Publicația oficială a Academiei Spaniole de Dermatologie și Venereologie (AEDV). Actas Dermo-Sifiliográficas, fondată în 1909, este cea mai veche revistă medicală lunară publicată în Spania. În anul 2006 a fost indexat în baza de date Medlined și a devenit un vehicul pentru exprimarea celei mai actuale medicamente spaniole și moderne. Toate articolele sunt supuse unui proces riguros de revizuire în perechi și de editare atentă pentru stil literar și științific. Împreună cu secțiunile clasice de studii de caz originale și clinice, includem și recenzii, diagnostice de caz și recenzii de carte. Dermo-Sifiliográficas este o publicație esențială pentru oricine are nevoie să fie la curent cu toate aspectele dermatologiei spaniole și mondiale.
Indexat în:
Medline, IME, Embase/Excerpta Medica, Embase, Toxline, Cab Abstracts, Cab Health, Cancerlit NIm, Serline: Biomed, Bibliomed, Pascal, Scopus, IBECS
Urmează-ne:
CiteScore măsoară citările medii primite pentru fiecare document publicat. Citeste mai mult
FRY este o valoare de prestigiu bazată pe ideea că nu toate citatele sunt la fel. SJR folosește un algoritm similar cu cel al paginii Google; oferă o măsură cantitativă și calitativă a impactului revistei.
SNIP măsoară impactul contextului de citare contextual prin citări importante pe baza numărului total de citații dintr-un domeniu.
Calcifilaxia sau arteriopatia uremică calcificatoare se caracterizează prin calcificarea mediilor arterelor mici și arteriolelor pielii, provocând ischemie cutanată. 1.2
O femeie în vârstă de 45 de ani, cu boală renală în stadiul final (ESRD) secundară glomerulonefritei și pe hemodializă din 2008, s-a consultat pentru un istoric de 10 luni de ulcere multiple, intens dureroase la ambele membre inferioare; durerea a fost rezistentă la opioide. Ea a suferit anterior transplant de rinichi cu respingere ulterioară. Examenul fizic al membrelor inferioare a relevat ulcere cutanate multiple, unele cu slough necrotic, pe un fundal de livedo racemosa și purpură retiformă. Cel mai mare ulcer a măsurat aproximativ 6 cm în diametru (Fig. 1, A și B). Constatări importante la testele de sânge au fost hiperparatiroidismul secundar cu niveluri de parathormoni de 911 pg/ml, calciu 10,1 mg/dL (interval normal, 8,2-10,3 mg/dL) și fosfor, 7,7 mg/dL (interval normal, 2,7-4,5 mg) ./dL). Alte teste suplimentare, inclusiv hemoleucograma completă, biochimie generală, coagulare, serologie pentru virusul hepatitei B, virusul hepatitei C și virusul imunodeficienței umane, studiul hipercoagulabilității, autoimunitatea, cultura microbiologică și ecocardiografia au fost normale sau negative. Biopsia cutanată a fost compatibilă cu calcifilaxia (Fig. 2).
A și B, ulcere cutanate cu slough necrotic pe un fundal de livedo racemosa și purpură retiformă secundară calcifilaxiei. C și D, vindecarea ulcerelor induse de calcifilaxie după tratamentul cu tiosulfat de sodiu intralezional.
Biopsie care arată calcificarea mediului vaselor de sânge în țesutul celular subcutanat. Hematoxilină și eozină, mărire originală × 200).
După semnarea consimțământului informat, pacientul a început tratamentul off-label cu tiosulfat de sodiu intralesional 1/6 molar, injectând 10 ml soluție în jurul marginilor ulcerelor. Singurul efect advers a fost durerea în timpul injecției; acest lucru s-a îmbunătățit atunci când fentanilul transucosal oral a fost administrat înainte de injecții. După primul tratament, pacientul a raportat ameliorarea rapidă a durerii, care a permis retragerea opioidelor. Tratamentul a fost repetat în fiecare lună timp de 6 luni, obținându-se remisia completă a tuturor ulcerelor cutanate (Fig. 1C și D). Terapia de întreținere a fost apoi administrată cu un regim intravenos de tiosulfat de sodiu după fiecare sesiune de hemodializă. La 6 luni, pacientul a revenit la pacienții ambulatori cu leziuni noi. Prin urmare, au fost administrate alte 3 injecții lunare de tiosulfat de sodiu și s-a realizat încă o dată remisiunea leziunilor. Pacientul primește acum injecții intermitent, ori de câte ori apar noi simptome, iar controlul general al bolii este bun.
