În acest articol

În acest articol

În acest articol

Boala Von Willebrand (VWD) este o tulburare care face dificilă coagularea sângelui. Acest lucru se întâmplă deoarece nu aveți suficientă proteină de coagulare numită factor von Willebrand (VWF). S-ar putea întâmpla și pentru că aveți un tip de VWF care nu funcționează bine. Dacă aveți boala von Willebrand, o tăietură, un accident sau o intervenție chirurgicală poate duce la sângerări greu de oprit.

bolii

VWD este cea mai frecventă tulburare sângerată moștenită. Asta înseamnă că îl primești de la părinți. Afectează aproximativ 1 din 100 la 1 din 1000 de persoane.

Tipuri de VWD

Există trei tipuri de VWD moștenite și un tip de tulburare care nu este ereditară.

Tipul 1: Aceasta este cea mai comună formă de VWD moștenită. Aproximativ 60% până la 80% dintre persoanele cu VWD au acest tip. Cu tipul 1, nu aveți suficient factor Willebrand în sânge. De obicei, aveți 20% până la 50% din nivelurile normale. Simptomele VWD de tip 1 sunt ușoare.

Tipul 2: Aceasta este a doua formă cea mai comună de VWD moștenită. Este cauzat de faptul că propriul dvs. factor VWD nu funcționează bine. Dacă aveți VWD, există o șansă de 15% până la 30% să aveți tipul 2. Simptomele variază de la ușoare la moderate.

Tipul 3: Aceasta este cea mai rară formă de VWD moștenită. Se găsește în 5% până la 10% din cazuri. Dacă aveți acest tip, de obicei nu aveți factor von Willenbrand și niveluri foarte scăzute ale altei proteine ​​necesare coagulării. Tipul 3 are cele mai severe simptome.

Dobândit: Este posibil să obțineți această formă de VWD dacă aveți o boală autoimună, cum ar fi lupusul. O boală autoimună este una în care sistemul natural de apărare (sistemul imunitar) al corpului tău se luptă singur. De asemenea, puteți obține VWD dobândit după ce ați luat anumite medicamente sau de la boli de inimă sau de la unele tipuri de cancer.

Ce o cauzează?

De cele mai multe ori, moștenești VWD de la unul sau ambii părinți. Puteți moșteni tipul 1 sau tipul 2 dacă unul dintre părinții dvs. vă transmite gena. De obicei, obțineți tipul 3 numai dacă ambii părinți vă transmit gena.

Este posibil să aveți gena care provoacă tulburarea, dar să nu aveți simptome. În acest caz, puteți transmite gena copiilor dvs.

Continuat

Care sunt simptomele?

Depinde ce tip de boală von Willebrand aveți.

Cu tipul 1 și tipul 2, simptomele dvs. pot varia de la ușoare la moderate. Ei includ:

  • Vânătăi mari frecvente din răni ușoare
  • Sângerări nasale frecvente sau greu de oprit
  • Sânge în scaun sau pipi (din sângerări interne)
  • Sângerări abundente după o tăietură, un accident sau o procedură medicală minoră
  • Sângerări pentru o perioadă lungă de timp după o intervenție chirurgicală majoră
  • Perioade menstruale grele sau lungi

Dacă sunteți o femeie cu VWD, veți avea perioade cu cheaguri mai mari de un centimetru în diametru. Aceasta înseamnă că poate fi necesar să vă schimbați tamponul sau tamponul mai mult de fiecare oră. De asemenea, veți dezvolta, de asemenea, anemie (scăderea fierului în sânge). Acestea sunt simptome ale bolii von Willebrand, dar prin ele însele nu demonstrează că aveți VWD.

Cu tipul 3, este posibil să aveți toate simptomele tipului 1 și tipului 2, plus episoade de sângerare severă fără niciun motiv. De asemenea, este posibil să aveți dureri severe și umflături la nivelul țesuturilor moi și articulațiilor din cauza sângerării.

Cum este diagnosticat?

Dacă medicul dumneavoastră suspectează că aveți boala Willebrand, acesta va începe cu un istoric medical detaliat. Amintiți-vă, VWD este aproape întotdeauna moștenită. Istoricul medical al familiei dvs. va arăta dacă ați avut simptome tipice sau dacă alte rude au o tulburare de sângerare sau simptome ale uneia.

S-ar putea să trebuiască să faceți un test de coagulare pentru a vedea cât de bine poate forma sângele dumneavoastră un cheag și cât durează. Medicul dumneavoastră vă poate comanda, de asemenea, mai multe teste de sânge, cum ar fi un test de antigen. Aceasta arată cât de mult VWF aveți în plasma sanguină.

Nivelurile de VWF cresc și scad din cauza unor lucruri precum stresul și exercițiile fizice. Din acest motiv, este posibil să fie necesar să aveți aceste teste de mai multe ori pentru a confirma rezultatele.

Care este tratamentul?

Nu există un remediu pentru boala von Willebrand, dar poate fi tratată și/sau gestionată. O cheie pentru gestionarea acestei tulburări este reducerea riscului de sângerare înainte de a începe. Aceasta înseamnă evitarea anumitor medicamente care vă pot subția sângele. Medicul dumneavoastră vă poate recomanda să evitați aspirina și medicamentele cunoscute sub numele de AINS, cum ar fi ibuprofenul (Advil, Motrin) și naproxenul (Aleve). Acetominofenul (Tylenol) este o alternativă bună la aspirină și AINS.

Continuat

Modul în care este tratată starea dumneavoastră va depinde de cât de severe sunt simptomele dumneavoastră.

Cu tipul 1, de obicei aveți nevoie de tratament numai dacă aveți o intervenție chirurgicală, o extracție dentară sau dacă sunteți răniți.

Cel mai frecvent tratament pentru boala von Willebrand este acetat de desmopresină (DDAVP). Este disponibil sub formă de injecție sau spray nazal. DDAVP este o formă sintetică a hormonului vasopresină. Provoacă eliberarea factorului von Willebrand din celulele dumneavoastră. Un efect secundar al acestui hormon este că determină corpul să rețină apă. Drept urmare, va trebui să fiți supuși restricțiilor de lichide dacă luați medicamentul.

Medicul dumneavoastră vă poate recomanda, de asemenea, să obțineți concentrate de factor de coagulare printr-un IV.

Dacă urmează să aveți o procedură dentară, poate fi necesar să luați acid aminocaproic sau acid tranexamic. Acestea previn ruperea cheagurilor de sânge. Luați aceste medicamente pe cale orală, fie sub formă lichidă, fie sub formă de pilule. De asemenea, le puteți lua dacă sângerați din nas sau din gură sau dacă aveți sângerări abundente odată cu menstruația.

Dacă sunteți o femeie cu VWD și perioade severe, tratamentul dvs. poate include, de asemenea, pilule contraceptive. Acestea pot crește cantitatea de factor von Willebrand din sângele dumneavoastră. Un alt tratament posibil este un dispozitiv intrauterin cu levonorgestrel. Acesta este un tip de control al nașterii care conține hormonul progestin. Dacă ați terminat de a avea copii sau nu doriți niciunul, puteți avea și o ablație endometrială. Această procedură distruge mucoasa uterului și reduce cantitatea de sânge pe care o pierdeți în timpul perioadei.

Dacă aveți tipul 3 și întâmpinați sângerări, trebuie să primiți tratament imediat. Episoadele de sângerare pot fi fatale dacă nu sunt tratate imediat.

Surse

Fundația Națională Hemofelia: „Boala Von Willebrand”.

Institutul Național al Inimii, Plămânilor și Sângelui: "Ce este boala Von Willebrand?"