Denumiri alternative pentru sindromul Cushing

Hipercortizolism; Sindromul Cushing

Ce este sindromul Cushing?

hormonii

Fotografie cu vergeturi pe o femeie care suferă de sindromul Cushing.

Sindromul Cushing este numele unei tulburări care apare atunci când organismul este expus la un exces de steroizi, cum ar fi hormonul cortizol sau versiuni sintetice similare. Acest lucru se poate întâmpla fie pentru că:

  • organismul produce prea mult hormon cortizol de la sine (cunoscut sub numele de sindrom Cushing „endogen”) sau
  • o persoană ia cantități mari de medicamente cu steroizi pentru a trata afecțiuni precum astmul, artrita reumatoidă sau eczema. Acest lucru este cunoscut sub numele de sindromul Cushing „exogen”.

Ce cauzează sindromul Cushing?

Cortizolul este un hormon steroid produs de glandele suprarenale, care stau deasupra rinichilor. Glandele suprarenale sunt stimulate de un hormon hipofizar numit hormon adrenocorticotrop pentru a elibera cortizolul în sânge.

Există o serie de cauze ale sindromului Cushing:

  1. Cea mai frecventă cauză este medicamentele cu steroizi luate pentru a trata afecțiuni precum eczeme, astm sau artrită reumatoidă.
  2. O tumoare a glandei pituitare care produce prea mult hormon adrenocorticotrop. Excesul de hormon adrenocorticotrop din cauza unei tumori hipofizare se numește boala Cushing și, deși aceasta este destul de rară, este cea mai frecventă cauză a sindromului Cushing endogen.
  3. Supraactivitatea glandei suprarenale (suprarenale Cushing’s) cauzând producția excesivă de cortizol. Acest lucru este foarte rar.
  4. Tumori nepituitare care produc exces de hormon adrenocorticotrop (ACTH). Acestea sunt foarte rare. Acestea pot fi găsite în plămâni și pot fi tumori carcinoide. Producția excesivă de ACTH dintr-o tumoare nepituitară este adesea denumită „producție ectopică de ACTH” (adică ectopic „din locul greșit” - adică nu din glanda pituitară). Este posibil ca sursa excesului de ACTH să nu fie clar imediat.

Care sunt semnele și simptomele sindromului Cushing?

Sindromul Cushing se caracterizează prin următoarele semne și simptome:

  • obezitate centrală (dar brațe și picioare subțiri)
  • o față rotundă asemănătoare lunii
  • depunere de grăsime deasupra gulerului și în spatele gâtului
  • piele subțire care se învinețește ușor
  • slăbiciune musculară, în special a umărului și a coapselor
  • tensiune arterială crescută
  • glicemie crescută (intoleranță la glucoză sau diabet zaharat)
  • ulcere de stomac
  • oase subțiri (osteoporoză) și risc crescut de fracturi
  • rate crescute de infecție și vindecare slabă a rănilor
  • depresie și alte probleme psihiatrice
  • exces de creștere a părului și perioade neregulate la femei
  • libidoul redus și disfuncția erectilă la bărbați.

Cât de frecvent este sindromul Cushing?

Cea mai comună formă a sindromului Cushing este forma exogenă, adică datorită faptului că pacientul ia un exces de medicamente cu steroizi. Sindromul endogen Cushing este mai rar și se estimează că afectează 1 din 500.000 de adulți pe an. Dintre aceștia, 85% au sindromul Cushing dependent de hipofiză, 10% au suprarenale Cushing și 5% au producție de hormoni ectopici adrenocorticotropi (dintr-o tumoare nepituitară).

Sindromul Cushing este moștenit?

Sindromul Cushing nu este de obicei moștenit, dar în cazuri foarte rare poate să apară în familii.

Cum este diagnosticat sindromul Cushing?