Calcifilaxia se caracterizează prin apariția de ulcere și necroze cutanate foarte dureroase, care afectează în principal pacienții cu ESRD pe hemodializă, cu o prevalență estimată între 1% și 4% la acești pacienți. 1–3 Mortalitatea este ridicată și se datorează cel mai frecvent septicemiei. Au fost raportate 4 cazuri de ischemie a organelor interne. 2
Factorii de risc pentru debutul calcifilaxiei la pacienții cu ESRD sunt rezumați în Tabelul 1. 1 Calcifilaxia a fost descrisă la pacienții fără uremie. Aceste cazuri sunt asociate cu hiperparatiroidism primar, malignitate, boli hepatice alcoolice și boli ale țesutului conjunctiv și sunt grupate sub denumirea de arteriolopatie calcică neuremică. 5
Factori de risc pentru debutul calcifilaxiei la pacienții cu boală renală în stadiu final.
| Hiperparatiroidism |
| Produs fosfat de calciu> 70 |
| Tratamentul cu vitamina D. |
| Diabetul zaharat |
| Hipertensiune arterială sistemică |
| Femeie |
| Obezitatea |
| Tratamentul cu warfarină |
| Deficitul de proteine S sau C. |
| Imunosupresia |
| Boală de ficat |
| Hipoalbuminemie/scădere în greutate/malnutriție |
| Insuficiență cardiacă congestivă |
| Fistula arteriovenoasă |
Clinic, calcifilaxia se manifestă ca un sindrom livedo racemosa care progresează spre purpură retiformă și necroză cutanată cu formarea de ulcere foarte dureroase. 6-8 În tabelul 2 descriem diagnosticul diferențial și evoluția acestui sindrom.
Investigație și diagnostic diferențial al pacienților cu calcifilaxie suspectată.
| Sindromul antifosfolipidic | Anticorpi fosfolipidici IgG și/sau IgM | Tromboza arterială sau venoasă |
| Glicoproteină IgG și/sau IgM β2 și anticorpi | Avorturi recurente | |
| Lupus anticoagulant | ||
| Tipul și crioglobulinemia | Vârf monoclonal și/sau crioglobuline marcat crescute în ser | Boala limfoproliferativă a celulelor B. Manifestările predominante sunt de boală vasculară ocluzivă (livedo racemosa/purpură retiformă) vs vasculită (purpură palpabilă) |
| Boli autoimune cu vasculită (PAN, MPA, LES, artrită reumatoidă, sindrom Churg-Strauss, granulomatoză Wegener). | ANA | Criteriile de diagnostic ale bolii autoimune |
| Anti-ADN | ||
| Anti-ENA | ||
| ANCA | ||
| Trombofilii | Studii de trombofilie | Istoricul personal sau familial trecut al fenomenelor trombotice |
| Coagulare intravasculară diseminată | Trombocitopenie | Purpura fulminans de obicei secundară sepsisului. Poate fi, de asemenea, asociat cu traume sau complicații obstetricale |
| Timpi prelungi de coagulare | ||
| Frotiu de sânge periferic (schistocite) | ||
| Creșterea produselor de degradare a fibrinogenului și a dimerului D. | ||
| Mixomul atrial | Ecocardiografie | Tumoare benignă care apare în celulele endoteliale și localizată frecvent în atriul stâng |
| Farmacologic (propiltiouracil, cocaină, levamisol) | Detectarea ANCA atipice în testul ANCA standard | Istoricul medical. Consumul de cocaină adulterat cu levamisol este asociat cu prezența purpurei în special în lobii urechii și ANCA atipică de tip elastază. |
| Anemia celulelor secera | Frotiu de sânge periferic | Hemoglobinopatie S homozigotă |
| Necroză cutanată indusă de cumarină | Deficitul de proteine S și C. | Consumul de warfarină în ultimele 3-10 zile. Predominanță la femeile obeze în zonele corpului cu mai mult țesut celular subcutanat |
| Boala vasculară Livedoid | Biopsie cutanată | Hialinizare pe histologie |
| Afectează predominant zona maleolară. Cicatrici atrofice cu telangiectazii și pigmentare marginală (atrofie albă) | ||
| Sindromul Sneddon | Biopsie cutanată | Tulburări neurologice, reticularis trăit și fenomene trombotice |
| Embolii colesterolului | Biopsie cutanată | Cristale de colesterol pe histologie |
| Antecedente de cateterizare, angioplastie sau angioradiologie sau după începerea tratamentului anticoagulant sau trombolitic | ||
| Hiperoxalurie primară | Biopsie cutanată | Cristale birefringente pe histologie |
| Boală ereditară autosomală recesivă care produce o creștere a concentrației corpului de oxalat de calciu, cu precipitarea consecventă a cristalelor de oxalat de calciu în articulații, rinichi (nefrolitiază), inimă, ochi și piele | ||
| Fenomenul Lucio | Suspiciune de lepră | Forma reactivă a leprei lepromatoase difuze netratate |
Abrevieri: ANA, anticorpi antinucleari; ANCA, anticorpi citoplasmatici antineutrofili; ENA, antigen nuclear extractibil; MPA, poliangiită microscopică; PAN, poliarterită nodosă; LES, lupus eritematos sistemic.
