Sunteți sigur de diagnosticare?

Eritemul inelar eozinofil (EAE) este o afecțiune cutanată rară, benignă, care a fost descrisă pentru prima dată în literatura de specialitate de Kahofer și colab în 2000 ca un eritem inelar recurent cu eozinofilie țesut marcată și absența „figurilor de flacără”. Condiția a fost raportată inițial la copii de Peterson și Jarratt în 1981 ca eritem inelar al copilăriei (AEI).

dermatologie

Constatări caracteristice la examinarea fizică

Eritemul inelar eozinofilic se prezintă clinic ca o erupție cutanată de noduli sau papule eritematoase solitare sau multiple care migrează și evoluează pentru a forma plăci inelare figurate, cu un centru clar și o margine eritematoasă ridicată. Leziunile se manifestă în general pe trunchi și extremități cu afectare rară a feței, axilei sau a inghinei raportate în literatura de specialitate. Plăcile pot varia în mărime de la 1-30 cm, corelându-se cu durata lor. Leziunile pot persista săptămâni până la ani înainte de a se rezolva fără cicatrici cu episoade intermitente de remisie și recurență.

Leziunile EAE pot fi prezente asimptomatic, deși au fost raportate leziuni pruriginoase sau sensibile. În timp ce simptomele sistemice sunt în general absente, unii pacienți au prezentat simptome constituționale sub formă de febră, stare generală de rău, dureri corporale, letargie și artralgie.

Rezultatele așteptate ale studiilor de diagnostic

Este necesară o biopsie a pielii pentru a stabili și a confirma diagnosticul EAE. Din punct de vedere histologic, EAE se caracterizează printr-un infiltrat limfohistiocitar perivascular și interstițial dermic superficial și profund dermic cu eozinofile abundente. Degenerarea vacuolară bazală și depunerea de mucină dermică au fost descrise în câteva cazuri. În mod clasic, „cifrele cu flacără” au fost absente în majoritatea cazurilor de EAE, care pot ajuta la distingerea afecțiunii de sindromul Wells, în care sunt o constatare frecventă, adesea diagnosticată; prezența acestora a fost raportată în leziuni de lungă durată la unii pacienți. Degranularea eozinofilă și formațiunile granulomatoase pot fi, de asemenea, observate și sunt raportate rar în literatură. Imunofluorescența directă este de obicei negativă.

Numărul complet de sânge poate fi normal sau se poate observa eozinofilie sanguină. Testarea serologică suplimentară ar trebui luată în considerare pe baza istoricului și a prezentării pentru a include profilul metabolic cuprinzător, rata de sedimentare a eritrocitelor și proteina C reactivă, factorul reumatoid, ANA, testele funcției ficatului și tiroidei, testarea serologică pentru speciile Borrelia burgdorferi și rickettsiale și examinarea scaunului pentru ovule și paraziți.

Eritemul inelar eozinofil trebuie să se distingă în primul rând de sindromul Wells și de eritemul inelar al copilăriei. Sindromul Wells se prezintă ca o piele arzătoare sau mâncărime care se dezvoltă în plăci edematoase și se caracterizează histologic printr-un infiltrat difuz eozinofil al dermului și prin „figuri de flacără”, fibre de colagen acoperite cu depozite de proteine ​​de bază majore eozinofile. EAE nu prezintă ardere și, în general, nu are cifre de flacără. Eritemul inelar al copilăriei este diferențiat de EAE în funcție de vârsta de debut.

Diagnosticul diferențial al EAE include alte eriteme figurate cutanate, mușcături de insecte și reacții medicamentoase. Erythema annulare centrifugum este diferențiat de EAE deoarece eozinofilia tisulară este absentă. Lupus eritematos tumidus este asociat cu modificări histologice nevăzute în EAE, cum ar fi inflamația limfocitară, depozite ample de mucină și imunofluorescență directă pozitivă în 50% din cazuri; în plus, eozinofilia tisulară este de asemenea absentă.

Infiltrarea limfocitară Jessner a pielii este, de asemenea, diferențiată de EAE prin absența eozinofiliei tisulare. Erythema chronicum migrans se distinge de EAE printr-un infiltrat limfocitar perivascular superficial și profund cu celule plasmatice periferice și eozinofile centrale. Erythema gyratum repens este o erupție paraneoplazică asemănătoare cu EAE histologic ca un infiltrat limfohistocitic perivascular superficial care poate include eozinofile. Granuloma annulare se distinge prin formarea de granulom palisat care nu este observată în EAE.

Urticaria se poate distinge de EAE deoarece eozinofilia interstițială proeminentă este absentă. Pemfigoidul bular urticarial poate consta dintr-un infiltrat inflamator eoziniofil; cu toate acestea, spre deosebire de EAE, există o imunofluorescență directă pozitivă pentru IgG și C3. Dermatita granulomatoasă interstițială poate fi considerată un diagnostic diferențial, deoarece eozinofilele pot fi prezente într-un caz auto-imun indus de medicament. Sarcoidoza se distinge de EAE prin prezența granuloamelor „goale” cu limfocite reduse.

Cine riscă să dezvolte această boală?

Eritemul inelar eozinofil este o afecțiune cutanată rară, fără factori de risc cunoscuți.

Care este cauza bolii?

Etiologia eritemului inelar eozinofil nu este înțeleasă. S-a propus a fi o reacție de hipersensibilitate la un antigen necunoscut. Fiziopatologia EAE nu este clară.

Implicații și complicații sistemice

Tulburările sistemice asociate care au fost observate la pacienții cu EAE includ gastrită cronică cu H. pylori, diabet zaharat, infecție cronică hepatică cu virus, boală renală cronică, boală tiroidiană autoimună, borrelioză cronică și carcinom renal.

