Termeni asociați:

  • Micoza fungoide
  • Limfom cu celule T cutanate
  • Psoriazis
  • Parapsoriazisul plăcii mari
  • Placă
  • Leziune
  • Dermatită
  • Eczemă

Descărcați în format PDF

sciencedirect

Despre această pagină

Scalarea papulelor, plăcilor și plasturilor

Parapsoriazis

Parapsoriazisul este un grup de tulburări de scalare confuze care se împarte cel mai ușor în parapsoriazisul plăcii mici și mari. Ambele grupuri au patch-uri destul de bine delimitate, ușor scalabile, eritematoase până la bronzate și plăci subțiri, care sunt asimptomatice și cronice. Parapsoriazisul mic al plăcii (Fig. 9.23) pare foarte asemănător cu pitiriazisul rosu, dar durează mai mult de 2 până la 3 luni și are un curs benign. Parapsoriazisul mare al plăcii are un aspect neregulat, bine delimitat și, uneori, ridat, care în aproximativ 10% din cazuri evoluează în fungoide de micoză. Biopsiile cutanate sunt nediagnosticate, iar tratamentul cu lumină UV are de obicei succes.

Modelul de reacție psoriasiformă

David Weedon AO MD FRCPA FCAP (HON), în Weedon's Skin Pathology (Ediția a treia), 2010

PARAPSORIASIS

Termenul „parapsoriazis”, așa cum a fost introdus inițial, se referea la un grup eterogen de dermatoze asimptomatice, solzoase, cu o anumită asemănare clinică cu psoriazisul. 768–770 Aceste condiții au fost caracterizate în continuare prin cronicitate și rezistență la terapie. Trei entități distincte sunt acum recunoscute ca fiind incluse în conceptul original de „parapsoriazis” - pitiroza lichenoide, dermatită cronică superficială (parapsoriazis mic de plăci, dermatoză digitată) și parapsoriazis de plăci mari (parapsoriazis atrofic, parapsoriazis retiform, micoză fungică în stadiu de patch-uri ). 769

Confuzia a apărut din cauza păstrării termenului „parapsoriazis” pentru două condiții distincte. În Statele Unite, termenul „parapsoriazis în placă” este de obicei folosit pentru a se referi la entitatea care în Regatul Unit se numește dermatită superficială cronică. 771 Termenul „parapsoriazis” este, de asemenea, utilizat pentru o afecțiune cu plăci mari, care în 10-30% din cazuri progresează către un limfom franc al celulelor T al pielii. 772 Studiile au indicat populații monoclonale de celule T în 20% sau mai mult din cazurile de parapsoriazis de plăci mari. 773

Se va face o scurtă mențiune a celor trei entități incluse în conceptul original de parapsoriazis.

Pitenoza lichenoidă prezintă trăsături atât ale vasculitei limfocitice cronice, cât și ale reacției țesutului lichenoid (vezi p. 230). Nu mai trebuie considerat ca o variantă a parapsoriazisului.

Parapsoriazisul plăcii mari, a treia entitate inclusă inițial ca „parapsoriazis”, poate prezenta, de asemenea, caracteristici ale hiperplaziei epidermice psoriasiforme, deși în leziunile atrofice și poikilodermatoase epiderma este subțire cu pierderea modelului de creastă a retei. Schimbarea vacuolară bazală și epidermotropismul limfocitelor sunt de obicei prezente. Parapsoriazisul plăcii mari, o etapă în evoluția micozei fungice, este luat în considerare cu alte infiltrate limfoide cutanate la pagina 975 .

În sfârșit, se va face o scurtă mențiune a termenului „parapsoriazis gutat”. Acest termen a fost folosit în trecut sinonim atât cu pitenoza lichenoide, cât și cu dermatită superficială cronică. Cel mai bine este evitat. 770

Eczeme, fotodermatoze, boli papulo-scuamoase (inclusiv fungice) și eriteme figurate

Parapsoriazis

Limfoame cu celule T periferice

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial pentru MF-SS include condiții reactive, cum ar fi parapsoriazis, erupții medicamentoase, dermatită de contact, eritrodermie benignă și mucinoză foliculară; implicarea cutanată de către alte PTCL sunt, de asemenea, incluse în diagnosticul diferențial. Imunofenotiparea poate avea o utilitate limitată în a distinge MF timpuriu de dermatita benignă, deoarece se poate observa o lipsă de CD7 la ambele, iar expresia aberantă a antigenului celulelor T este rar văzută la MF timpurie. Un raport CD4-CD8 mai mare de 10: 1 favorizează MF, dar acest lucru poate apărea și în dermatita benignă. Mai mult, reorganizările clonice ale genei TCR pot fi detectate în unele dermatite. Prin urmare, mai multe biopsii cutanate și corelația clinică sunt deseori necesare pentru a face diagnosticul corect. Demonstrarea aceluiași amplicon de reamenajare TCR în două specimene de biopsie separate susține cu tărie un diagnostic de limfom. Diagnosticul diferențial cu leucemie cu celule T adulte - limfom a fost deja discutat.

