Lipomatoza epidurală spinală: prezentarea a două cazuri idiopatice și revizuirea literaturii

Departamentul de Neurochirurgie, Spitalul General din Nikaia - Pireu - Agios Panteleimon, Atena, Grecia

Departamentul de Neurochirurgie, Spitalul General din Nikaia - Pireu - Agios Panteleimon, Atena, Grecia

Departamentul de Neurochirurgie, Spitalul General din Nikaia - Pireu - Agios Panteleimon, Atena, Grecia

Departamentul de Neurochirurgie, Spitalul General din Nikaia - Pireu - Agios Panteleimon, Atena, Grecia

Abstract

Lipomatoza epidurală spinală (SEL) este o cauză rară de lombalgie și radiculopatie și este de obicei asociată cu terapia cu steroizi exogeni și endocrinopatie. Forma idiopatică este și mai rară și se prezintă în principal la pacienții obezi. SEL apare în coloana lombară și toracică și nu a fost raportat niciodată în coloana cervicală. Depunerea țesutului adipos în canalul spinal produce simptome care progresează lent (dureri lombare și claudicație intermitentă) datorită comprimării măduvei spinării și a rădăcinilor. Terapia chirurgicală oferă ameliorare imediată, dar are o rată de mortalitate raportată de peste 20%, din cauza comorbidității acestor pacienți. Prezentăm două cazuri de radiculopatie lombară datorită lipomatozei epidurale spinale idiopatice. Un pacient a fost tratat chirurgical (îndepărtarea țesutului adipos epidural excesiv combinat cu laminectomie și foraminotomie decompresivă), în timp ce celălalt a fost plasat sub o dietă cu conținut scăzut de calorii și ambii ameliorați neurologic.

Cuvinte cheie

idiopatic, obezitate, radiculopatie, lipomatoză epidurală spinală

Introducere

Lipomatoza epidurală spinală (SEL) este o creștere patologică a grăsimii epidurale normale. A fost descrisă pentru prima dată de Lee și colab. [1] în 1975 la un pacient de 15 ani care primea steroizi după transplant renal. Badami și Hinck [2] în 1982 au descris același sindrom la o femeie obeză care nu a primit steroizi. SEL este o tulburare neobișnuită, de obicei asociată cu un nivel ridicat de steroizi din sânge, în care acumularea de țesut adipos epidural necapsulat excesiv determină comprimarea elementelor neuronale din canalul spinal. Efectul principal exercitat de grăsimea epidurală excesivă se poate prezenta ca mielopatie compresivă progresivă sau sindrom cauda equina. Afectează coloana toracică (58-61%) sau lombară (39-42%) și nu a fost raportată niciodată în coloana cervicală, posibil datorită cantității mici de grăsime epidurală din această parte a coloanei vertebrale [3].

Hipertrofia țesutului adipos în spațiul epidural spinal a fost asociată cu administrarea exogenă de steroizi în aproximativ 75% din cazuri [3,4]. În aceste cazuri, tulburarea poate fi atribuită depunerii adipoase anormale observată la pacienții cu niveluri ridicate de steroizi în sânge. De asemenea, a fost observat în asociere cu boala Cushing, sindromul Cushing [4], hipotiroidismul [5], prolactinomul hipofizar [6], radioterapia și obezitatea [7]. Într-un număr mic de cazuri nu a fost detectată o cauză evidentă, iar tulburarea este considerată idiopatică [4,5,8]. Majoritatea acestor pacienți au fost spânzurați morbid. Lipomatoza epidurală idiopatică apare cu o frecvență egală în coloana toracică și lombară [7]. SEL apare mai frecvent la bărbați decât la femei (raport 3/1) [9]. Vârsta medie a pacienților cu SEL este de 43 de ani, dar corturile să apară la o vârstă mai mică la bărbați [9]. Prezentăm două cazuri interesante de SEL idiopatic și abordarea lor terapeutică.

Materiale și metode

Cazul 1

Un bărbat în vârstă de 70 de ani a prezentat dureri lombare înrăutățite progresiv și claudicare intermitentă a membrelor inferioare în ultimul an. El s-a plâns de incapacitatea de a merge mai mult de 20 de metri și apoi a trebuit să se odihnească pentru ca durerea piciorului să dispară. Primise tratament medical cu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene de mai bine de șase luni, cu succes moderat.

epidurale

figura 1. Imagistica RM imagistică a lipomatozei epidurale în cazul 1. a: Imaginea MR sagitală T1 ponderată a coloanei lombare. Îngustarea sacului tecal este proeminentă, cea mai severă sub spațiul discal L4-L5, fără legătură cu leziunile canalelor osoase sau ale țesuturilor moi. b: Axial T1 și c: imagini MR axiale T2 ponderate care arată deformarea sacului dural în formă de Y în timp ce canalul spinal are diametru antero-posterior normal.