Opțiuni de tratament

Opțiuni de tratament pentru eritemul inular eozinofilic

Abordare terapeutică optimă pentru această boală

Tratamentul cu corticosteroizi topici și sistemici poate prezenta îmbunătățirea leziunilor cutanate, deși recidiva este frecventă. Prednisonul sistemic la o doză de 30-40 mg/zi poate controla în mod eficient boala cu răspuns terapeutic observat în 3-4 săptămâni și îmbunătățire semnificativă în decurs de 8-11 săptămâni.

Terapia antipaludică cu clorochină sau hidroxiclorochină prezintă adesea o îmbunătățire marcată și o rezolvare completă a bolii cu o doză de 200-400 mg/zi timp de 2 săptămâni și poate fi considerată un agent de primă linie singur sau în combinație cu un corticosteroid sintetic. Dacă agenții antimalarici sunt contraindicați, ciclosporina la 2,5 mg/kg/zi poate fi utilizată în asociere cu corticosteroizi sintetici și s-a demonstrat că are un răspuns terapeutic în 3-5 săptămâni cu control semnificativ după 10-11 săptămâni.

S-a observat un răspuns dramatic în tratamentul cu indometacină orală la o doză de 25 mg de trei ori pe zi, cu o rezoluție aproape completă a leziunilor cutanate în termen de 5 zile; cu toate acestea, este posibil ca acest medicament să nu fie bine tolerat și episoadele sincopale ar trebui să justifice întreruperea tratamentului.

O îmbunătățire semnificativă cu orice modalitate de tratament nu poate fi atinsă la pacienții care au avut boala de mai mult de 4 ani, deși regresia în dimensiunea leziunilor poate fi observată cu recidivă după încetarea tratamentului. Managementul adecvat al bolilor sistemice asociate poate îmbunătăți ratele de recidivă și poate prelungi perioada de remisie.

Managementul pacientului

Pacientului trebuie să i se spună că eritemul inelar eozinofil este o boală benignă care este adesea autolimitată și se poate rezolva spontan în decursul lunilor până la ani cu perioade intermitente de recidivă. Obiectivele tratamentului pacientului trebuie discutate și preocupările estetice și simptomatice ar trebui abordate atunci când se determină o intervenție terapeutică adecvată.

Scenarii clinice neobișnuite de luat în considerare în gestionarea pacientului

Eritemul inelar eozinofil nu pare a fi o boală severă; deși rareori a fost asociată gastrită cronică cu H. pylori, diabet zaharat, infecție cronică hepatică cu virusul C, boală renală cronică, boală tiroidiană autoimună, borrelioză cronică și carcinom renal (un caz). Urmărirea poate fi justificată pe baza altor simptome de prezentare.

Care este dovada?

El-Khalawany, M, Al-Mutairi, N, Sultan, M, Shaaban, D. „Eritemul inelar eozinofil este un subtip particular în spectrul sindromului Wells: un studiu multicentric de urmărire pe termen lung”. J Eur Acad Dermatol Venereol. vol. 27. 2013. pp. 973-9. (Un studiu prospectiv multicentric al constatărilor histologice, rezultatelor de laborator, răspunsurilor terapeutice și urmăririi a 10 pacienți cu eritem inular eozinofil, urmat de concluzia că EAE este o variantă a sindromului Wells.)

Howes, R, Girgis, L, Kossard, S. „Eritemul inelar eozinoflic: un subset al sindromului Well sau o entitate distinctă?”. Australas J Dermatol. vol. 49. 2008. pp. 159-63. (Un raport de caz al eritemului inelar eosinofil urmat de o discuție a caracteristicilor histologice care justifică distincția între eritemul inular eozinofil și sindromul Wells.)

Kahofer, P, Grabmaier, E, Aberer, E. „Tratamentul eritemului inelar eozinofil cu clorochină”. Acta Derm Venereol. vol. 80. 2000. pp. 70-1. (Un raport de caz al eritemului inelar eozinofil tratat cu succes cu clorochină.)

Prajapati, V, Cheung-Lee, M, Schloss, E, Salopek, TG. „Rezolvarea spontană a eritemului inular eozinofilic”. J Am Acad Dermatol. vol. 67. 2012. pp. e75-7. (Un raport de caz de eritem inular eozinofilic la o femeie de 54 de ani care s-a rezolvat spontan.)

Rongioletti, F, Fausti, V, Kempf, W, Rebora, A, Parodi, A. „Eritem anular eozinofil: o expresie a polimorfismului clinic și patologic al sindromului Wells”. J Am Acad Dermatol. vol. 65. 2011. pp. e135-7. (Un raport de patru pacienți de sex masculin cu eritem inular eozinofilic cu constatarea histologică a „cifrelor de flacără” la doi dintre pacienți, urmat de o discuție despre EAE ca subset al sindromului Wells.)

Sempau, L, Larralde, M, Luna, PC, Casas, J, Staiger, H. „Eritem inelar eozinofil”. Dermatol Online J. vol. 18. 2012. pp. 8 (Un raport de caz al eritemului inelar eozinofilic la un băiat de 15 ani care s-a rezolvat spontan urmat de o discuție despre istorie, histopatologie și tratamentul eritemului inular eozinofilic.)

Heymann, WR. „Eritem inular eozinofil: trebuie acordată atenție”. Jupuit. vol. 12. 2014. pp. 376-378. (O analiză clinică a EAE, inclusiv perspective asupra controverselor nosologiei și etiologiei.)

Niciun sponsor sau agent de publicitate nu a participat, nu a aprobat sau a plătit pentru conținutul furnizat de Decizia de asistență în Medicine LLC. Conținutul licențiat este proprietatea DSM și este protejat de drepturile de autor.