Leiomiosarcomul uterin

NORD îi este foarte recunoscător lui Dennis S. Chi, MD, șef adjunct, Serviciul de ginecologie, Departamentul de Chirurgie, Memorial Sloan Kettering Cancer Center, pentru asistență în pregătirea acestui raport.

leiomiosarcomul

Sinonime ale leiomiosarcomului uterin

discutie generala

Semne și simptome

Simptomele leiomiosarcomului uterin pot varia de la caz la caz, în funcție de locația exactă, dimensiunea și progresia tumorii. Multe femei nu vor avea simptome aparente (asimptomatice). Cel mai frecvent simptom este sângerarea anormală din vagin și uter. Sângerarea postmenopauză este un factor important care poate indica un leiomiosarcom uterin.

Pot apărea simptome suplimentare, inclusiv presiune sau durere care afectează pelvisul sau stomacul, scurgeri vaginale anormale și o schimbare a obiceiurilor vezicale sau intestinale. Simptomele generale asociate adesea cu cancerul includ oboseala, febra, scăderea în greutate și senzația generală de sănătate (stare de rău).

Leiomiosarcoamele uterine sunt maligne și se pot răspândi (metastază) local și în alte zone ale corpului, în special plămânii și ficatul, cauzând adesea complicații care pun viața în pericol. Leiomiosarcoamele reapar în mai mult de jumătate din cazuri, uneori în decurs de opt până la 16 luni de la diagnosticul și tratamentul inițial.

Cauze

Nu se cunoaște cauza exactă a leiomiosarcomului uterin. Ele apar adesea spontan, fără niciun motiv aparent. În cazuri extrem de rare, unii cercetători consideră că pot semnifica o schimbare malignă (transformare) a unui fibrom benign (necanceros). Cu toate acestea, alți cercetători susțin că transformarea malignă a fibroamelor este nedovedită. Fibroamele sunt cele mai frecvente tumori care afectează femeile și apar adesea în perioada fertilă. Fibroamele pot fi, de asemenea, cunoscute sub numele de leiomioame sau mioame. Majoritatea fibroamelor nu provoacă niciun simptom sau complicație.

Cercetătorii speculează că anomaliile genetice și imunologice, factorii de mediu (de exemplu, expunerea la razele ultraviolete, anumite substanțe chimice, radiațiile ionizante), dieta, stresul și/sau alți factori pot juca un rol care contribuie la provocarea anumitor tipuri de cancer. Anchetatorii efectuează cercetări de bază în curs de desfășurare pentru a afla mai multe despre mulți factori care pot duce la cancer.

La persoanele cu cancer, inclusiv leiomiosarcomul, se pot dezvolta tumori maligne din cauza modificărilor anormale ale structurii și orientării anumitor celule cunoscute sub numele de oncogene sau gene supresoare tumorale. Oncogenele controlează creșterea celulară; genele supresoare tumorale controlează diviziunea celulară și se asigură că celulele mor la momentul potrivit. Nu se cunoaște cauza specifică a modificărilor acestor gene. Cu toate acestea, cercetările actuale sugerează că anomaliile ADN-ului (acidul dezoxiribonucleic), care este purtătorul codului genetic al corpului, sunt baza de bază a transformării celulare maligne. Aceste modificări genetice anormale pot apărea spontan din motive necunoscute sau, mai rar, pot fi moștenite.

Leiomiosarcoamele sunt asociate cu factori de risc genetici și de mediu specifici. Anumite condiții moștenite care apar în familii pot crește riscul de a dezvolta un leiomiosarcom. Aceste tulburări includ sindromul Gardner, sindromul Li-Fraumeni, sindromul Werner, neurofibromatoza și mai multe sindroame cu deficit imunitar. Asocierea exactă dintre leiomiosarcom și aceste tulburări nu este înțeleasă. (Pentru mai multe informații despre aceste tulburări, alegeți numele specific al tulburării ca termen de căutare în baza de date a bolilor rare.)

Cercetătorii au speculat că expunerea la radiații cu doze mari și la anumite substanțe chimice (de exemplu, erbicide) poate fi legată de un risc crescut de a dezvolta leiomiosarcom, dar nu a fost stabilită nicio legătură definitivă.