Micoza Fungoides și Sindromul cezarian

Faramarz Naeim MD,. Dr. Ryan T. Phan, în Atlas de hematopatologie (ediția a doua), 2018

50.1.5 Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențial al MF include o varietate de grădini de tulburări benigne reactive ale pielii, cum ar fi psoriazis, eczeme, parapsoriazis, reacții medicamentoase, dermatită de contact și fotodermatită. Aceste distincții pot fi destul de provocatoare și adesea soluționate doar de rezultatele studiilor de rearanjare a genei TCR. Deoarece cele mai multe biopsii ale pielii recomandate vor fi încorporate în parafină, analiza PCR este abordarea principală pentru aceste leziuni, deoarece țesutul fixat în formalină nu produce ADN de o calitate suficient de înaltă pentru ca analiza Southern blot să fie fiabilă. Cu toate acestea, în acest cadru apare potențialul de rezultate fals pozitive datorită amplificării false a unui număr mic de limfocite T din specimen (pseudoclonalitate). În laboratorul nostru, includem o declinare a responsabilității în acest sens atunci când biopsia cutanată conține doar limfocite T împrăștiate sau insuficiente și/sau când vedem un vârf clonal izolat în profilul PCR în absența oricărui semnal de fond policlonal; acesta este un indiciu că semnalul poate fi artificial. MF trebuie distins de alte limfoame cutanate primare.

Micoza Fungoides și Sindromul cezarian

Faramarz Naeim,. Wayne W. Grody, în Atlas of Hematopathology, 2013

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al MF include o varietate de tulburări benigne reactive ale pielii, cum ar fi psoriazis, eczeme, parapsoriazis, reacții medicamentoase, dermatită de contact și fotodermatită.

Aceste distincții pot fi destul de provocatoare și adesea soluționate doar de rezultatele studiilor de rearanjare a genei TCR. Deoarece majoritatea biopsiilor cutanate referite vor fi încorporate în parafină, analiza PCR este abordarea principală pentru aceste leziuni, deoarece țesutul fixat în formalină nu produce ADN de o calitate suficient de înaltă pentru ca analiza Southern blot să fie fiabilă. Cu toate acestea, în acest cadru apare potențialul de rezultate fals pozitive datorită amplificării false a unui număr mic de limfocite T din specimen (pseudoclonalitate). În laboratorul nostru, includem o declinare a responsabilității în acest sens atunci când biopsia cutanată conține doar limfocite T împrăștiate sau insuficiente și/sau când vedem un vârf clonal izolat în profilul PCR în absența oricărui semnal de fond policlonal; acesta este un indiciu că semnalul poate fi artificial.

MF trebuie distins de alte limfoame cutanate primare. MF și SS împărtășesc caracteristici morfologice și imunofenotipice suprapuse cu ATL (vezi Capitolul 45). ATL apare la o grupă de vârstă mai tânără și este asociată cu HTLV-I (vezi Tabelul 48.1). Celulele neoplazice dintr-o minoritate de cazuri T-PLL pot fi asemănătoare celulelor Sézary (vezi Capitolul 44). Celulele T-PLL sunt de obicei CD7+.

Tabelul 48.1. Caracteristicile clinicopatologice ale leucemiei T-prolinfocitare (T-PLL), leucemiei/limfomului cu celule T pentru adulți și Micozei Fungoide (MF)

Caracteristici T-PLLATLMF
Vârsta medie (ani)> 505055-60
Masculin Feminin?1.52
AsociereATM 1 HTLV-1Necunoscut
Implicarea pielii15%15%100%
ImunofenotipulCD3 +, CD4 +, CD7 +, unele CD4 +/CD8+CD3 +, CD4 +, CD7−CD3 +, CD4 +, CD7−, CD26−
Prognosticul generalAgresivAgresivIndolent

Afecțiuni inflamatorii ale pielii

JOSÉ ANTONIO PLAZA, VICTOR G. PRIETO, în Patologie chirurgicală modernă (ediția a doua), 2009

