri imediate, aproximativ 30% îmbunătățiri prelungite. În practica noastră de la CDH, estimăm că aproximativ 50% dintre pacienții care se îmbunătățesc după o atingere de diagnostic, se îmbunătățesc după un șunt. Mulți dintre pacienții noștri cu ventriculii măriți optează să nu aibă un șunt (sau testul de eliminare a lichidului spinal).

Academia Americană de Neurologie (2015) a oferit îndrumări cu privire la manevrare și predicția răspunsului. Ei au scris: „Manevrarea este posibilă eficientă în iNPH (96% ameliorare subiectivă șansă, 83% ameliorare șansă la testul de mers cronometrat la 6 luni) (3 Clasa III). Riscul evenimentelor adverse grave a fost de 11% (1 Clasa III). succesul a inclus Ro crescut (1 clasă I, multiplu clasa II), afectarea reactivității fluxului sanguin cerebral la acetazolamidă (prin SPECT) (1 clasă I) și răspuns pozitiv fie la drenajul lombar extern (1 clasa III), fie la puncții lombare repetate. să nu fie un factor de prognostic (1 clasa II). Datele sunt insuficiente pentru a evalua eficacitatea cisternografiei cu radionuclizi sau a măsurării debitului acveductal prin RMN. " R0 este o măsură a rezistenței la scurgere în timpul CSF-IT (adică perfuzie de CSF artificial). Acest criteriu este astfel oarecum invaziv. Rețineți, de asemenea, că acest ghid s-a bazat pe un total de 3 publicații în 2004 și 2011.

A existat o oarecare împingere la recomandarea de a deriva NPH. Saper (2016), editorul revistei Annals of Neurology, a declarat într-un editorial că, din cauza unui raport de 11% evenimente adverse (într-un studiu pe 54 de pacienți) al lui Kahlon și colab. (2007), el a considerat că „neurologii ar trebui luați în considerare în mod serios apelarea unui moratoriu asupra procedurilor de manevră pentru iNPH până când se obțin dovezi ale eficacității. Saper afirmă că studiul Kahlon a fost „unul dintre puținele care au raportat evenimente adverse”. Dr. Saper nu discută despre celelalte studii care au avut mai puține evenimente adverse. Ne întrebăm dacă această echipă specială de neurochirurgie a avut pur și simplu mai multe probleme. El a scris acest articol ca răspuns la un „ghid de practică” care susține manevrele. (Halpirin și colab., 2015). Desigur, editorialele nu sunt, în general, riguroase și nu sunt supuse nici unei evaluări inter pares (spre deosebire de ghidul de practică cu care Dr. Saper nu este de acord). Deci, în general, se pare că problema este nesoluționată și că ar trebui să existe motive întemeiate pentru a continua.

Există multe posibile complicații grave de luat în considerare, inclusiv:

  • Defecțiune de șunt (20%)
  • Hematom subdural (2-17%)
  • Sechestru (3-11%)
  • Infecție de șunt (3-6%)
  • Hematom intracerebral (3%)

Se consideră că șunturile lombare eșuează în general după aproximativ 6 luni și până la 100% necesită una sau mai multe revizuiri ale șuntului. În majoritatea centrelor care fac șunturi lombare, raportul revizie: nou șunt este de aproximativ 3: 1.

Șunturile convenționale VP pot fi eficiente și au avantajul unei probabilități mai mici de a avea nevoie de revizuire, deoarece nu au tendința de a se închide singure. În opinia noastră, un șunt VP care este reglabil din exterior este în prezent cea mai bună soluție pentru NPH, deoarece evită necesitatea revizuirii șuntului și, de asemenea, poate fi ajustat pentru a optimiza funcția fără mai multe intervenții chirurgicale. Un exemplu al acestei abordări este discutat în cazul de mai sus.

Tratamentul BIH este similar cu tratamentul NPH. Poate include, de asemenea, manevrarea, dar poate fi gestionată și cu puncții lombare seriale, decompresie a tecii nervului optic și acetazolamidă pentru a reduce presiunea CSF. Chirurgia bariatrică poate fi adecvată la cei cu BIH cu obezitate.

Recent, la persoanele cu BIH și MRV anormale, stentarea a fost raportată ca un tratament destul de eficient pentru pseudotumorul asociat cu stenoză bilaterală a sinusului transvers. (Dinkin și Patsalides, 2017a, 2017b; Gross, Albuquerque, Moon și McDougall, 2016; Lenck și colab., 2017). O metanaliză în 2013 a fost destul de pozitivă (Teleb și colab., 2013). S-a raportat că stentarea venoasă îmbunătățește tinitusul pulsatil. (Boddu et al, 2016)