Rohan Mandaliya
un Departament de Medicină Internă, Spitalul Memorial Abington, SUA
Anthony J. DiMarino
b Departamentul de Gastroenterologie și Hepatologie, Spitalul Universitar Thomas Jefferson, SUA
Sheeja Abraham
c Gastroenterologie pediatrică, Spitalul Universitar Thomas Jefferson, SUA
Ashlie Burkart
d Departamentul de Patologie, Spitalul Universitar Thomas Jefferson, SUA
Sidney Cohen
Departamentul de Gastroenterologie și Hepatologie, Spitalul Universitar Thomas Jefferson
Abstract
Un tânăr de 19 ani a prezentat dureri abdominale și constipație. EGD ulterior a arătat mucoasa gastrică nodulară cu aspirat gastric simplu, demonstrând un pH acid de 2,0. Biopsia gastrică a arătat o bandă subepitelială groasă de aproximativ 15 microni care s-a confirmat a fi colagen pe pata tricromului Masson împreună cu infiltratul inflamator. Rezultatele colonoscopiei și endoscopiei capsulei au fost de neimaginat, precum și biopsia colonului. Gastrita colagenă este o entitate histopatologică rară caracterizată prin prezența unei benzi groase de colagen subepitelial cu grosime mai mare de 10 microni, împreună cu limfocite intraepiteliale și infratate limfoplasmacytice și eozinofile ale laminei proprii. Prezentarea clinică variază și depinde mai mult de vârsta pacientului cu anemie sau durere epigastrică cu mucoasă gastrică nodulară fiind mai frecventă la copii, în timp ce diareea este mai frecventă la adulți datorită asocierii sale crescute cu colita colagenoasă. Scopul acestui raport de caz este; (A) Să definească caracteristicile endoscopice și histopatologice și progresia gastritei colagene la acest pacient; (B) Pentru a compara aceste descoperiri cu cele ale coluei colue și ale colitei.
Introducere
Gastrita colagenă este o afecțiune histopatologică rară de etiologie necunoscută caracterizată prin depunerea unei benzi de colagen subepitelial cu infiltrat inflamator însoțitor [1]. A fost raportat atât la copii, cât și la adulți. Gastrita colagenă se caracterizează la copii prin dureri abdominale și anemie datorată sângerărilor gastro-intestinale [2-4]. Gastrita colagenă cu debut la adulți este frecvent asociată cu colită colagenă, gastrită limfocitară, sprite celiac sau tulburări autoimune. Poate avea o gamă largă de prezentări, cum ar fi diaree apoasă, dispepsie, scădere în greutate, sângerări rectale sau simptome ale intestinului iritabil [1, 2, 5-8]. Majoritatea cazurilor au fost raportate în literatura de patologie, mai degrabă decât în revistele clinice de gastroenterologie.
Scopul acestui studiu este triplu: În primul rând, de a revizui un singur caz care demonstrează entitatea clinică a gastritei colagene; în al doilea rând, să revizuiască literatura actuală referitoare la această afecțiune rară; în al treilea rând, pentru a compara gastrita colagenă cu două afecțiuni bine recunoscute, colagenul sprue și colita colagenoasă, cu sechele clinice cunoscute și rezultate.
Raport de caz
Un bărbat de 18 ani a prezentat antecedente de durere abdominală cronică intermitentă și constipație timp de aproximativ 6 luni. Examenul fizic nu a fost remarcabil. Se credea că are constipație funcțională și i s-a prescris Miralax și o dietă crescută cu fibre. La vizita de urmărire, el a continuat să aibă dureri abdominale intermitente și constipație. Studiile sale serologice de bază au fost complet normale. Testele funcției hepatice nu au fost remarcabile. Studiile de imagistică, inclusiv radiografia abdomenului și ultrasunetele, au fost normale. Studiile sale despre celiaci, tiroide și enzime pancreatice au fost normale.