Primul pas în diagnosticarea sindromului Cushing este analizarea medicației actuale pe care pacientul o ia pentru a exclude sindromul Cushing exogen. Steroizii pot fi găsiți în medicamente eliberate pe bază de rețetă, cum ar fi tablete, creme, unguente, inhalatoare, picături sau spray-uri. Ocazional, steroizii pot fi găsiți ca contaminanți în anumite preparate pe bază de plante.

Pentru a diagnostica sindromul Cushing endogen, nivelurile excesive de cortizol pot fi măsurate în probe de sânge și urină prelevate pe o perioadă de 24 de ore. De obicei, nivelurile de cortizol scad noaptea, dar la pacienții cu sindrom Cushing nivelul de cortizol rămâne ridicat.

Testul de suprimare a dexametazonei peste noapte este utilizat în mod obișnuit pentru a depista sindromul Cushing. În acest test, pacientul ia 1 mg dintr-un steroid sintetic numit dexametazonă la miezul nopții, apoi are un test de sânge pentru cortizol la 9 a.m. dimineața următoare. La pacienții fără sindromul Cushing, nivelurile de cortizol sunt reduse, dar la pacienții cu sindromul Cushing, nivelurile de cortizol vor rămâne crescute. Acest test de screening este apoi urmat de un test de suprimare a dozei mici de dexametazona pentru a confirma diagnosticul.

Odată confirmat sindromul Cushing, pot fi efectuate ulterior teste de sânge, posibil ca internare, precum și scanări specializate de tomografie computerizată (CT) ale glandelor suprarenale sau scanări de imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) ale hipofizei (în funcție de rezultate a analizelor de sânge). Acest lucru va stabili dacă excesul de cortizol se datorează unei probleme cu glandele suprarenale sau dacă excesul de hormon adrenocorticotropic determină suprarenalele să producă prea mult cortizol.

Eșantionarea inferioară a sinusului petrosal poate fi efectuată pentru a determina dacă sursa producției de hormon adrenocorticotrop se află în glanda pituitară. Aceasta implică plasarea tuburilor subțiri de plastic, sub anestezic local, într-o venă din zona inghinală. Acestea sunt filetate în vasele de sânge de lângă glanda pituitară cu ajutorul unui aparat cu raze X și sunt utilizate pentru prelevarea de probe de sânge. Probele de sânge vor ajuta la diferențierea bolii Cushing de producția de hormon ectopic adrenocorticotrop.

Un test de densitate minerală osoasă poate fi, de asemenea, efectuat pentru a testa osteoporoza.

Poate să dureze ceva timp până când investigațiile sunt complete și diagnosticul sindromului Cushing.

Cum este tratat sindromul Cushing?

Sindromul Cushing exogen este tratat prin reducerea treptată a dozei de steroizi sub supraveghere medicală, dacă acest lucru este posibil. Acest lucru trebuie făcut împreună cu specialistul care a prescris medicamentul steroid. În unele condiții grave, steroizii nu pot fi opriți. În unele condiții, există medicamente alternative la steroizi, dar acestea ar putea avea propriile lor efecte secundare. Este foarte important ca pacientul să nu oprească administrarea de medicamente cu steroizi fără să discute cu medicul său.

În funcție de cauză, sindromul Cushing endogen este tratat prin intervenții chirurgicale, medicamente sau radioterapie. Pacienții trebuie tratați într-un centru specializat cu endocrinologi și chirurgi dedicați care lucrează într-o echipă multidisciplinară. Principalele obiective ale tratamentului sunt readucerea nivelului de cortizol la normal, inversarea semnelor și simptomelor și menținerea controlului pe termen lung.