Populațiile afectate

Leiomiosarcomul uterin este o formă extrem de rară de cancer, estimată să apară la 6 din 1000.000 de femei din Statele Unite în fiecare an. Vârsta medie la diagnostic este de 51 de ani. Leiomiosarcoamele uterine reprezintă 1-2% din toate tumorile maligne ale uterului.

Leiomiosarcomul este o formă de sarcom al țesuturilor moi. Potrivit Societății Americane a Cancerului, 9.530 de cazuri noi de sarcom de țesut moale vor apărea în Statele Unite în 2006. Sarcoamele de țesut moale afectează bărbații puțin mai des decât femeile și apar mai des la adulți decât la copii și adolescenți.

Tulburări conexe

Simptomele următoarelor tulburări pot fi similare cu cele ale leiomiosarcomului uterin. Comparațiile pot fi utile pentru un diagnostic diferențial.

Carcinomul endometrial se referă la cancerul membranei interne care acoperă uterul (endometru). Este cel mai frecvent tip de cancer ginecologic din Statele Unite și cele mai multe cazuri apar după menopauză. Carcinomul endometrial poate provoca sângerări postmenopauzale. La femei în timpul anilor de reproducere, aceasta poate provoca anomalii ale ciclului menstrual. Cauza exactă a carcinomului endometrial este necunoscută, dar factorii despre care se știe că cresc riscul sunt obezitatea, ingestia de estrogen neopozit și anumite sindroame ereditare de cancer.

Fibroamele uterine, cunoscute și sub numele de leiomioame, sunt tumori benigne ale mușchilor netezi ai uterului. Aceste tumori comune afectează aproximativ 20% dintre femei până la vârsta de 40 de ani. Majoritatea cazurilor de fibroame uterine nu cauzează simptome (asimptomatice) și nu necesită tratament. Aceste tumori pot crește în dimensiuni pentru a provoca în cele din urmă sângerări menstruale abundente, sângerări menstruale prelungite, presiune sau durere a bazinului și anomalii ale tractului urinar și gastro-intestinal. Nu se cunoaște cauza exactă a fibromului uterin.

Diagnostic

Diagnosticul unui leiomiosarcom uterin este cel mai frecvent pus incidental atunci când persoanele afectate sunt operate pentru tumori benigne ale mușchilor netezi ai uterului (leiomioame sau fibroame). Revizuirea patologică a probelor de chirurgie fibroasă poate dezvălui anumite caracteristici la microscop care sunt mai caracteristice unui leiomiosarcom decât un miom benign. Astfel, analiza patologică este un aspect cheie al diagnosticului, diferențierea leiomiosarcomului malign de omologul său benign, leiomiomul.

Tehnici de imagistică specializate pot fi utilizate pentru a ajuta la evaluarea dimensiunii, plasării și extinderii tumorii și pentru a servi drept ajutor pentru viitoarele proceduri chirurgicale, în rândul persoanelor cu leiomiosarcoame uterine. Astfel de tehnici imagistice pot include tomografie computerizată (CT) scanare, imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) și ultrasunete. În timpul scanării CT, un computer și raze X sunt utilizate pentru a crea un film care prezintă imagini în secțiune transversală a anumitor structuri de țesut. Un RMN utilizează un câmp magnetic și unde radio pentru a produce imagini transversale ale anumitor organe și țesuturi corporale. În timpul unei ultrasunete, undele sonore reflectate creează o imagine a uterului. De asemenea, pot fi efectuate teste de laborator și teste de imagistică specializate pentru a determina posibila infiltrare a ganglionilor limfatici regionali și prezența metastazelor la distanță.

Pentru confirmarea diagnosticului de leiomiosarcom metastatic, se poate efectua o aspirație cu ac fin. Aspirația cu nevoie fină (FNA) este o tehnică de diagnostic în care un ac subțire și gol este trecut prin piele și introdus în nodul sau în masă pentru a extrage probe mici de țesut. Țesutul colectat este apoi studiat la microscop. În unele cazuri, FNA se poate dovedi neconcludent, iar medicii pot efectua o biopsie incizională. În timpul unei biopsii incizionale, o mică probă de țesut este îndepărtată chirurgical și trimisă la un laborator de patologie unde este procesată și studiată pentru a determina structura și machiajul său microscopic (histopatologie).