Ulterior s-a făcut un EGD care a arătat mucoasa nodulară a stomacului și duodenită peptică (Fig. 1). Aspiratul gastric a prezentat un pH acid de 2,0. Biopsia mucoasei gastrice a prezentat infiltrate pe pata H&E (Fig. 2). Pata de tricrom a arătat o bandă mucoasă de colagen îngroșată de aproximativ 15 microni (Fig. 3). Colonoscopia și biopsia au fost normale. El a fost diagnosticat cu gastrită colagenă. A fost început cu inhibitori ai pompei de protoni timp de 3 luni. O evaluare autoimună ulterioară incluzând anticorpul myleperoxidase, anticorpul proteinazei 3, anticorpul cu celule parietale, testul ANCA și CLO a fost negativ.
Endoscopie. Există o mucoasă gastrică nodulară care apare proeminentă în corpul gastric și antrum. Acești noduli sunt bine delimitați.
Pata H și E. Pata H și E prezintă perturbarea suprafeței mucoasei gastrice inflamate cu limfocitoză intraepitelială. Lamina propria conține un amestec de celule plasmatice, limfocite și eozinofile. Există captare capilară și dilatare vasculară.
Pata de tricrom. Pata corespunzătoare de Tricrom arată îngroșarea neregulată a benzii supepiteliale și depunerea crescută de colagen în jurul capilarelor dilatate. Lamina propria conține un model laconic de colagen crescut. În zona cea mai afectată, depunerea de colagen măsoară 15 microni.
O endoscopie repetată după 6 luni a arătat constatarea persistentă a unei mucoase gastrice nodulare. Biopsiile au arătat progresia gastritei colagene cu infiltrat inflamator mai mare, precum și o creștere a grosimii benzii de colagen (Fig. 4, 5). 5). S-a efectuat o endoscopie cu capsule care nu a prezentat nicio anomalie în intestinul subțire. Constipația sa a fost îmbunătățită la terapia dietei și Miralax zilnic. Durerea sa abdominală a scăzut în severitate.
H și E se colorează după 6 luni. Comparativ cu constatările anterioare, urmărirea biopsiei gastrice după 6 luni arată aplatizarea suprafeței epiteliului foveolar cu creșterea limfocitelor intraepiteliale. Există, de asemenea, expansiunea limfoplasmacitică a laminei proprii.
Petă de tricrom după 6 luni. Pata corespondentă de tricrom arată îngroșarea proeminentă a membranei bazale subepiteliale într-un model bine organizat, cu depunere crescută de colagen, cu o grosime de până la 25 microni, care anterior avea o grosime de 15 microni.
Discuţie
Inflamația infiltrativă colagenă a tractului mucoasei gastro-intestinale a fost descrisă mai întâi în intestinul subțire drept colagenous sprue, apoi în intestinul gros ca colită colagenă. Mai recent a fost descrisă în stomac ca gastrită colagenă. Leziunea caracteristică histologică comună în această tulburare infiltrativă este prezența depozitului hialin subepitelial reprezentând colagen. Grosimea benzii de colagen este de obicei peste 10 microni. A devenit recent recunoscut ca un spectru de noi tulburări care implică doar mucoasa coloană a intestinului. S-a constatat inițial ca o infiltrare izolată a unei regiuni a tractului gastro-intestinal, dar mai recent s-a observat implicarea concomitentă a diferitelor situsuri din tractul gastro-intestinal. Se știe că tulburările colagene ale intestinului cauzează morbiditate semnificativă la femeile în vârstă mijlocie și în vârstă cu diaree apoasă cel mai frecvent [9]. Dintre cele trei subgrupuri, colita colagenă este cea mai frecventă. Tabelul 1 compară cele trei tulburări colagneo raportate, comparând caracteristicile clinice și constatările.