Cazul 2

Un bărbat în vârstă de 70 de ani a prezentat dureri lombare, picior la stânga și simptome multiradiculare, cu hipestezie și durere a ambelor membre inferioare. Nu avea simptome ale membrelor superioare. Istoricul medical general a fost negativ. Nu a suferit de nici o boală cronică și nici nu a primit niciun medicament. Studiile de neuroimagistică au evidențiat o degenerare extinsă cu hernii de disc intervertebrale multiple și stenoză foraminală, precum și prezența țesutului adipos epidural excesiv (Figura 2). Studiile neurofiziologice au confirmat implicarea multiradiculară.

Figura 2. Imagistica RM imagistică a lipomatozei epidurale în cazul 2. a: Imagine MR mediată sagitală T1 ponderată a coloanei lombare care prezintă grăsime cu semnal ridicat în jurul sacului dural sub nivelul L3-L4 în canalul spinal. b: Imagine RM axială T2 ponderată care arată grăsimea care înconjoară sacul dural sub nivelul L3-L4 în canalul spinal. c: Imagine MR axială T2 ponderată la nivelul L3-L4 care arată infiltrarea de grăsime a spațiului epidural lateral care traversează foramenul intervertebral.

Țesutul adipos excesiv a fost îndepărtat chirurgical și s-au efectuat o discectomie L4-L5 și foraminotomii multiple. Examenul histologic al specimenului chirurgical a evidențiat țesut adipos normal. Pacientul a observat o îmbunătățire imediată postoperatorie a simptomelor radiculare, dar nici o îmbunătățire a dorsiflecției piciorului stâng. Câteva luni mai târziu, pacientul a prezentat agravarea simptomatologiei sale clinice și a fost pus diagnosticul bolii Charcot. A murit în câteva luni.

Discuţie

SEL este o cauză rară de dureri de spate, adesea cu mult înainte de apariția simptomelor neurologice. Se constată slăbiciune lent progresivă a membrelor inferioare, amorțeală, parestezii sau simptome radiculare. Incontinența vezicii urinare și a intestinului apare rar. Reflexele profunde ale tendonului sunt frecvent vii și senzația de vârf poate fi scăzută [4,9]. Simptomatologia sugerează nivelul leziunii cu niveluri toracice care produc simptome mielopatice și niveluri lombare radiculare.

Simptomele SEL idiopatice sunt de obicei de debut treptat și similare cu cele induse de steroizi [4]. Compresia măduvei spinării se datorează cel mai frecvent afectării discului sau a osului. De obicei produc simptome focale. În SEL îngustarea se extinde de-a lungul mai multor vertebre și simptomele nu sunt limitate la un nivel. Hemoragia, neoplasma și infecția pot avea simptomatologie similară. Rata crescută de sedimentare a eritrocitelor, care poate fi observată, este nespecifică și poate apărea la pacienții cu SEL care primesc doze mari de steroizi, ca tratament pentru bolile inflamatorii autoimune sau cronice. În astfel de cazuri, atenuarea scăzută a grăsimii în scanarea CT poate diferenția SEL de aceste condiții. Cauzele mai puțin frecvente ale compresiei cordonului, cum ar fi chisturile sinoviale, hematopoieza extramedulară și chisturile arahnoide, pot fi diferențiate de SEL pe baza caracteristicilor lor imagistice.

Lipomatoza epidurală ca cauză a mielopatiei trebuie luată în considerare atunci când:

  • Un bloc posterior complet este văzut la mielografie,
  • Imagistica CT sau MR dezvăluie doar grăsimea contiguă la un sac dural deplasat ventral,
  • Există antecedente de utilizare cronică a steroizilor,
  • Există simptome mielopatice sau radiculare care se pot referi la nivelul anomalii,
    • Nu există alte leziuni structurale care ar putea explica simptomele și constatările imagistice.

RMN este studiul ales pentru diagnosticul SEL [4,10]. Țesutul adipos epidural cu o grosime mai mare de 7 mm este considerat un criteriu de diagnostic pentru SEL [7]. Țesutul adipos oferă un semnal de intensitate mare pe T1WI și semnal intermediar pe T2WI. Obstrucția canalului și obliterarea spațiilor LCR pot fi apreciate cu acest studiu. Forma sacului dural prezintă modificări în secțiunile transversale succesive ale coloanei lombare. Este mai des poligonală (hexagonală sau pentagonală) în coloana lombară superioară, transformându-se într-o formă triunghiulară inversată sau Y în coloana inferioară care este considerată patognomică în imagistica axială lombară (semnul „Y” - semnul). Scanarea CT, care precede, de obicei, RMN-ul, poate fi utilizată pentru a diferenția cauza compresiei, deoarece densitatea țesutului adipos pe scanările CT este cuprinsă între 80 și 120 HU [9]. Filmele cu raze X simple nu pot diagnostica SEL, dar pot fi utile doar pentru a exclude alte cauze ale durerilor de spate, cum ar fi bolile degenerative și tumorile.