Terapii standard

Tratament

Managementul terapeutic al persoanelor cu leiomiosarcom uterin poate necesita eforturile coordonate ale unei echipe de profesioniști din domeniul medical, precum medicii specializați în diagnosticul și tratamentul cancerelor ginecologice (oncologi ginecologici), specialiști în utilizarea radiațiilor pentru tratarea cancerului (radiații oncologi), specialiști în utilizarea chimioterapiei pentru tratamentul cancerului (oncologi medicali), asistenți medicali oncologici și alți specialiști.

Procedurile și intervențiile terapeutice specifice pot varia, în funcție de numeroși factori, cum ar fi localizarea tumorii primare, amploarea tumorii primare (stadiu) și gradul de malignitate (grad); dacă tumora s-a răspândit în ganglioni limfatici sau în locuri îndepărtate; vârsta și starea generală de sănătate a unei persoane; și/sau alte elemente. Deciziile privind utilizarea unor intervenții speciale ar trebui luate de medici și de alți membri ai echipei de îngrijire a sănătății, în consultare atentă cu pacientul, pe baza specificului cazului său; o discuție amănunțită a potențialelor beneficii și riscuri; preferința pacientului; și alți factori corespunzători.

Principala formă de tratament pentru leiomiosarcomul uterin este îndepărtarea chirurgicală a întregii tumori și a oricărui țesut afectat. De obicei se efectuează îndepărtarea chirurgicală totală a uterului (histerectomie). De obicei, poate fi recomandată îndepărtarea chirurgicală a trompelor uterine și a ovarelor (salpingo-ooforectomie bilaterală), în special pentru femeile care sunt în menopauză sau au metastaze.

Medicamentele anti-cancer utilizate singure sau combinate (chimioterapie) și radioterapia au fost utilizate pentru a trata persoanele cu leiomiosarcom după o intervenție chirurgicală (terapie adjuvantă) cu beneficii limitate. Terapii de investigație sunt în desfășurare pentru a dezvolta noi combinații chimioterapeutice care se pot dovedi benefice în tratarea leiomiosarcoamelor. În unele cazuri, radioterapia poate fi utilizată înainte de operație pentru a reduce dimensiunea unei tumori.

Deoarece leiomiosarcoamele prezintă un risc ridicat de recurență, persoanele ar trebui examinate în mod obișnuit după operație.

Terapii investigative

Informații despre studiile clinice actuale sunt postate pe Internet la www.clinicaltrials.gov. Toate studiile care au primit SUA finanțarea guvernamentală și unele sprijinite de industria privată sunt postate pe acest site web guvernamental.

Pentru informații despre studiile clinice efectuate la Centrul Clinic NIH din Bethesda, MD, contactați Biroul de Recrutare Pacienți NIH:

Fără taxă: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
E-mail: [e-mail protejat]

Pentru informații despre studiile clinice sponsorizate de surse private, contactați:
www.centerwatch.com

Pentru informații despre studiile clinice efectuate în Europa, contactați:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Centrele medicale și spitalele specializate în sarcoame (centre de sarcom) efectuează cercetări în tratamente noi pentru persoanele cu sarcoame ale țesuturilor moi, inclusiv noi medicamente chimioterapeutice, noi combinații de medicamente chimioterapeutice, inhibitori ai angiogenezei care previn formarea de noi vase de sânge necesare pentru alimentarea tumorilor de sânge și diverse terapii biologice care implică sistemul imunitar în combaterea cancerului. (Pentru informații despre centrele de sarcom, contactați organizațiile nonprofit specifice sarcomului enumerate în secțiunea Resurse a acestui raport.)

