prenatală

PREZENTARE GENERALĂ: Ce trebuie să știe fiecare practicant

Sunteți sigur că pacientul dumneavoastră are hidronefroză prenatală? Care sunt descoperirile tipice pentru această boală?

Hidronefroza prenatală nu este o boală, este o constatare sonografică care poate fi asociată cu o malformație congenitală a tractului urinar sau nu. De obicei este diagnosticat la ecografia morfologică obstetrică (trimestrul II). Constatările includ dilatarea pelvisului și/sau caliciului renal și, mai rar, a ureterului. Majoritatea cazurilor sunt unilaterale.

Majoritatea pacienților cu hidronefroză prenatală nu vor avea o patologie urologică postnatală semnificativă care necesită intervenție chirurgicală.

Pacienții observați postnatal pentru hidronefroză prenatală sunt de obicei asimptomatici. Din punct de vedere clinic, principalul simptom de urmărit la copiii care au avut hidronefroză prenatală sunt infecțiile tractului urinar (ITU). La sugari ar trebui să fie suspectat în caz de febră izolată inexplicabilă și ideal confirmat cu un eșantion de urină de cateter obținut utilizând tehnica sterilă.

Definiția hidronefrozei prenatale:

Hidronefroză = lichid în rinichi și, ca atare, este un termen descriptiv, nu neapărat indicativ al unei afecțiuni patologice.

Cantitativ - Măsurarea cu ultrasunete a diametrului AP al pelvisului ≥4mm înainte de 30 de săptămâni și ≥7mm după 30 de săptămâni de gestație.

Calitativ - Society for Fetal Urology (SFU)

Gradul I - scindarea sau separarea pelvisului renal

Gradul II - dilatare moderată a bazinului renal fără dilatare caliceală

Gradul III - dilatare pelviană și caliceală cu grosime normală a parenchimului renal

Gradul IV - dilatarea pelviană și caliceală asociată cu subțierea parenchimatoasă

Ce alte boli/afecțiuni împărtășesc unele dintre aceste simptome?

Diagnostice diferențiale potențial asociate cu hidronefroza prenatală și incidența acestora (pe baza consensului SFU 2010):

Hidronefroză nespecifică care va suferi o rezoluție spontană - 41-88%

Obstrucție a joncțiunii ureteropelvice (UPJO) - 10-30%

Reflux vezicoureteric (VUR) - 10-20%

Rinichi displazic multicistic (MCDK) - 4-6%

Valve uretrale posterioare (PUV)/atrezie uretrală - 1-2%

Ureterocel/ureter ectopic asociat cu un sistem de colectare duplex - 5-7%

Sindromul prune-burta (PBS), asocierea VACTERL, anomalia cloacala, anomaliile muleriene - rare

Ce a cauzat dezvoltarea acestei boli în acest moment?

La majoritatea pacienților, hidronefroza prenatală reprezintă o dilatare tranzitorie a sistemului de colectare care nu este asociată cu nicio patologie și se va rezolva în timp. Patologia subiacentă, ori de câte ori este prezentă, este reprezentată de anomalii congenitale ale tractului urinar pentru care nu au fost elucidați factorii cauzali.

Hidronefroza prenatală este mai probabil să fie legată de patologia postnatală atunci când este bilaterală, asociată cu oligohidramnios, subțierea parenchimatoasă, dilatarea caliceală, dilatarea ureterală, anomalii cromozomiale sau malformații multiple ale sistemului.

Ce studii de laborator ar trebui să solicitați pentru a confirma diagnosticul? Cum ar trebui să interpretați rezultatele?

Pacienților cu hidronefroză bilaterală, mai ales dacă sunt asociați cu hidrouretere bilaterale și cu vezică urinară, trebuie să li se trimită sânge pentru teste de funcție renală și chimie serică, având în vedere că în prima săptămână de viață, creatinina măsurată este de obicei maternă. O creatinină inițial anormal de mare este asociată cu un prognostic renal slab.

Pacienții cu hidronefroză unilaterală și un rinichi contralateral normal NU au nevoie de nicio analiză sanguină.