tabelul 1
| Implicare | Colon | Intestinul subțire, în principal proximal | Stomac |
| Prima descrisă | 1976 de Windstorm | 1970 de Winestein | 1989 de Colleti și Trainer |
| Prevenirea genului | Femeie: Bărbat 20: 1 | Feminin> Masculin 2: 1 | Nu sunt multe cazuri pentru a comenta prevalența de gen |
| Prevelența vârstei | > 40 de ani, vârf în deceniile 6 și 7 | 40 - 80 de ani | Copii și adulți |
| Cele mai frecvente simptome | Diaree apoasă, fără sânge | Diaree cronică din cauza malabsorbției, Pierderea în greutate | Dureri abdominale, anemie la copii Diaree apoasă cronică, simptome ale intestinului iritabil la adulți |
| Droguri asociate | AINS, SSRI, Ranitidină. Eventual Aspirina, Acarbose, Ticlopinina, PPI | ||
| Asociația bolilor autoimune | Boala celiaca, tiroidita, gastrita colagena, colita colagena | Boala celiaca, gastrita colagena, colita colagena | Izolat la majoritatea copiilor Formă adultă asociată cu colită colagenoasă, gastrită limfocitară, boală celiacă și alte boli autoimune |
| Constatările colonoscopiei | Aspectul cel mai normal la edemul mucoasei sau hiperemia la unii | Nespecific: pierderea pliurilor mucoasei, scoici, eritem mucos, mozaicism | Mucoasa normala, eritem gastric difuz, eroziuni, hemoragii gastrice, mucoasa nodulara |
| Constatările biopsiei | Infiltrat inflamator cronic al plasmocitelor, limfocitelor și eozinofilelor în lamina propria cu benzi de colagen subepiteliale îngroșate (> 10 mm) | Atrofia vilelor, atrofia criptelor, infiltratul inflamator cronic al plasmocitei, limfocitelor și eozinofilelor în lamina propria cu benzi de colagen subepiteliale îngroșate (> 10 mm) | Infiltrat inflamator cronic al plasmocitelor, limfocitelor și eozinofilelor din lamina propria cu benzi de colagen subepitelii îngroșate (> 10 mm) |
| Tratament | -Remisiunea spontană la unii -Loperamidă, sulfasalazină, bismut, colestiramină. -Budesonid/Corticosteroizi -Azatioprină/Metotrexat -Colectomie/ileostomie | -Dieta fara gluten -Corticosteroizi -Azatioprină/Metotrexat -Nutriție parenterală totală -Transplantul intestinal | -Fără terapie definitivă -Modificarea dietei -S-au încercat următoarele cu rezultate variate: sucralfat, ranitidină, mesalamină, eliminarea glutenului, loperamidei, colestiramina, budesonida și prednisionul |
| Complicații | Fracturi colonice după instrumentarea endoscopică, ulcerații colonice datorate utilizării concomitente de AINS. Au fost raportate evoluții în colita ulcerativă și boala Crohns | Deficiențe nutritive și scădere progresivă în greutate din cauza malabsorbției. Au fost raportate limfom cu celule T similar cu cel din boala celiacă, jejunită ulcerativă | Anemia la copii Rar: Sângerări GI superioare, ulcer gastric perforant, disfagie datorată sindromului Plummer Vinson raportate la adulți |
| Rezultat clinic | -Bun | -Slab, cu doar câteva cazuri raportate a avea o rezolvare completă a simptomelor | -Corect, dar mai ales necunoscut |
Gastrita colagenă este o entitate rară. Lagorce-Pages și colab. Descriu două subseturi de pacienți: 1), primul tip apare la copii și adulți tineri și prezintă anemie cronică datorată sângerărilor gastro-intestinale, un model nodular la endoscopie și o boală limitată la mucoasa gastrică fără dovezi de implicarea colonului; și 2), a doua formă de gastrită colagenă este asociată cu colită colagenă care apare la pacienții adulți care prezintă diaree apoasă cronică [2]. Pacientul nostru este un tânăr adult care are gastrită colagenă izolată.
Rezultatele endoscopice pot prezenta mucoasă normală, eritem gastric difuz, eroziuni, hemoragii gastrice și mucoasă nodulară. Nodularitatea mucoasei este una dintre constatările caracteristice ale gastritei colagene observate la copii și adulți tineri. Un aspect nodular similar poate fi observat în limfomul malign de tip superficial al stomacului datorită implicării mucoasei celulelor limfomului. Acești noduli uniformi cu caneluri sau eroziuni neregulate au o oarecare asemănare cu pietrișul. În gastrita colagenă, nodulii mucoasei au dimensiuni mai neregulate și se răspândesc pe scară largă la curbura mai mare a corpului gastric și a antrului [13]. Aspectul nodular este cauzat nu de mucoasa umflată, ci de mucoasa deprimată care înconjoară nodulii. Pacienții tineri prezintă adesea un model nodular gastric la endoscopie; în schimb, cazurile la adulți prezintă eritem mucos, eroziuni la mucoasa normală și foarte rar mucoasă nodulară, așa cum se vede într-un raport [14]. Nu este clar de ce adulții nu prezintă nodularitate mucoasă, deși constatările histologice sunt similare cu cele la adulții tineri și copii.
