Ce este nanismul (cascadorie)?
Dwarfism (statură mică, nanism hipofizar) este o boală caracterizată prin creștere sternă și dezvoltare fizică. Piticii iau în considerare creșterea unui bărbat adult sub 130 cm, femeile adulte - sub 120 cm.
Cauzele nanismului (cascadorie)
Factorii genetici, factorii tumorali (craniofaringioamele, meningioamele, adenoamele cromofobe), leziunile traumatice, toxice și infecțioase ale regiunii interstițiale-hipofizare sunt importante.
Patogenia în timpul nanismului (cascadorie)
Scăderea sau pierderea funcției somatotrope a hipofizei, inactivitatea biologică a hormonului de creștere sau afectarea sensibilității țesuturilor periferice la acesta.
Simptomele nanismului (cascadorie)
Întârzierea creșterii este detectată în primele luni de viață ale unui copil, mai rar în timpul pubertății (sunt luate în considerare nu numai creșterea și greutatea corporală, ci și dinamica acestor indicatori). Corpul păstrează proporțiile caracteristice copilăriei. Există o diferență în diferențierea și sinostozarea scheletului de la vârstă și o întârziere a schimbării dinților. Pielea este uscată, palidă, ridată; dezvoltarea slabă a grăsimii subcutanate, uneori depunerea excesivă a grăsimii pe piept, abdomen, șolduri. Sistemul muscular este slab dezvoltat.
Pierderea funcției gonadotrope hipofizare se manifestă prin semne de insuficiență a dezvoltării sexuale. La pacienții de sex masculin, gonadele și penisul sunt reduse comparativ cu normele de vârstă, scrotul este subdezvoltat și nu există caracteristici sexuale secundare. Majoritatea pacienților de sex feminin prezintă, de asemenea, fenomene de hipogonadism: menstruația este absentă, glandele mamare sunt subdezvoltate și caracteristicile sexuale secundare. Dezvoltarea mentală este normală cu unele trăsături juvenile. În timpul unui examen neurologic, pot fi detectate semne ale unei leziuni organice a sistemului nervos. Caracteristic este o scădere a dimensiunii organelor interne (splanchnomycrya), hipotensiunea și bradicardia sunt frecvente. Sunt posibile fenomenele de hipotiroidism secundar și hipocorticism secundar.
Diagnosticul nanismului (cascadorie)
Șaua turcească, de regulă, este redusă, adesea există o calcificare a diafragmei sale; în prezența unei tumori hipofizare, se detectează o creștere a șeii turcești, distrugerea pereților săi. La examinarea cu raze X a mâinilor și articulațiilor încheieturii mâinii, se observă o întârziere în diferențierea și osificarea scheletului. Concentrația bazală a hormonului de creștere în serul sanguin este redusă sau în limite normale, administrarea insulinei (testul insulinei) sau a argininei nu este însoțită de o creștere a secreției hormonului de creștere, în unele cazuri poate exista o ușoară creștere a secreției sale.
Tratamentul nanismului (cascadorie)
Pentru a stimula creșterea, se utilizează cursuri intermitente de terapie cu steroizi anabolizanți (metilandrostenediol - 1-1,5 mg/kg pe zi sub limbă, metandrostenolonă - 0,1-0,15 mg/kg pe zi, fenobolin-1 mg/kg pe lună, doza lunară se administrează în 2-3 doze, retabolil - 1 mg/kg pe lună). Hormonul de creștere uman (cu un nivel scăzut de hormon de creștere endogen) 4 unități intramuscular de 3 ori pe săptămână în cursuri de 2 luni cu pauze de 2 luni. Pacienților cu manifestări clinice de hipotiroidism li se prescriu tiroidină, tiroidă, tirocomb, tiroxină. Pentru a stimula dezvoltarea sexuală după închiderea zonelor de creștere, sunt prescriși hormoni sexuali: pentru femei, estrogeni și preparate galbene pentru corp (sinestrol, microfollină, estradioladipropionat, sarcină, progesteron, infundundin), gonadotropie corionică; pentru bărbați - gonadotropină corionică și preparate de testosteron (propionat de testosteron, testenat, Sustanon-250, omnadren), cu hipofuncție a cortexului suprarenal - prednison, cortizon, acetat de dexicorticosteron.
Dacă sistemul nervos central este afectat, se prescrie acid glutamic, cerebrolizină și aminalon. În unele cazuri, se efectuează terapia cu deshidratare (furosemid, veroshpiron, hipotiazidă), absorbabilă (bioquinol, aloe). O dietă cu un conținut crescut de proteine, vitamine.