Cercetătorii studiază noi tehnici de diagnostic pentru depistarea leiomiosarcoamelor uterine, inclusiv biopsii ghidate de RMN și un test care combină o scanare RMN cu un test de sânge pentru dehidrogenaza lactică serică (LDH). Nivelurile crescute de LDH pot indica leziuni tisulare cauzate de boli precum cancerul. Sunt necesare mai multe cercetări pentru a determina acuratețea, siguranța și eficacitatea acestor tehnici.

Sunt în curs studii clinice pentru a studia utilizarea chimioterapiei cu doxorubicină lipozomală la persoanele cu leiomiosarcoame uterine avansate sau recurente. Un alt studiu este explorarea combinației de gemcitabină și docetaxel. Medicamentele suplimentare care sunt studiate pentru persoanele cu leiomiosarcoame uterine, fie singure, fie în diferite combinații, includ ciclofosfamidă, dacarbazină, topotecan, paclitaxel, etopozid și hidroxiuree. Sunt necesare mai multe cercetări pentru a determina siguranța și eficacitatea pe termen lung a acestor tratamente potențiale pentru persoanele cu leiomiosarcoame uterine.

Sunt în curs studii clinice pentru a determina eficacitatea temozolomidei pentru tratamentul femeilor cu leiomiosarcom uterin care s-a răspândit (metastazat) sau nu poate fi tratat chirurgical (nerezecabil). În studiile clinice inițiale, temozolomida a fost bine tolerată și a demonstrat un beneficiu terapeutic promițător pentru persoanele afectate. Sunt necesare mai multe cercetări pentru a determina siguranța și eficacitatea pe termen lung a acestui tratament potențial pentru femeile cu leiomiosarcom uterin.

Contactați pentru informații suplimentare despre leiomiosarcomul uterin:

Dennis S. Chi, MD
Șef adjunct, Serviciul ginecologie
Departamentul de Chirurgie
Memorial Sloan Kettering Cancer Center
1275 York Avenue H 1304
New York, NY 10065
212-639-5016

Organizații membre NORD

  • Fundația Sarcoma din America
    • 9899 Main Street Ste 204
    • Damasc, MD 20872 SUA
    • Telefon: (301) 253-8687
    • E-mail: [e-mail protejat]
    • Site-ul web: http://www.curesarcoma.org

Alte organizații

  • Societatea Americană a Cancerului, Inc.
    • 250 Williams NW St.
    • Ești 6000
    • Atlanta, GA 30303 SUA
    • Telefon: (404) 320-3333
    • Număr gratuit: (800) 227-2345
    • Site-ul web: http://www.cancer.org
  • BeatSarcoma
    • Strada Ellsworth nr. 76
    • San Francisco, CA 94110
    • Telefon: (415) 826-0474
    • E-mail: [e-mail protejat]
    • Site web: http://www.beatsarcoma.org/
  • Comunitatea de sprijin pentru cancer
    • 1050 17th St NW Suite 500
    • Washington, DC 20036
    • Telefon: (202) 659-9709
    • Număr gratuit: (888) 793-9355
    • Website: http://www.cancersupportcommunity.org/
  • Centrul de informații despre boli genetice și rare (GARD)
    • Căsuța poștală 8126
    • Gaithersburg, MD 20898-8126
    • Telefon: (301) 251-4925
    • Fără taxă: (888) 205-2311
    • Site-ul web: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/
  • Fundația Livestrong
    • 2201 E. A șasea stradă
    • Austin, TX 78702
    • Telefon: (512) 236-8820
    • Număr gratuit: (877) 236-8820
    • E-mail: [e-mail protejat]
    • Site-ul web: http://www.livestrong.org
  • Fundația Națională Leiomiosarcom
    • 2843 East Grand River Ave.
    • Camera nr. 230
    • East Lansing, MI 48823 SUA
    • Telefon: (303) 783-0924
    • E-mail: [e-mail protejat]
    • Site web: http://www.nlmsf.org/
  • Rețeaua națională de sănătate a femeilor
    • 1413 K Street, NW
    • etajul 4
    • Washington, DC 20005 SUA
    • Telefon: (202) 682-2640
    • E-mail: [e-mail protejat]
    • Site-ul web: https://nwhn.org/
  • OncoLink: Resursa Centrului pentru Cancer al Universității din Pennsylvania
    • 3400 Civic Center Blvd.
    • Suita 2338
    • Philadelphia, PA 19104 SUA
    • Telefon: (215) 349-8895
    • E-mail: [e-mail protejat]
    • Site web: https://www.oncolink.org/
  • Alianța Rară împotriva Cancerului
    • 1649 Calea Pacana de Nord
    • Green Valley, AZ 85614 SUA
    • Site-ul web: http://www.rare-cancer.org
  • Sarcoma Alliance
    • 775 East Blithedale 334
    • Mill Valley, CA 94941 SUA
    • Telefon: (415) 381-7236
    • E-mail: [e-mail protejat]
    • Site-ul web: http://www.sarcomaalliance.org