Examinarea fizică inițială a nou-născutului cu hidronefroză prenatală ar trebui să includă:

evaluarea funcției respiratorii - malformații severe precum PUV pot fi asociate cu oligohidramnios și hipoplazie pulmonară.

potențiale anomalii asociate, în special asocierea VACTERL (vertebrale, anorectale, cardiace, atrezia esofagiană/fistula traheoesofagiană, anomalii renale, ale membrelor).

inspecție abdominală și palpare - inspecția poate dezvălui pliurile pielii, așa cum se observă cu PBS; rinichii mari hidronefrotici pot fi palpabili; de fapt, o masă abdominală palpabilă la nou-născut trebuie considerată renală până când nu se dovedește contrariul (de obicei hidronefroză sau MCDK).

examinarea organelor genitale externe

masculin - inspecția penisului, poziția uretrei, palparea testiculelor, permeabilitatea anusului.

femeie - inspecție pentru deschideri separate pentru uretra și vagin, ureterocel prolaps, permeabilitatea anusului.

examinarea spatelui - inspecție în căutarea stigmelor asociate cu spina bifida ocultă, cum ar fi smocuri de păr, gropițe sacrale, hemangioame, asimetrii, care ar putea fi asociate cu o vezică neurogenă.

Trebuie avut în vedere faptul că la băieții cu hidronefroză bilaterală, în special în cazul apariției hidroureterelor bilaterale și a vezicii îngroșate, TREBUIE să se aibă în vedere diagnosticul valvelor uretrale posterioare (PUV) și să se ia măsuri în consecință (vezi mai jos).

Ar fi utile studiile imagistice? Dacă da, care dintre ele?

Ecografie - fiecare pacient cu hidronefroză prenatală ar trebui să primească o ecografie postnatală a tractului urinar. În situațiile în care se suspectează o anomalie severă, adică hidronefroză bilaterală cu hidrouretere bilaterale la un băiat care ridică suspiciunea de PUV, ecografia trebuie efectuată imediat în perioada neonatală. La pacienții cu hidronefroză unilaterală, ecografia inițială poate fi amânată în siguranță până la 4-6 săptămâni de viață. Ori de câte ori se ia decizia efectuării unei ultrasunete în perioada neonatală, aceasta trebuie făcută după primele 48 de ore de viață, din cauza deshidratării fiziologice. Pacienții cu ecografie neonatală normală trebuie să facă un studiu repetat după 3-6 luni de viață.

Anularea cistouretrogramei (VCUG) - indicată în mod clar dacă se suspectează PUV. Consensul SFU recomandă un VCUG în cadrul unui ureter dilatat, cu toate acestea, considerăm că această abordare nu are un impact clar asupra managementului și testul ar trebui să se bazeze pe consimțământul informat al familiei. Este foarte discutabil dacă ar trebui efectuat un VCUG pentru pacienții cu hidronefroză unilaterală izolată de înaltă calitate pentru a diagnostica refluxul vezicoureteric, dar impresia noastră este că NU este indicat, deoarece nu pare să existe o diferență apreciabilă în incidența VUR între pacienții cu hidronefroză prenatală și populația generală.

Scanare nucleară - pot fi indicate două tipuri de scanări nucleare (Lasix și DMSA) pentru a finaliza evaluarea hidronefrozei prenatale. Datorită imaturității renale, nu trebuie efectuată o scanare nucleară până la vârsta de 6 săptămâni.

Scanare Lasix (trasor preferat - MAG 3) - utilizat pentru situații în care se suspectează o obstrucție. La pacienții cu hidronefroză de înaltă calitate și fără dilatație ureterică, aceasta ar putea ajuta la diagnosticul UPJO și ar putea oferi informații despre funcția renală diferențială.

Scanare DMSA - cel mai bun studiu pentru a căuta semne de displazie, cicatrici după infecție și funcție divizată între cei doi rinichi.

Urografie prin rezonanță magnetică (MRU) - adăugare recentă la armamentarul de diagnostic pentru hidronefroza prenatală. Promite datorită posibilității de evaluare atât anatomică, cât și funcțională simultan. Încă nu sunt disponibile pe scară largă și sunt necesare mai multe studii cu corelație clinică.

Confirmarea diagnosticului

Vedeți Figura 1 pentru algoritmul de gestionare a hidronefrozei prenatale (explicații detaliate pentru fiecare recomandare pot fi găsite în studiile de imagistică și antetele inițiale de management).

figura 1.

Algoritm pentru evaluarea inițială a hidronefrozei diagnosticate prenatal. Nivelurile de dovezi pentru fiecare intervenție sunt prezentate în cutii. SFU - Society for Fetal Urology hydronephrosis grading system (de la 0 la 4).

* unii autori recomandă utilizarea antibioticelor profilactice, în special în gradele superioare de hidronefroză (gradul D).