PH-ul gastric a fost studiat la pacienții cu gastrită colagenă. La pacientul nostru aspiratul gastric simplu a fost acid la un pH de 2,0. Nu s-a făcut nicio măsură cantitativă. Winslow și colab. Au efectuat o monitorizare continuă a pH-ului gastric 24 de ore. A demonstrat un pH mai mic de 2 și o inhibare adecvată de către ranitidină (și anume, pH> 4, 45% din timp) [15]. Aceasta implică faptul că pacienții cu gastrită colagenă nu au aclorhidrie așa cum se observă în gastrita atrofică. Totuși, în același timp, nu putem atribui modificări gastrice și depunerea colagenului la producția de acid gastric.
Nu s-a dovedit niciun tratament clar în această afecțiune. Au fost încercate diverse opțiuni de tratament cu rezultate diferite. Acestea includ prednison, budesonidă, sucralfat, ranitidină, mesalamină, eliminarea glutenului, loperamidei și colestiramina. Antigenul alimentar poate juca un rol în dezvoltarea benzii de colagen și identificarea antigenului poate duce la un tratament dietetic eficient similar cu o dietă fără gluten în boala celiacă, Pulimood și colab. [12].
Nu au fost raportate studii prospective la pacienții cu gastrită colagenă, fiind publicate doar rapoarte de caz. Istoria naturală a gastritei colagene cu sau fără colită nu este bine documentată. La adulți, o evoluție cronică intermitentă caracterizează majoritatea pacienților, fără risc semnificativ de mortalitate sau progresie severă [16]. Diareea se poate remedia cu sau fără tratament, deși pot apărea recidive. La copii, se suspectează o boală mai recalcitrantă. Câteva rapoarte au documentat că banda anormală de colagen persistă în ciuda ameliorării simptomatice la pacienții cu sau fără medicamente [2, 4, 11].
Winslow și colab. Descriu evoluția clinicopatologică a gastritei colagene la un singur pacient pe o perioadă de 12 ani [15]. O sută nouă specimene de biopsie gastrică din 19 proceduri endoscopice diferite au fost evaluate pentru severitatea și distribuția gastritei colagene la acest pacient. În raport cu specimenele de biopsie de la subiecți martori de vârstă și sex, specimenele de biopsie ale pacientului au prezentat un număr semnificativ mai mic de celule de gastrină antrală, împreună cu o hiperplazie semnificativă de celule endocrine din corp, sugerând un risc crescut de neoplazie endocrină.
Prezentul studiu de caz ilustrează problema actuală în definirea mai bună a acestei tulburări. O entitate patologică clar asemănătoare, dacă nu identică cu entitățile clinice bine definite de colagenous sprue și colită colagenă, nu are definiție clinică, etiologie și prognostic. Opțiunile de etiologie și tratament trebuie studiate în continuare. Starea este posibil sub diagnosticată în acest moment, iar prezența gastritei colagene ar trebui să implice un efort suplimentar pentru prezența colitei colagene asociate, a colului colagen sau a bolii celiace.
Mulțumiri
Dr. Peter McCue de la departamentul de patologie a oferit cu amabilitate imaginile histopatologice.
- Gastrita colagenă O asociere neobișnuită cu pierderea în greutate profundă Arhive de patologie și
- Febra mediteraneană familială Boala genetică rară este adesea diagnosticată greșit - Los Angeles Times
- Tulburare genetică Acest copil mic are o dietă strictă din cauza unei boli genetice care îl face
- Efectul unei diete hipocalorice în transaminaze în boala hepatică grasă nealcoolică și obeză
- Frontierele Funcțiile imunomodulatoare ale ingredientelor nutriționale în sănătate și boală