Referințe

ARTICOLE DE JURNAL
Soloman LA, Schimp VL, Ali-Fehmi R, Diamond MP, Munkarah AR. Actualizare clinică a tumorilor musculare netede ale uterului. J Minec Ginecol invaziv. 2005; 12: 401-8.

Anderson S, Aghajanian C. Temozolomide în leiomiosarcoame uterine. Gynecol Oncol. 2005; 98: 99-103.

Sutton G, Blessing J, Hanjani P, Kramer P. Evaluarea fazei II a doxorubicinei lipozomale (Doxil) în leiomiosarcomul recurent sau avansat al uterului: un studiu al grupului oncologic ginecologic. Gynecol Oncol. 2005; 96: 749-52.

Brooks SE, Zhan M, Cote T, Baquet CR. Supravegherea, epidemiologia și analiza rezultatelor finale a 2677 de cazuri de sarcom uterin 1989-1999. Gynecol Oncol. 2005; 93: 204-8.

Dinh TA, Oliva EA, Fuller AF Jr., Lee H, Goodman A. Tratamentul leiomiosarcomului uterin. Rezultate dintr-o experiență de 10 ani (1990-1999) la Spitalul General din Massachusetts. Gynecol Oncol. 2004; 92: 648-52.

Giuntoli RL 2nd, Metzinger DS, DiMarco CS și colab., Revizuirea retrospectivă a 208 pacienți cu leiomiosarcom al uterului: indicatori de prognostic, management chirurgical și terapie adjuvantă. Gynecol Oncol. 2003; 89: 460-9.

Talbot SM, Keohan ML, Hesdorffer M, și colab., Un studiu de fază II cu temozolomidă la pacienții cu sarcom de țesut moale nerezecabil sau metastatic. Cancer. 2003; 98: 1942-6.

Goto A, Takeuchi S, Sugimura K, Maruo T. Utilitatea RMN-ului dinamic Gd-DTPA cu contrast și determinarea serică a LDH și a izozimelor sale în diagnosticul diferențial al leiomiosarcomului din leiomiomul degenerat al uterului. Int J Cancer ginecol. 2002; 12: 354-61.

INTERNET
Chiang JW. Cancer uterin. eMedicină. http://emedicine.medscape.com/article/258148-overview Actualizat: 17 iunie 2013. Accesat la 12 mai 2015.

Fundația Mayo pentru educație și cercetare medicală. Sarcom de țesut moale. http://www.mayoclinic.com/health/soft-tissue-sarcoma/DS00601 Actualizat ianuarie 24, 2015. Accesat pe 12 mai 2015.

Ani publicat

Informațiile din baza de date a bolilor rare ale NORD au doar scop educativ și nu sunt destinate să înlocuiască sfatul unui medic sau al altui profesionist medical calificat.

Conținutul site-ului web și al bazelor de date ale Organizației Naționale pentru Tulburări Rare (NORD) este protejat prin drepturi de autor și nu poate fi reprodus, copiat, descărcat sau difuzat, în niciun fel, în niciun scop comercial sau public, fără autorizarea prealabilă scrisă și aprobarea de la NORD . Persoanele pot imprima o copie pe hârtie a unei boli individuale pentru uz personal, cu condiția ca conținutul să nu fie modificat și să includă drepturile de autor ale NORD.

Organizația Națională pentru Tulburări Rare (NORD)
55 Kenosia Ave., Danbury CT 06810 • (203)744-0100