Pitiriazis Lichenoides

Pitiriazisul lichenoid desemnează un grup de afecțiuni cutanate rare, variind de la leziuni ulceronecrotice acute numite pitiriazis lichenoide și varioliformis acuta (PLEVA; sau boala Mucha-Habermann, parapsoriazis gutat acut) până la papule mici, scalatoare, cu apariție benignă numite pitiriazis lichenoide cron. Bărbații sunt afectați mai des decât femeile, iar leziunile sunt cele mai frecvente la sfârșitul copilăriei și la vârsta adultă timpurie. PLEVA începe ca papule eritematoase care dezvoltă frecvent eroziune centrală, ulcerație sau formare de vezicule. Aceste leziuni apar frecvent pe trunchi și extremități. Cursul clinic este variabil; cu toate acestea, leziunile se rezolvă de obicei în câteva săptămâni și lasă frecvent mici cicatrici reziduale. Culturi noi de leziuni se dezvoltă adesea pe o perioadă de ani. PLC prezintă de obicei mai multe papule solzoase lichenoide care evoluează mai lent decât leziunile PLEVA. Atât leziunile acute, cât și cele cronice pot fi observate la același pacient. Deși cauza sa este în mare parte necunoscută, lichenoidele de pitiriazis au fost asociate cu mai mulți agenți infecțioși, inclusiv Mycoplasma pneumoniae, virusul Epstein-Barr și adenovirusul. De asemenea, a fost legată de numeroase afecțiuni autoimune, inclusiv artrita reumatoidă, anemia pernicioasă și hipotiroidismul. 101.102 e cel mai frecvent

Histologic, PLEVA se caracterizează prin necroză keratinocitară epidermică cu dermatită de interfață care prezintă veziculare proeminentă. Exocitoza este proeminentă; sunt caracteristice parakeratoza și neutrofilele din stratul cornos și celulele roșii din sânge intraepidermice împrăștiate (Fig. 48-18A). Există un infiltrat limfohistiocitar perivascular superficial și profund în derm, cu o configurație în formă de pană. Dermul papilar conține globule roșii extravazate împrăștiate. Unele leziuni demonstrează necroză sau ulcerație epidermică cu grosime completă. Parakeratoza și o crustă solzoasă asociată pot fi observate. În comparație cu PLEVA, PLC prezintă o scară parakeratotică confluentă, cuplată cu un grad mai mic de inflamație și o necroză mai puțin epidermică, și prezintă spongioză ușoară, acantoză, agregate limfocitare intraepidermice și discheratoză rară (vezi Fig. 48-18B).

Principalele diagnostice histologice diferențiale sunt micoza fungică, sifilisul și reacțiile la mușcăturile și medicamentele artropodelor. Micoza fungoidelor se poate distinge de obicei prin prezentarea clinică (papule sau plăci mici în PLEVA sau PLC, comparativ cu plasturi și plăci relativ mai mari în micoza fungoidelor). Leziunile sifilisului pot prezenta celule plasmatice și umflături ale celulelor endoteliale. Reacțiile la mușcăturile și medicamentele artropodelor conțin de obicei eozinofile.

Analiza citogenetică a limfomului malign

Limfom primar cu celule T cutanate

Limfomul cu celule T cutanate (CTCL) poate reprezenta implicarea pielii de către alt limfom cu celule T, în principal nodal, cum ar fi ALCL, sau o malignitate primară asociată cu micoză fungoide sau parapsoriazis în placă sau alte limfoproliferări ale celulelor T Puține informații sunt disponibile din cauza dificultății în obținerea metafazelor din specimene de biopsie cutanată. O serie de studii au demonstrat modificări complexe ale cromozomilor în stadiul incipient al bolii, care sunt adesea neclonali și în primul rând numerice, dar pot implica și modificări structurale. Pe măsură ce boala progresează, poate fi demonstrată apariția unei proliferări clonale pure. Agresivitatea bolii este paralelă cu o complexitate crescândă a modificărilor cromozomiale. Studiile FISH au verificat această secvență de apariție a populațiilor clonale. Studiile citogenetice pot avea valoare diagnostică și prognostică în CTCL, dar încă nu a fost identificată o modificare cariotipică specifică bolii. 260, 261

Micoza Fungoides

Condiții patologice

Un diagnostic de micoză fungică sau sindrom Sézary poate fi suspectat la pacienții care prezintă dermatită cronică, nespecifică sau eritrodermă generalizată. Cu toate acestea, leziuni similare ale pielii pot fi observate la pacienții care au afecțiuni cutanate benigne, cum ar fi psoriazis, parapsoriazis, dermatită eczematoasă, fotodermatită sau reacții medicamentoase. Rareori, pacienții se pot prezenta inițial cu tumori cutanate, denumite micoză fungoides d’emblée. Cu toate acestea, o astfel de prezentare este mai sugestivă pentru alte limfoame cutanate primare.