Dacă puteți confirma că pacientul are hidronefroză prenatală, ce tratament trebuie inițiat?

Fetusii cu hidronefroză unilaterală NU necesită nicio intervenție prenatală.

Fetiții masculi cu hidroureteronefroză bilaterală, vezică cu pereți groși și oligohidramnios cu debut nou pot fi luați în considerare pentru intervenția prenatală sub formă de manevrare vezico-amniotică, cu condiția să aibă un cariotip normal și să nu aibă alte anomalii majore. Scopul principal al procedurii este de a evita hipoplazia pulmonară, care poate fi letală, dar nu progresia către boala renală în stadiul final.

Feturile care nu se încadrează în criteriile menționate anterior ar trebui tratate postnatal.

Este foarte discutabil dacă pacienții cu hidronefroză severă (gradele III și IV) ar trebui să fie tratați cu antibiotice profilactice și/sau să fie circumcisi în cazul bărbaților. În ciuda unor studii care sugerează că există un risc crescut pentru ITU la această populație, nu au fost publicate studii de bună calitate care să susțină această abordare.

Dacă se ia decizia de a începe antibioticele, cefalexina sau amoxicilina sunt de obicei medicamentele preferate în perioada neonatală.

Din experiența noastră, trimetoprimul (fără componenta sulfa) are un profil sigur și în acea perioadă.

Recomandare la urolog pediatric dacă hidronefroză persistentă postnatal.

Antrenament postnatal bazat pe descrierea secțiunii „studii imagistice”.

Decizia cu privire la necesitatea tratamentului chirurgical va depinde în mare măsură de simptomele asociate cu studiile imagistice. Pe scurt, indicațiile clinice pentru intervenția chirurgicală vor fi ITU recurente, episoade de durere de flanc (copii mai mari) și agravarea hidronefrozei la ultrasunete asociate cu scăderea funcției renale la scanarea renală grup de experți.)

Lee, RS. „Hidronefroza prenatală ca predictor al rezultatului postnatal: o metaanaliză”. PEDIATRIE. vol. 118. 2006. pp. 586-593. (Una dintre puținele meta-analize care corelează gradul de hidronefroză prenatală cu rezultatele postnatale.)

Mallik, M, Watson, AR. „Anomalii ale tractului urinar detectate anterior: mai multă detectare, dar mai puțină acțiune”. Pediatru Nefrol. vol. 23. 2008. pp. 897-904. (Rezultatele unui studiu de cohortă care compară două perioade de timp diferite într-un centru de referință mare care urmează un protocol strict pentru diagnosticarea și gestionarea hidronefrozei prenatale.)

Thomas, DFM. „Diagnosticul prenatal: ce știm despre rezultatele pe termen lung?”. J Pediatr Urol. vol. 6. 2010. pp. 204-211. (Una dintre puținele lucrări care abordează rezultatele pe termen lung ale pacienților cu hidronefroză prenatală.)

Psooy, K, Pike, J. „Investigația și gestionarea hidronefrozei detectate prenatal”. Can Urol Assoc J. vol. 3. 2009. pp. 69-72. (Liniile directoare bazate pe dovezi pentru gestionarea hidronefrozei prenatale.)

Controverse în curs cu privire la etiologie, diagnostic, tratament

Diagnosticul prenatal al hidronefrozei este un subiect încă deschis pentru discuții și plin de controverse. Deoarece nu este o boală în sine, amploarea antrenamentului și intervenției postnatale se bazează în mare măsură pe filosofia serviciului de tratare a pacientului și a opiniilor experților. A existat o tendință de a fi mai conservatori în gestionarea acestor pacienți, dar este încă un domeniu de schimbare continuă.

Principalele domenii de controversă sunt rezumate mai jos și sunt tratate în prezent de studii în curs:

Care este limita ideală pentru a considera semnificativă hidronefroza anenatală?

Ce pacienți vor beneficia de intervenția prenatală și care este cel mai bun moment pentru intervenție? Care sunt rezultatele pe termen lung?

După naștere, care pacienți, dacă este cazul, au nevoie de VCUG și/sau antibiotice profilactice și/sau circumcizie?

Care sunt indicațiile pentru intervenția chirurgicală, în special pentru UPJO asimptomatic?

Niciun sponsor sau agent de publicitate nu a participat, nu a aprobat sau a plătit pentru conținutul furnizat de Decizia de asistență în Medicine LLC. Conținutul licențiat este proprietatea DSM și este protejat de drepturile de autor.