  • Tumorile hipofizare pot fi îndepărtate prin intervenție chirurgicală prin nas, fără a lăsa cicatrici vizibile. Operația va fi efectuată la un spital neurochirurgical de specialitate și are ca rezultat o rată de succes de 60-80%, în funcție de o serie de factori. Consultați articolul despre boala Cushing pentru informații suplimentare.
  • Glandele suprarenale pot fi îndepărtate laparoscopic (prin mici tăieturi ale pielii) la un spital specializat. Pentru boala Cushing, aceasta se efectuează de obicei numai dacă nu se poate efectua o intervenție chirurgicală hipofizară (sau nu are succes) și are ca rezultat hipoadrenalism, care necesită înlocuirea hormonilor steroizi pe tot parcursul vieții. Acest tratament este, de asemenea, o opțiune pentru cortizolul crescut continuu în sindromul ACTH ectopic. Sindromul Nelson Nelson este termenul folosit pentru a descrie mărirea unei tumori adrenocorticotrope producătoare de hormoni în glanda pituitară, care poate apărea după îndepărtarea chirurgicală a ambelor glande suprarenale.

Operația pentru îndepărtarea unei glande suprarenale este de obicei cea mai bună opțiune de tratament pentru sindromul suprarenal Cushing atunci când este afectată doar o singură glandă suprarenală; în acest caz de obicei nu este nevoie de dependență de steroizi pe tot parcursul vieții.

  • Se poate administra medicamente pentru a reduce cantitatea de cortizol produsă de glandele suprarenale. Medicamentele precum metirapona sau ketoconazolul se administrează sub formă de tablete, fie pentru o perioadă scurtă de timp pentru a pregăti pacienții pentru operație, fie pe termen lung dacă pacientul nu este apt pentru operație.
  • Radioterapia pituitară este utilizată dacă intervenția chirurgicală nu este o opțiune sau nu a avut succes. Acesta este un tratament ambulatoriu și implică pacientul care primește doze zilnice mici de radiații timp de patru până la cinci săptămâni.

    • Există efecte secundare ale tratamentului?

    După tratament, este adesea necesar ca pacientul să ia comprimate de hidrocortizon> hidrocortizon pentru a înlocui hormonul cortizol, deoarece producția obișnuită de cortizol este adesea suprimată după un tratament de succes. Pacienții ar deveni foarte rău dacă tratamentul este oprit fără a se asigura că producția de cortizol a revenit. Comprimatele de hidrocortizon se iau de două până la trei ori pe zi până când se restabilește funcția normală a hipofizei și suprarenalei. Acest lucru ar putea dura câteva luni sau pacienții ar putea avea nevoie să continue să ia hidrocortizon pe viață.

    Dacă se efectuează o intervenție chirurgicală pituitară sau radioterapie, pacientul poate dezvolta deficiențe ale altor hormoni care pot necesita înlocuire (hipopituitarism). Poate fi necesar ca pacientul să ia comprimate pe viață pentru a înlocui acești hormoni hipofizari esențiali.

    Comprimatele luate pentru reducerea nivelului de cortizol pot avea efecte secundare asupra ficatului și rinichilor, de aceea se efectuează periodic teste de sânge pentru a se asigura că pacientul are doza corectă și că nu există probleme grave.

    Care sunt implicațiile pe termen lung ale sindromului Cushing?

    După tratamentul cu succes al sindromului Cushing, poate dura câteva săptămâni și câțiva ani pentru ca modificările cauzate de producția excesivă de cortizol să revină la normal și ca simptomele să dispară. Forța musculară și osoasă se va îmbunătăți, dar unii pacienți, în special femeile aflate în post-menopauză, pot avea nevoie de tratament pentru osteoporoză. Tensiunea arterială și glicemia trebuie monitorizate îndeaproape.

    Este posibil ca pacienții să fie nevoiți să ia comprimate de înlocuire cu hidrocortizon pe viață. Trebuie administrate doze mai mari de hidrocortizon pentru situații de urgență medicală, deoarece corpul nu este capabil să-și producă propriul cortizol ca răspuns la situații stresante. Pacienții trebuie să efectueze, de asemenea, o injecție intramusculară de hidrocortizon în caz de vărsături și un card de steroizi și să poarte bijuterii Medic-Alert.

    Există grupuri de sprijin pentru pacienți pentru persoanele cu Sindromul Cushing?

    Fundația hipofizară poate oferi sfaturi și sprijin pacienților și familiilor lor care se ocupă de sindromul Cushing.