Boala hepatobiliară este o altă caracteristică a EPP, iar la aproximativ 5% dintre indivizi, apariția afectării structurale a ficatului poate provoca insuficiență hepatică și necesită transplant de ficat.

prezentare

Termeni asociați:

  • Colestaza
  • Leziune
  • Enzimă
  • Proteină
  • Mutaţie
  • Toxicitate
  • Boală de ficat
  • Fosfataza alcalină

Descărcați în format PDF

Despre această pagină

Boala hepatobiliară

CONSIDERAȚII DIAGNOSTICE

Pentru pacienții cu boală hepatobiliară cunoscută sau suspectată, clasificarea problemei într-unul din mai multe sindroame clinice restrânge lista posibilităților de diagnostic. Prin urmare, primul pas este de a determina dacă există boală parenchimatoasă a ficatului (hepatită, ciroză, granulomatoase și alte procese infiltrative, leziuni care ocupă spațiu), boli biliare (obstrucție biliară, alte cauze de icter), boli vasculare sau splenomegalie . Ar trebui să se acorde prioritate condițiilor care pun viața în pericol, dar care pot fi tratate, cum ar fi abcesul hepatic, colangita și malaria falciparum, precum și bolilor care amenință sănătatea publică, cum ar fi hepatita A și câteva febre hemoragice virale. Este important să se excludă bolile care sunt, de asemenea, frecvente în climatul temperat, cum ar fi colecistita și carcinomul pancreatic, și procesele neinfecțioase care apar mai frecvent la tropice, cum ar fi boala veno-ocluzivă.

Spectrul infecțiilor hepatobiliare diferă în rândul locuitorilor din lumea în curs de dezvoltare, a imigranților din aceste zone și a călătorilor expatriați. 1-9 Hepatita acută A este frecventă în rândul călătorilor care se întorc în zonele temperate, cărora le lipsește de obicei expunerea și imunitatea anterioară, în timp ce este rară în rândul imigranților și al adulților rezidenți din zonele tropicale, care au suferit infecții în timpul copilăriei. 10 Ascariaza biliară este cunoscută clinicienilor din lumea în curs de dezvoltare, unde o mare parte din populație adăpostește viermi adulți (vezi Capitolul 109). 11-14 Deși ascariaza nu este neobișnuită în rândul imigranților de la tropice, riscul de complicații hepatobiliare scade rapid în primul an după sosire, deoarece viermii mor și nu sunt înlocuiți.

Evaluarea de rutină a pacientului începe cu o istorie clinică care poate ajuta la distincția dintre procesele bolii și indică un diagnostic. Ar trebui să existe întrebări cu privire la ritmul bolii, durerea sau disconfortul cadranului superior drept, indigestie, icter, urină întunecată, prurit, febră, anorexie și alte simptome constituționale. Ar trebui să se ia un istoric al afecțiunilor subiacente, medicamente, vaccinări și un istoric epidemiologic al expunerilor. Examinarea trebuie să evalueze dimensiunea, consistența și sensibilitatea ficatului, splinei și vezicii biliare. Trebuie constatată prezența icterului, ascitei, venelor periumbilicale dilatate, angiomului păianjen sau a altor stigmate ale bolii hepatice. Măsurătorile bilirubinei serice, ale enzimelor hepatice și ale fosfatazei alcaline fac parte din screeningul de rutină al bolii hepatobiliare. În funcție de disponibilitatea acestora, pot fi indicate studii suplimentare, cum ar fi măsurarea timpului de albumină serică și protrombină, teste serologice, studii imagistice, colangiografie și biopsie hepatică.

Ultrasonografia (SUA) este mai larg disponibilă în zonele tropicale decât tomografia computerizată (CT) sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN). SUA este utilă pentru detectarea calculilor biliari, a conductelor biliare dilatate, a pereților vezicii biliare îngroșate, a masei în interiorul și în jurul ficatului, fibroza periportală, hepatosplenomegalie și dovezi ale hipertensiunii portale. SUA pot distinge leziunile solide de abcese și chisturi și pot demonstra anumite helminți în arborele hepatobiliar. 15-17

În secțiunile care urmează, bolile arborelui hepatobiliar sunt discutate în funcție de sindroamele și manifestările clinice. Accentul este pus pe diagnosticul diferențial și abordarea diagnosticului.