Biopsia cutanată cu examen histologic de rutină este considerată în continuare cel mai important studiu pentru a ajuta clinicianul să stabilească diagnosticul. Constatările histopatologice caracteristice ale micozei fungice demonstrează celule anormale care se infiltrează în epidermă (epidermotropism) ca celule unice sau în grupuri (microabcese Pautrier) ( FIG. 62-1 ). De obicei, există și un infiltrat dermic superior care include celule similare cu cele observate în epidermă, precum și proporții variabile de histiocite, eozinofile și celule plasmatice. Criteriile pentru diagnosticarea micozei fungice variază în funcție de patologi. Pe baza severității afectării epidermice și cutanate, s-au recomandat categoriile „diagnostice”, „în concordanță cu” și „sugestive” ale micozei fungice. 15 Programele de tratament specifice pentru micoza fungoidelor trebuie luate în considerare numai la pacienții care au o biopsie diagnostică sau în concordanță cu, nu doar sugestivă a micozei fungoide.

Celulele neoplazice ale micozei fungice sunt celule mononucleare. Sub microscopie cu lumină prin imersie în ulei, nucleele acestor celule au o suprafață hiperconvoluită. Studiile microscopice electronice demonstrează o îndoire marcată a membranei nucleare, iar la reconstrucția tridimensională, există un aspect cerebriform.

Colorarea cu imunoperoxidază indică faptul că majoritatea cazurilor de micoză fungoide sunt asociate cu fenotipul celulelor T helper (CD4 +) și sunt, de asemenea, pozitive pentru CD2, CD3, CD45 și CD5. Aceste celule pot fi, de asemenea, pozitive pentru CD25 și subunitatea p55 (lanț alfa) a receptorului IL-2. 16 De obicei, deși celulele neoplazice ale micozei fungice păstrează antigenul CD4 pe suprafața celulelor lor, ele pierd alți antigeni maturi ai celulelor T, cum ar fi CD26 sau Leu-9 (CD7). Pierderea acestor antigeni maturi ai celulelor T poate ajuta la diagnosticul diferențial al micozei fungice din dermatozele benigne. S-a demonstrat că cazuri rare de micoză fungoidă sunt CD8 + (fenotipul celulelor T citotoxic/supresor).

Evaluarea biopsiilor cutanate pentru a detecta rearanjările genei receptorilor celulelor T (TCR) (genotiparea) poate fi utilă în diagnosticul diferențial al fungozelor micozei timpurii. Rearanjările genei TCR pot fi detectate prin analiza Southern blot 17 sau prin metode care utilizează amplificarea reacției în lanț a polimerazei (PCR). 18 metode de amplificare PCR pentru analiza țesutului înghețat sau parafinic sunt disponibile pe scară largă și la prețuri accesibile. Genotiparea devine o procedură de diagnostic importantă ori de câte ori examinarea histologică de rutină sau imunofenotiparea sunt echivoce la pacienții a căror prezentare clinică sugerează puternic micoza fungică sau sindromul Sézary.

Caracteristicile patologice ale bolii extracutane pun probleme speciale. În cea mai frecventă situație, ganglionii limfatici măriți pot fi biopsiați și pot demonstra modificări ale limfadenitei dermatopatice, inclusiv prezența histiocitozei sinusale și abundența macrofagelor încărcate de pigmenți. În plus, poate exista un număr variabil de limfocite atipice cu nuclei cerebriformi. Relevanța prognostică a diferitelor grade de infiltrare de către aceste celule anormale a dus la dezvoltarea unui sistem de clasificare a ganglionilor limfatici. În acest sistem, ganglionii limfatici sunt clasificați ca LN0 la LN4. Categoria I (LN0-2) include noduri dermatopatice și noduri cu clustere mai mici de șase celule atipice, categoria II (LN3) desemnează ganglioni limfatici cu clustere de 10 sau mai multe celule atipice, iar categoria III (LN4) include noduri care sunt parțial sau complet șters de celule atipice. 19 Detectarea celulelor anormale în ganglionii limfatici este facilitată de utilizarea analizei Southern blot sau PCR. Implicarea potențială neoplazică cu rearanjarea clonului TCR poate fi demonstrată chiar și în ganglionii limfatici care prezintă doar modificări dermatopatice la evaluarea de rutină. 19, 20

Studiile de citometrie în flux ale sângelui periferic pot arăta extinderea populației CD4 +/CD7 - reflectând limfocitele atipice circulante de tip Sézary. 21 Pacienții pot avea limfocite atipice cu nuclei cerebriform, celulele Sézary, în sângele lor periferic. Este controversat cu privire la câte sau ce procent de celule Sézary constituie un nivel semnificativ pentru a defini sindromul Sézary, iar nivelurile scăzute de celule asemănătoare Sézary pot fi detectate în sângele periferic al pacienților cu afecțiuni cutanate benigne. 22 Deși clasificarea inițială a Institutului Național al Cancerului (NCI) a folosit criteriul mai mare de 5% din limfocite pentru implicarea semnificativă a sângelui, 23 practica actuală a multor centre de recomandare a micozei fungice este de a utiliza un număr absolut de celule Sézary mai mare de 1000/μL sau un raport de celule T CD4 +/CD8 + mai mare de 10 pentru definirea implicării sângelui periferic.