Diagnosticul este în principal clinic. Biopsia cutanată este testul standard pentru diagnosticul calcifilaxiei, deși efectuarea sistematică a biopsiilor atunci când se suspectează această boală nu este recomandată din cauza riscului de infecție sau a vindecării slabe a rănilor. Constatările histopatologice includ calcificarea mediilor arterelor mici și arteriolelor, proliferarea intimă, tromboza vaselor mici și fibroza endovasculară, necroza țesutului celular subcutanat și paniculita. 2 Nu au fost detectate modificări de laborator specifice acestei boli. Cu toate acestea, prezența unui produs ridicat de fosfat de calciu crește sensibilitatea pentru detectarea acestuia. 7
Printre studiile imagistice, ultrasunetele pot prezenta focare hiperecogene cu o umbră acustică posterioară care sugerează calcificări. Mamografia modificată poate facilita diagnosticul precoce al calcifilaxiei. O scanare osoasă poate fi utilă pentru a detecta depunerile de calciu în țesutul celular subcutanat și, astfel, ajuta la definirea gradului de boală și la evaluarea răspunsului la tratament. 9
Protocoalele de tratament nu au fost standardizate. Tratamentul se bazează în principal pe utilizarea de bifosfonați și tiosulfat de sodiu intravenos. Tiosulfatul de sodiu acționează ca un antioxidant și vasodilatator, producând o ameliorare rapidă a durerii și ca un chelator intravascular și intraparenchimal al sărurilor de calciu. 3 Tiosulfatul de sodiu intravenos este utilizat la o doză de 25 mg imediat după fiecare sesiune de hemodializă. Acest tratament este considerat inofensiv și este ieftin. Cele mai frecvente efecte secundare sunt greața și vărsăturile, rinoreea și cefaleea. Cel mai grav efect advers este acidoză metabolică. 10
În literatura științifică, doar Strazzula și colab. 11 au descris utilizarea tiosulfatului de sodiu intralesional la 4 pacienți cu calcifilaxie.
Deși sunt necesare studii suplimentare pentru a evalua efectul terapeutic al tiosulfatului de sodiu intralesional, am dori să atragem atenția asupra anumitor aspecte. Tratamentul intralesional a avut un mare succes și a condus la ameliorarea rapidă a durerii ischemice cauzate de calcifilaxie. La pacientul nostru, acest tratament intralezional a dus la vindecarea completă a leziunilor cutanate induse de calcifilaxie, obiectiv care nu a fost atins cu administrarea intravenoasă. Prin urmare, considerăm că pentru cazurile care nu răspund la tratamentul intravenos standard, trebuie evaluat rolul adjuvant al tiosulfatului de sodiu intralezional. Toleranța tratamentelor combinate a fost bună și, deși durerea a fost principala limitare, aceasta ar putea fi redusă prin administrarea anterioară de analgezie.
Conflicte de interes
Autorii declară că nu au conflicte de interese.
- Pulberea de tei poate trata bolile grave de sănătate. Verificarea faptelor poate trata această formă de carbonat de calciu
- Liothyronină sodică T3 pentru scăderea în greutate Citomel De Vânzare IronDaddy
- Topeste arzătorul de grăsimi (medicamente eliberate pe bază de rețetă pentru tratarea supraponderalității și obezității) ZigZag Global
- Medicament Losartan pentru tratamentul hipertensiunii arteriale - NHS
- Remedii la domiciliu pentru imunitate Încercați apa de mentă pentru a crește imunitatea și pierderea în greutate - News Nation English