Chirurgia ficatului la pacienții cu boală inflamatorie a intestinului

Bijan Eghtesad, John J. Fung MD, dr., În Pouchite and Ileal Pouch Disorders, 2019

Abstract

Tulburările hepatobiliare sunt cele mai frecvente manifestări extraintestinale la pacienții cu boală inflamatorie intestinală (IBD). Colangita sclerozantă primară (PSC) este o tulburare inflamatorie a sistemului biliar al ficatului, care poate evolua spre fibroză și ciroză și insuficiență hepatică, necesitând transplant hepatic. Aproximativ 70% dintre pacienții cu PSC pot prezenta IBD concomitent sub formă de colită ulcerativă sau mai rar boala Crohn. Acești pacienți prezintă, de asemenea, un risc mai mare de a dezvolta colangiocarcinom și neoplazie colorectală. Managementul pacienților cu IBD și PSC concomitent poate fi dificil, cu impact semnificativ asupra rezultatelor intervenției chirurgicale colorectale sau a transplantului hepatic.

Manifestări gastrointestinale ale HIV și SIDA

Boala hepatobiliară

Boala hepatobiliară este asociată cu un număr foarte mic de CD4 +, adesea mai puțin de 20 de celule/µL. Evaluarea anomaliilor funcției hepatice ar trebui să excludă inițial infecția cu VHB și VHC și hepatotoxicitatea indusă de medicamente, în special cea care implică medicamente antiretrovirale sau care conțin sulfa. Prezența hepatomegaliei sugerează un proces infiltrativ, cum ar fi infecția MAC sau fungică sau limfomul. Fosfataza alcalină este crescută în mod disproporționat. Imagistica hepatică nu prezintă adesea o leziune localizată, dar determină dacă este prezentă dilatarea biliară, o constatare sugestivă a bolii extrahepatice. Biopsia hepatică cu pete și culturi speciale poate fi definitivă.

În contrast, prezența durerii în cadranul superior drept cu sau fără icter indică o boală a tractului biliar (capitolul 158). Colangiopatia SIDA include un proces asemănător colangitei sclerozante cu stricturi și dilatații biliare difuze și stenoză papilară cu îngustarea căii biliare comune distale la intrarea în duoden. În stenoza papilară, conducta biliară comună este dilatată proximal stenozei. Se poate observa și colecistită acalculă. Aceste modificări sunt cauzate de infecția arborelui biliar cu Cryptosporidium, microsporidia, Isospora belli sau CMV în cadrul imunosupresiei profunde. Colangiopancreatografia endoscopică retrogradă poate fi efectuată pentru a stabili diagnosticul, pentru a obține perii pentru examinare și pentru a trata stenoza papilară prin sfincterotomie. Tratamentul organismului specific elimină rareori infecția din cauza gradului de imunosupresie. Cu toate acestea, tratamentul cu ART poate duce la îmbunătățiri semnificative ale constatărilor biliare.

Boli hepatobiliare inflamatorii

Carlo Selmi,. M. Eric Gershwin, în Imunologie clinică (ediția a patra), 2013

Boala hepatobiliară inflamatorie este un termen generic care comprimă afecțiunile care prezintă o etiopatogenie complexă neinfecțioasă caracterizată prin infiltrat inflamator cronic și caracteristici autoimune. Dintre acestea, distincția principală se bazează pe țesutul țintă, indiferent dacă acesta este hepatocitul (ca în cazul hepatitei autoimune (AIH)) sau celula ductului biliar (intrahepatică de dimensiuni mici și mijlocii în cazul cirozei biliare primare (PBC) )) sau orice nivel în cazul colangitei sclerozante primare (PSC)). Între acestea, există o serie de condiții care împărtășesc caracteristicile ambelor grupuri de sindroame care se suprapun cu caracteristici unice în ceea ce privește managementul clinic. Indiferent de subgrup, toate condițiile duc în cele din urmă la ciroză hepatică și, în cele din urmă, la insuficiență hepatică; cu toate acestea, ratele de progresie variază foarte mult și sunt probabil determinate de factori genetici necunoscuți, în timp ce complicațiile intermediare și mecanismele patogenetice presupuse sunt destul de comune acestor condiții. 1, 2

Boli hepatobiliare inflamatorii

O patogenie autoimună este recunoscută pentru hepatita autoimună, implicată în mod rezonabil pentru ciroza biliară primară și sugerată pentru colangita sclerozantă primară.

În toate cazurile, etiologia rămâne enigmatică, deși rolurile susceptibilității genetice și ale factorilor de mediu sunt bine stabilite, iar studiile de asociere la nivelul întregului genom au fost finalizate recent pentru PBC și PSC.

Diagnosticul de hepatită autoimună, colangită sclerozantă primară și ciroză biliară primară se bazează pe criterii care cuprind factori clinici, imagistici și histologice.

Sindroamele de suprapunere pot apărea între boli și cu pancreatită autoimună, modificând posibil istoria naturală și abordarea terapeutică.