„Familii care ajută familiile”

Fundal: Siringomielia este dezvoltarea unei cavități umplute cu lichid sau siringe în măduva spinării. Hidromelia este o dilatare a canalului central de lichidul cefalorahidian (LCR) și poate fi inclusă în definiția siringomieliei. Tipurile de siringomielie includ următoarele:

Siringomielia cu a patra comunicare ventriculară

Aproximativ 10% din cazurile de siringomielie sunt de acest tip. Această comunicare poate fi observată la RMN. În unele cazuri, apare un blocaj al circulației LCR. O operație de șunt poate fi cea mai bună opțiune terapeutică pentru acești pacienți.

Siringomielia datorată blocării circulației LCR (fără a patra comunicare ventriculară)

Reprezentând cel puțin 50% din toate cazurile, acesta este cel mai frecvent tip de siringomielie. Obstrucția circulației LCR de la fosa bazală posterioară către spațiul caudal poate provoca siringomielia de acest tip. Cel mai frecvent exemplu este malformația Arnold-Chiari, care este asociată și cu siringomielia comunicantă. Alte cauze includ următoarele:

Arahnoidita bazală (postinfecțioasă, inflamatorie, postiradiere, sânge în spațiul subarahnoidian)

Impresie sau invaginare bazilară

Masele patologice (chisturi arahnoide, artrita reumatoidă, encefalocele occipitale, tumori)

măduvei spinării

Siringomielia datorată leziunii măduvei spinării

Mai puțin de 10% din cazurile de siringomielie sunt de acest tip. Mecanismele de leziune includ (1) traume spinale, (2) necroză radiațională, (3) hemoragie de la ruptura anevrismului sau malformație arteriovenoasă sau într-un pat tumoral, (4) infecție (abces spinal, virusul imunodeficienței umane, mielită transversă) și 5 ) cavitație după leziuni ischemice sau boli degenerative.

Siringomielia și disrafismul coloanei vertebrale

Disrafismul coloanei vertebrale poate provoca siringomielia printr-o varietate de mecanisme, inclusiv cele menționate în cele 3 categorii anterioare. Identificarea și tratamentul disrafismului asociat au cel mai mare impact asupra stopării progresiei siringomieliei.

Siringomielia datorată tumorilor intramedulare

Acumularea de lichide este de obicei cauzată de secreția din celulele neoplazice sau hemoragia. Tumorile asociate cel mai adesea cu siringomielia sunt ependimomul și hemangioblastomul. Tumorile intradurale și extradurale extramedulare sunt considerate separat în a doua categorie, deoarece mecanismul de formare a sirinxului este blocarea căii CSF.

Siringomielia idiopatică

Siringomielia idiopatică are o cauză necunoscută și nu poate fi încadrată în niciuna dintre categoriile anterioare.

Fiziopatologie: Deși au fost postulate multe mecanisme pentru formarea sirinxului, patogeneza exactă este încă necunoscută. Teoriile citate frecvent sunt cele ale lui Gardner, William și Oldfield.

Teoria hidrodinamică a lui Gardner

Această teorie propune că siringomielia rezultă dintr-o „ciocan de apă”, ca o transmisie a presiunii pulsatile a LCR printr-o comunicație între cel de-al patrulea ventricul și canalul central al măduvei spinării prin obex. Un blocaj al foramenului lui Magendie inițiază acest proces.

Teoria lui William

Această teorie propune că dezvoltarea sirinxului, în special la pacienții cu malformație Chiari, urmează o diferență între presiunea intracraniană și presiunea coloanei vertebrale cauzată de o acțiune valvelike la foramen magnum. Creșterea presiunii lichidului subarahnoidian din presiunea venoasă crescută în timpul tusei sau a manevrelor Valsalva este localizată în compartimentul intracranian.

Malformația creierului posterior împiedică presiunea crescută a LCR să se disipeze caudal. În timpul Valsalva, o creștere progresivă a presiunii cisterna magna are loc simultan cu o scădere a presiunii subarahnoidiene spinale. Acest gradient de presiune cranio-spinală atrage LCR caudal în siringe.

Teoria lui Oldfield

Mișcarea descendentă a amigdalelor cerebeloase în timpul sistolei poate fi vizualizată cu un RMN dinamic. Această oscilație creează un efect de piston în spațiul subarahnoidian spinal care acționează pe suprafața măduvei spinării și forțează LCR prin spațiile perivasculară și interstițială în siringe ridicând presiunea intramedulară. Semnele și simptomele disfuncției neurologice care apar odată cu distensia sirinxului se datorează comprimării tractelor lungi, neuronilor și microcirculației. Simptomele referibile la presiunea intramedulară crescută sunt potențial reversibile prin decompresia syrinx.