Abordarea terapeutică a pacienților cu SEL este individualizată și poate fi fie chirurgicală, fie conservatoare. În ceea ce privește terapia conservatoare, înțărcarea pacienților de steroizi și pierderea în greutate pot avea succes [4]. În multe cazuri, totuși, pacienții care primesc steroizi pentru boli cronice pot să nu tolereze înțărcarea. Scăderea în greutate poate oferi tratament la pacienții obezi fără altă cauză pentru SEL. Pacienții care nu primesc steroizi trebuie să fie supuși unei evaluări endocrinologice amănunțite pentru a exclude posibila supraproducție endogenă de corticosteroizi.

În ceea ce privește tratamentul chirurgical, laminectomia decompresivă cu rezecția țesutului adipos epidural este cea mai reușită intervenție chirurgicală [9,10]. Majoritatea acestor pacienți raportează îmbunătățirea imediată a simptomelor lor. Pacienții cu simptome datorate compresiei cauda equina fac o recuperare mai bună după decompresia chirurgicală [9]; pacienții care primesc doze mai mici de steroizi preoperator fac o recuperare neurologică mai bună [9] în timp ce pacienții cu SEL idiopatică tind să aibă un prognostic mai bun [8]. Fessler și colab. [3] au raportat o rată de mortalitate de 22% la acești pacienți în decurs de un an de la decompresia chirurgicală. Deși procedura prezintă un risc mic, comorbiditatea și problemele medicale ale acestor pacienți complică managementul și morbiditatea postoperatorie. Ei recomandă un tratament conservator, rezervând decompresia chirurgicală pacienților la care alte măsuri eșuează.

Referințe

  1. Lee M, Lekias J, Gubbay SS, Hurst PE (1975) Compresia măduvei spinării prin grăsime extradurală după transplant renal. Med J Aust 1: 201-203. [Crossref]
  2. Badami JP, Hinck VC (1982) Depunerea simptomatică a grăsimii epidurale la o femeie obeză morbid. AJNR Am J Neuroradiol 3: 664-665. [Crossref]
  3. Fessler RG, Johnson DL, Brown FD, Erickson RK, Reid SA și colab. (1992) Lipomatoza epidurală la pacienții tratați cu steroizi. Spine (Phila Pa 1976) 17: 183-188. [Crossref]
  4. Dumont-Fischer D, Rat AC, Saidenberg-Kermanac'h N, Laurent S, Cohen R, și colab. (2002) Lipomatoza epidurală a coloanei vertebrale dezvăluind sindromul Cushing endogen. Joint Bone Spine 69: 222-225. [Crossref]
  5. Stambough JL, Cheeks ML, Keiper GL (1989) Lipomatoza epidurală lombară indusă de glucocorticoizi: un raport de caz și revizuirea literaturii. J Tulburarea coloanei vertebrale 2: 201-207. [Crossref]
  6. Fujisawa H, Hasegawa M, Tachibana O, Yamashita J (2002) Lipomatoza epidurală spinală asociată cu macroprolactinomul hipofizar. Acta Neurochir (Wien) 144: 213-214. [Crossref]
  7. Kumar K, Nath RK, Nair CP, Tchang SP (1996) Lipomatoza epidurală simptomatică secundară obezității. Raport de caz. J Neurosurg 85: 348-350. [Crossref]
  8. Payer M, Van Schaeybroeck P, Reverdin A, May D (2003) Lipomatoza epidurală simptomatică idiopatică a coloanei lombare. Acta Neurochir (Wien) 145: 315-320. [Crossref]
  9. Roy-Camille R, Mazel C, Husson JL, Saillant G (1991) Lipomatoza epidurală spinală simptomatică indusă de un tratament pe termen lung cu steroizi. Revizuirea literaturii și raportarea a două cazuri suplimentare. Spine (Phila Pa 1976) 16: 1365-1371. [Crossref]
  10. Fan CY, Wang ST, Liu CL, Chang MC, Chen TH (2004) Lipomatoza epidurală spinală idiopatică. J Chin Med Assoc 67: 258-261. [Crossref]

Informații editoriale

Redactor șef

Massimo Fioranelli
Universitatea Guglielmo Marconi