Shilpi Khetarpal, MD

Pooja Khera, MD

Publicat: decembrie 2013
Ultima revizuire: iunie 2017

Bolile autoimune cu vezicule mucoase (AMBD) sunt un grup de afecțiuni care se manifestă cu vezicule pe piele sau membrane mucoase. Pentru a obține diagnosticul cel mai precis atunci când se efectuează biopsii în AMBD, țesutul pentru hematoxilină și eozină (H&E) ar trebui prelevat de la marginea unui blister și proba pentru imunofluorescență directă (DIF) ar trebui luată din pielea perilezională.

Penfigoid bulos

rezumat

  • Pemfigoidul bulos (BP) este cea mai frecventă boală de vezicule muco-cutanate autoimune și afectează predominant vârstnicii.
  • Este o afecțiune cronică cu recidive și remisii care pot avea morbiditate semnificativă.
  • Spectrul clinic este larg; cu toate acestea, pacienții pot avea prurit intens în orice stadiu al bolii.
  • Blistere sunt subepidermice.
  • Implicarea orală este rară.

Prevalenta

Penfigoidul bulos (TA) este cel mai frecvent AMBD, cu o prevalență estimată de 1 din 40.000. De obicei, se manifestă după deceniul 6 de viață și există o incidență ușor mai mare la femei decât la bărbați. Rareori, copiii sunt afectați.

Semne si simptome

Factorii declanșatori în TA pot fi identificați la până la 15% dintre pacienți. Medicamentele, traumatismele (proceduri chirurgicale, radiații, arsuri, vaccinuri) și infecțiile pot induce TA. Manifestările cutanate variază. De obicei, există un prodrom, sau faza nebuloasă, în care pacienții au prurit și plăci urticariale sau eczematoase pe trunchi și extremități care pot dura săptămâni până la luni.

Pot fi implicate și situsuri acrale, cum ar fi palmele În timpul fazei nebuloase, afecțiunea este adesea diagnosticată greșit ca urticarie.

În timpul fazei buloase, veziculele tensionate și bulele se dezvoltă pe pielea normală sau eritematoasă (Figura 1). Blistele se vindecă, lăsând eroziuni, scoarță și dispigmentare. Bulele pot ajunge la o dimensiune de câțiva centimetri înainte de rupere. Blistere apar de obicei într-o distribuție simetrică; cu toate acestea, flexurile și abdomenul sunt cele mai frecvente locuri. Blistere în cavitatea bucală apar la până la 30% dintre pacienți și apar de obicei atunci când boala cutanată este extinsă. Ocazional, TA poate fi indusă de medicamente sistemice, cum ar fi diuretice (furosemidă), analgezice (AINS), agenți antihipertensivi (captopril) și antibiotice (amoxicilină, ciprofloxacină, penicilină). Gestația pemfigoidă este o variantă a TA care apare în timpul sarcinii.

zona membranei bazale

Diagnostic

Biopsiile cutanate pentru colorarea H&E și DIF confirmă diagnosticul. Rezultatele histologice ale unui blister arată o bulla subepidermică cu un infiltrat inflamator de eozinofile predominant cu neutrofile și histiocite în derma superioară. Pielea perilezională, neimplicată, este ideală pentru DIF. DIF demonstrează IgG liniar fin și C3 în zona membranei bazale. Biopsiile pentru DIF ar trebui plasate în mijloacele de transport ale lui Michel pentru prelucrare, mai degrabă decât salină, pentru a evita rezultatele fals negative.

Studiile serologice pentru imunofluorescența indirectă (IIF) pot ajuta la confirmarea diagnosticului. Anticorpii IgG circulanți către zona membranei bazale pot fi detectați la aproximativ 80% dintre pacienții cu TA. În plus, poate fi prezentă o eozinofilie din sângele periferic, care apare la jumătate dintre pacienții cu TA. Diagnosticul TA este rezumat în Caseta 1.

Caseta 1. Diagnosticul bolilor cu vezicule
Penfigoid bulos Pemphigus vulgaris Pemfigoid cu membrană mucoasă Pemphigus Foliaceus
H&E: bulle subepidermice
DIF: C3 liniar și IgG în zona membranei bazale
H&E: Acantoliză intraepidermică
DIF: IgG intercelular și C3 în epidermă
H&E: Bule subepidermice
DIF: depunere liniară IgG și C3 în zona membranei bazale
H&E: Acantoliză epidermică superficială
DIF: Depunere intercelulară de IgG în stratul cornos

DIF, imunofluorescență directă; H&E, hematoxilină și eozină; Ig, imunoglobulină.

Tratament

Corticosteroizii sistemici asigură cel mai rapid și eficient control al bolii. Dozele inițiale de prednison orală la 0,5 până la 1,0 mg/kg pe zi, pe baza greutății corporale ideale, opresc adesea formarea de noi vezicule. Doza de prednison poate fi redusă lent pe o perioadă de câteva luni până la o doză de întreținere între 5 și 10 mg/zi. Este esențial să începeți acești pacienți pe suplimente de calciu și vitamina D pe cale orală, deoarece mulți dintre ei vor rămâne pe prednison luni de zile.

Când doza de prednison nu poate fi redusă la mai puțin de 10 mg/zi din cauza formării continue de blistere, pot fi adăugați agenți imunosupresori (ISA), cum ar fi metotrexat, micofenalat mofetil, dapsonă, azatioprină sau ciclofosfamidă. În cazurile refractare la această terapie imunosupresivă convențională, sa demonstrat că imunoglobulina intravenoasă (IVIg) administrată lunar induce controlul bolii și a continuat să utilizeze următoarele, un protocol definit a condus la remisii pe termen lung. Rituximab a fost utilizat cu succes în cazuri refractare.

Este esențial să se efectueze culturi bacteriene frecvente de eroziuni cutanate pentru a identifica infecțiile timpurii. Eroziile pot deveni infectate secundar, mai ales atunci când pacienții iau ISA pentru tratamentul TA. Antibioticele adecvate trebuie inițiate cu promptitudine. Pentru a ajuta la vindecare, eroziuni cutanate umede, îmbibarea topică cu acetat de aluminiu (Domeboro) timp de 10 minute, de două până la patru ori pe zi, este foarte benefică. Tratamentul TA este rezumat în Caseta 2.