Istorie: Siringomielia progresează de obicei încet; cursul se poate extinde pe mai mulți ani. Afecțiunea poate avea un curs mai acut, mai ales atunci când tulpina creierului este afectată (de exemplu, siringobulbia). Siringomielia implică de obicei zona cervicală. Prezentarea simptomatică depinde în primul rând de localizarea leziunii în cadrul neuraxisului. Manifestările clinice includ următoarele:

Pierderea senzorială disociată: Syrinx întrerupe fibrele spinotalamice decuzante care mediază durerea și sensibilitatea la temperatură, rezultând pierderea acestor senzații, în timp ce simțurile ușoare, vibrațiile și poziția sunt păstrate.

      Când cavitatea se mărește pentru a implica coloanele posterioare, se pierd simțurile de poziție și vibrație în picioare; astereognoză poate fi notată în mâini.

      Senzația de durere și temperatură poate fi afectată în ambele sau ambele brațe, sau într-o distribuție asemănătoare șalului pe umeri și trunchiul superior anterior și posterior.

      Durerea disestezică, o afecțiune frecventă în siringomielie, implică de obicei gâtul și umerii, dar poate urma o distribuție radiculară în brațe sau trunchi. Disconfortul, care se manifestă uneori la începutul bolii, este în general profund și dureros și poate fi sever.

    Extinderea Syrinx în coarnele anterioare ale măduvei spinării dăunează neuronilor motori și provoacă atrofie musculară difuză care începe în brațe și progresează proximal pentru a include antebrațele și centurile de umăr. Clawhand se poate dezvolta.

      Fizic:

      Reflexele brațelor sunt diminuate la începutul cursului clinic.

      Spasticitatea membrelor inferioare, care poate fi asimetrică, apare cu alte semne ale tractului lung, cum ar fi parapareza, hiperreflexia și răspunsurile plantare extensoare.

      Examenul rectal include o evaluare a controlului sfincterului volitiv și evaluarea senzorială a dermatomilor sacri.

      Se poate observa afectarea senzorială disociată.

      Sirinxul se poate extinde în trunchiul cerebral, afectând nervii cranieni sau funcția cerebelară.

      Semnele trunchiului cerebral sunt frecvente în siringomielia asociată cu malformații Chiari.

    Cauze: Etiologia siringomieliei este adesea asociată cu anomalii ale joncțiunii craniovertebrale.

    Alte probleme care trebuie luate în considerare:

    Malformații Arnold-Chiari
    Pești de col uterin
    Anomalii ale joncțiunii craniovertebrale
    Creșterea presiunii intracraniene
    Tumori intrinseci ale măduvei spinării
    Sindroame ale trunchiului cerebral
    Sindroame de disc cervical

    Ingrijire medicala:

    • Nu este cunoscut niciun tratament medical pentru pacienții cu siringomielie. Cu toate acestea, un curs clinic cronic, stabil este frecvent. Identificarea cauzei care stau la baza formării syrinxului este foarte importantă. Cel mai probabil va fi necesar un tratament chirurgical.
    • Îngrijirea neurorehabilitativă facilitează păstrarea funcțiilor neurologice rămase și previne complicațiile quadriparezei, cum ar fi infecția și ulcerul decubit.

    Îngrijire chirurgicală: Pentru siringomielie au fost propuse o varietate de tratamente chirurgicale.

    • Decompresie suboccipitală și cervicală
      • Această operație include craniectomia suboccipitală; laminectomia C1, C2 și, uneori, C3; și duraplastie.
      • Unii autori raportează liza microchirurgicală a oricărei aderențe, deschiderea celei de-a patra ieșiri ventriculare și înfundarea obexului (etapele ulterioare se bazează pe teoria hidrodinamică a lui Gardner).
    • Laminectomie și seringotomie (mielotomie dorsolaterală)
      • După decompresie, sirinxul este drenat în spațiul subarahnoidian printr-o incizie longitudinală în zona de intrare a rădăcinii dorsale (între coloanele laterale și posterioare), de obicei la nivelul C2-C3.
      • Incizia în zona de intrare a rădăcinii dorsale are riscul minim de creștere a deficitului neurologic.
    • Șunturi
      • Șunt ventriculoperitoneal - Indicat dacă sunt prezente ventriculomegalie și presiune intracraniană crescută
      • Shunt lomboperitoneal - plasat rar din cauza riscului crescut de hernie prin foramen magnum
      • Șuntarea zonei de intrare a rădăcinii dorsale siringosubarahnoidiene
      • Șunt siringoperitoneal
    • A patra ventriculostomie

      Acutarea percutanată: Această tehnică este susținută ca un posibil mod de terapie; cu toate acestea, reumplerea rapidă a cavității hidromelice din sistemul ventricular urmează aspirației de lichid în momentul intervenției chirurgicale. Mai mult decât atât, o cale de ac pare puțin probabil să rămână deschisă.

    • Ventriculostomie terminală
      • Ventriculul terminal este porțiunea dilatată a canalului central care se extinde sub tipul conului medular în terminalul filum. O laminectomie se efectuează peste limita caudală a sacului fluid și filumul este deschis.
      • Această procedură este adecvată numai la pacienții cu simptome de syrinx fără malformație Chiari. Este inadecvat în cazurile în care cavitatea hidromelică nu se extinde în porțiunea lombară a măduvei spinării sau în terminalul filum.
    • Chirurgie neuroendoscopică
      • Un fibroscop introdus printr-o mică mielotomie permite inspecția cavității intramedulare.
      • Această tehnică este deosebit de utilă în evaluarea și tratarea mai multor siringi septate.
      • Septa sunt fenestrate, fie mecanic, fie cu laser. Lichidul din cavitate este apoi introdus în spațiul subarahnoidian.

    Consultări:

    Dietă: Nu este recomandată o dietă specifică pentru siringomielie; cu toate acestea, este încurajată normalizarea greutății, în special la pacienții cu deficit neurologic.

    Îngrijiri suplimentare pentru pacienți internați:

    • În general, pacienții cu siringomielie necomplicată care au o dizabilitate ușoară și relativ stabilă pot fi monitorizați în ambulatoriu. Pacienții cu dizabilități severe sunt mai bine deserviți în spital.
    • Îngrijirea postoperatorie
      • Asigurați îngrijirea adecvată a plăgii chirurgicale.
      • Verificați dacă există scurgeri de LCR din tuburile care ies din dură.
      • Asigurați-vă gulerul după cum este necesar pentru confortul pacientului.
    • Complicațiile postoperatorii raportate includ următoarele:

        Agravarea deficitului neurologic

        Shunt infecție sau obstrucție

    • RMN se recomandă în perioada postoperatorie timpurie ca bază pentru studii ulterioare.

    Alte îngrijiri ambulatorii:

    • Documentați următoarele la fiecare vizită de întoarcere:
      • Vindecarea inciziei chirurgicale
      • Noi deficite neurologice
      • Starea sistemului tegumentar, genito-urinar, gastro-intestinal, vascular și respirator
      • Nutriție, afecțiune/dispoziție, activități din viața de zi cu zi, dizabilități generale și potențial de angajare
    • Studii de laborator
      • Prelucrare adecvată a sângelui
      • Analiza urinei și evaluarea funcției renale
    • Recomandări de specialitate
      • Fizioterapie

      • Terapia ocupațională: un terapeut ocupațional poate ajuta cu modificări specifice la domiciliu sau la locul de muncă. Recomandarea timpurie este indicată pentru a reduce la minimum imobilitatea sau inactivitatea.
      • Alte recomandări: îngrijirea pacientului trebuie revizuită de serviciile sociale, psiholog, terapeut recreativ, ortoped, neurolog sau neurochirurg, urolog sau internist, după caz.

    Complicații:

    • Mielopatia este cea mai gravă consecință a siringomieliei. Următoarele sunt 6 grade de handicap din mielopatie:
      • Gradul 0 - Semne și simptome ale rădăcinii; fără dovezi de implicare a cordonului
      • Gradul I - Semne de implicare a cordonului; mers normal
      • Gradul II - Implicare ușoară a mersului; angajabil
      • Gradul III - Anomalia mersului împiedică angajarea
      • Gradul IV - Ambulează numai cu asistență
      • Gradul V - la scaun sau legat la pat
    • Complicațiile datorate mielopatiei includ următoarele:

        Paraplegie sau tetriplegie

        Disfuncții intestinale și urinare

    Prognoza:

    • Prognosticul depinde de cauza principală, de amploarea disfuncției neurologice și de localizarea și extinderea sirinxului.
    • Pacienții care prezintă deficit neurologic moderat sau sever sunt mult mai răi decât acei pacienți cu deficite ușoare. Pacienții cu sindrom de cordon central au un răspuns slab la tratament.
    • Istoria naturală a siringomieliei nu este încă bine înțeleasă. Într-un studiu, jumătate dintre pacienți s-au aflat într-o stare clinică stabilă timp de câțiva ani și aproximativ 20% din toți pacienții au murit la o vârstă medie de 47 de ani. Intervenția timpurie poate îmbunătăți rezultatul.